先天性房室中隔欠損症は.複雑な心奇形群である。 この奇形は.以前は房室管奇形または総房室チャネルと呼ばれていた。 胎児期の心内膜クッションの異常発達により.房室弁上部の一次孔の欠損や房室弁下部の膜周囲中隔欠損.房室弁と環状部の裂け目など様々な症状が生じる。 心内膜クッションの欠損の程度により.臨床的には単純房室中隔欠損.部分房室隔欠損.完全房室隔欠損に分類される。 今回は.心房中隔欠損症のうち.部分心房中隔欠損症に焦点を当てます。 心房中隔部分欠損症の病態と臨床変化は.原発孔の欠損の大きさと僧帽弁逆流の程度に依存する。 単純卵円孔欠損では.卵円孔は小さく.僧帽弁逆流はなく.左から右への心房シャントや軽度の僧帽弁巨大骨折のみで.僧帽弁逆流は軽微で.症状は心房中隔欠損と同様である。 一次開口部欠損が大きく.僧帽弁閉鎖不全症が認められる場合は.大きな左から右へのシャントがあり.臨床症状として.呼吸器感染症.肺炎.心不全.息切れ.発汗過多.成長障害.活動低下などを繰り返し.右から左への心肥大.進行性肺高血圧.小肺血管の閉塞性病変が起こりやすくなります。 診断は臨床症状や徴候に基づいて行われますが.診断と病変の範囲を明確にするために胸部X線検査.心電図.ドップラーカラー超音波検査が必要です。 また.中等度以上の肺高血圧が疑われる場合には心臓カテーテル検査や心血管造影が必要とされます。 単純な卵円孔原性欠損症は.心房の欠損が小さく.肺高血圧症がなければ学童期までに手術が可能である。大きな僧帽弁裂を伴う心房中隔部分欠損症の患者は.そのほとんどが程度の差こそあれ僧帽弁閉鎖不全症を有しており.すべて早期に手術を行うべきである。 手術は適度な低温（肛門温28℃）の体外式心停止下で.右心房切開により卵円孔原基欠損の修復と僧帽弁裂の縫合を行っています。 純粋な一次開口部心房中隔欠損症の症例では.二次開口部心房中隔欠損症の手術成績と同様である。 心房中隔部分欠損症の手術成績は.僧帽弁の解剖学的構造と機能に大きく関係しています。 左房室逆流を伴わない心房中隔欠損症の手術死亡率はわずか0.4％と報告されているが.中等度から重度の房室逆流では.手術死亡率は4％と高くなる可能性がある。 筆者は最近.心房中隔欠損症の部分修復術を多数行い.良好な手術結果を得て.全例が退院している。