1.心室中隔欠損症とは何ですか？ 心室中隔欠損症は何種類あるのですか？ 正常な人の場合.左心室と右心室は隔壁で隔てられており.互いに連絡することはない。 胎児の時に中隔が十分に発達せず.右心室と左心室が連絡できるように中隔に穴が開いている場合は.先天性中隔欠損症と呼ばれます。 一般に心室中隔欠損症は.膜周囲型心室中隔欠損症.肺底型心室中隔欠損症（当院の子どもたちに最も多い2つのタイプ）.心筋型心室中隔欠損症に分けられる。 小児の先天性心疾患のうち.心室中隔欠損症.心房中隔欠損症.動脈管開存症.肺動脈弁狭窄症は.一般に先天性心疾患の「ビッグ4」と呼ばれ.最もよく見られる疾患である。 心室中隔欠損症の発生率が最も高い。 実際.多くの複雑な前庭疾患は.しばしば心室中隔欠損症を伴っている。 2.心室中隔欠損症の兆候は？ 左心室の圧力が右心室より高いため.血液は左心室から中隔欠損を介して右心室にシャントされ.肺のうっ血.肺動脈圧の上昇.肺の液体と血流の増加.肺胞組織のコンプライアンス喪失をもたらす。 同時に.心室間のシャントが左心室の負担を増大させ.心臓を痛め.心不全を発症することもあります。 哺乳障害（緊張.遅い.支離滅裂な哺乳）.過度の発汗.易疲労感.無気力などが見られる。 肺炎や心不全が再発し.成長不足.栄養失調.発育不全になることがあります。 重症の場合.死に至ることもあります。 身体検査では.典型的な心室中隔欠損症では胸骨左縁の第3肋骨と第4肋骨の間で震えを伴う収縮期雑音を聴取することができます。 大きな心室中隔欠損症では.胸骨が鶏冠状になり.胸部X線で肺のうっ血.左心室の拡大.心電図で左心室拡大や両心室拡大が確認されることがあります。 心雑音はどのようにして発生するのですか？ 一般に.雑音は心臓の各部分の間を血液が速く.あるいは強い力で流れ.心臓や太い血管の壁が振動することで発生します。 また.心臓の各部分をつなぐ正常な通路が狭くなったり.心臓に異常な通路があると.血液が流れる際に異常な「渦」が発生し.雑音が発生することがあります。 心雑音には生理的なものと病的なものがあり.心雑音があるからといって必ずしも心臓に持病があるとは限りませんが.医療従事者による確認が必要です。 3.心室中隔欠損症はすべて外科的修復が必要なのか？ これは.心室中隔欠損症の種類と大きさによって異なります。 中隔欠損が膜周囲で欠損径が小さい場合は.自然に閉鎖する可能性があるため学童期まで待つことができますが.学童期までに中隔欠損が「生着」しない場合は.手術が必要になります。 直径の大きな膜周囲型心室中隔欠損症の子どもでは.肺高血圧症や心不全の可能性があるため.できるだけ早く手術を行う必要があります。 肺中隔欠損の場合.自然閉鎖の可能性がないため.直径に関係なく手術の適応となる。 近年.心室中隔欠損症の外科的修復を補完する有用な方法として.外傷が少なく.合併症が少なく.入院期間が短いという利点から.多くの心疾患予備軍のセンターで中隔欠損閉鎖術が導入されています。 部分的な膜状心室中隔欠損症や心筋性心室中隔欠損症に適しています。 しかし.より若い子供や.より大きな直径の膜周囲心室中隔欠損症では.すべての肺底心室中隔欠損症と同様に.外科的修復が必要である。 大きな心室中隔欠損のある小児では.分流が大きいため肺高血圧症になりやすく.修復が間に合わないと不可逆的な肺高血圧症になり.安静時にチアノーゼを起こし.手術の機会を失っていることが示唆されることがあります。 心室中隔欠損症に対するインターベンション治療とは？ 心室中隔欠損症のインターベンション治療は.穿刺した血管（通常は大腿部の付け根）からカテーテルと金属製のシーラーを心室中隔欠損症の縁まで送り.X線や心エコーのガイド下でシーラーを放出することにより.低侵襲に心室中隔欠損症を閉鎖する方法である。 4.心室中隔欠損症の修復はいつ行うのが最も適切か？ 膜周囲心室中隔欠損症も肺底心室中隔欠損症も.直径が大きければ.左心室から右心室への血液シャントが大きくなり.肺高血圧や心機能低下を招き.肺炎や心不全で死亡することもあるに違いない。 このような子どもたちにとって.心室中隔欠損症の合併症や生命を脅かす影響を回避し.子どもの生活の質を向上させるためには.早期の手術が不可欠です。 心臓手術の技術や機器.体外循環.麻酔.術後モニタリングの急速な向上により.現在ではこのグループの子どもたちの心室中隔欠損症を1年以内に修復することが可能になっています。 ただし.早期手術も前提であること.つまり.肺炎がほぼ治り.心不全もほぼ治った段階で治療を受けなければ.成功には至らないことに留意する必要があります。 小さな肺下心室中隔欠損症の場合.成長とともに大動脈弁も心室中隔欠損症の影響を受け.手術のリスクと難易度が大きく上がるため.明らかな症状がない場合は4歳までに心室中隔欠損症を修復することが推奨されます。 直径の小さい膜周囲型心室中隔欠損症では.学童期までに欠損が「成長しない」場合.手術または介入が必要です。 小児心筋疾患の外科治療が一般的な医療センター（上海小児医療センターなど）では.心室中隔欠損症の外科的修復は年齢に全く関係なく.状態が必要であれば1～2ヶ月（あるいは生後数日）で行うことが可能です。 5.すべての心室中隔欠損症は.修復前に心臓カテーテル検査が必要なのでしょうか？ 近年.心臓カラーエコー（略してECG）などの非侵襲的診断技術の急速な向上により.ECGによる心室中隔欠損症の診断はかなり正確になり.循環器医は臨床症状や徴候と胸部X線.ECG.ECGを組み合わせて正確に診断できるようになった。 これらの可能性を排除するために.心室中隔欠損症の一部の子供.特に先天性気道狭窄症の子供には.心臓超音波検査の補足として心臓CTや心臓MRIなどの更なる画像検査が有用である。 心室中隔欠損症に重度の肺高血圧症が合併している場合のみ.手術の可否や手術後の予後を正確に判断するために.肺高血圧症の性質と重症度を正確に評価する心臓カテーテル検査が必要です。 6.心室中隔欠損症の修復はどのように行われるのですか？ 心室中隔欠損症の修復は.全身麻酔で行われます。 まず.患者さんの胸の真ん中で皮膚を切り.胸骨を切り離します。 心臓を開く前に.体外循環を確立する。 体外循環が確立されると.心臓の拍動を止めるための薬剤が注入される。 その後.外科医は右心房または肺動脈を切開し.直視下で心室中隔欠損症の修復を行う。 修復方法には.直接縫合する方法と.パッチ修復があります。 前者はより小さな径の膜周囲心室中隔欠損症に.後者はより大きな径の膜周囲心室中隔欠損症およびすべての肺底部心室中隔欠損症に適応されます。 パッチ修復は.合成ポリエステルパッチと自分の心臓から採取した心膜パッチの両方を用いて行われます。 心室中隔欠損の修復後.右心房または肺動脈切開部を縫合する。 心臓の拍動が正常になれば.体外循環を外すことができる。 胸骨はワイヤーか吸収性縫合糸で閉じ（低年齢児では.侵襲性が低く.今後の生活に支障をきたさないという利点から.徐々にワイヤーに代わって吸収性縫合糸が使用されています）.皮膚を縫合し.集中治療室に移送します。 また.抗凝固療法や低体温療法など.一連の処置が必要です。 7.心室中隔欠損症修復手術に伴うリスクは何ですか？ 心臓手術の技術や機器.体外循環技術.麻酔技術.術後モニタリングの急速な向上により.心室中隔欠損症修復手術の成功率も著しく向上しています。 心室中隔欠損症修復手術の成功率は.現在.中国の多くの医療センターで99％以上となっています。 一般に.心室中隔欠損症修復手術の成績は良好で.健常児の成績と比較することができる。 しかし.心室中隔欠損症修復手術にはいくつかのリスクがあり.命にかかわるような合併症も起こり得ます。 心室中隔欠損症の子どもは.正常な子どもに比べて心機能がさまざまに低下しているため.手術自体が心臓に外傷を与え.体外循環や全身麻酔の処置も心機能に影響を与えるため.心室中隔欠損症修復後の心機能回復が手術成功のための重要課題となっているのです。 心臓病治療薬は.心臓が一刻も早く回復するように適量を使用することが肝要ですが.さらに心臓病治療薬を使用しても心臓が回復しなかったり.故障したりすると.生命の危険にさらされることになります。 また.外科的外傷は.不整脈などの合併症を引き起こす可能性があります。 特に.完全房室ブロックは心臓の機能に大きな影響を与え.回復しない場合はペースメーカーが必要になることもあります。 また.体外循環や全身麻酔の過程でも呼吸機能に何らかの悪影響を及ぼすことがあり.術後は肺炎.無気肺.気胸.胸水などの肺の合併症を起こしやすく.重症化すると呼吸不全や人工呼吸器依存になることがあります。 また.修復手術は.手術.麻酔.体外循環.術後のモニタリング.ケアなど一連のプロセスを伴うため.抵抗力が低下した小児では心内膜炎や敗血症のリスクがあります。 また.中隔欠損修復術後には神経学的合併症が起こる可能性があり.昏睡.痙攣.手足の異常な動き.意識や視覚の喪失.あるいは「植物状態」を経験するお子さんもいます。 つまり.お子さんが心室中隔欠損症の修復手術を受ける前に.ご両親は覚悟を決めておかなければなりません。 8.心室中隔欠損症修復術の術後に注意することは？ 一般的に.心室中隔欠損症の手術から回復するまでには1～2カ月かかると言われていますが.この間.ご両親は次の点に注意する必要があります。 特に塩分を控えめにすることで.体内に水分がたまり心臓への負担が大きくならないように注意しましょう。 2.呼吸器感染の可能性を減らすために.部屋の空気を保ち.人混みの多い公共の場をなるべく避ける。 暖かくなってきたら服を足したり脱いだり.風邪の予防にも細心の注意を払いましょう。 3.心不全の回復期の子どもは汗をかきやすいので.皮膚を清潔に保ち.夏は定期的に入浴し.冬はホットタオルで体をこすり（保温に注意）.定期的に衣服やズボンを交換する必要があります。 4.排便をスムーズにする。 排便が乾燥し.困難な場合.過度の緊張は腹圧を高め.心臓への負担を増やし.深刻な結果をもたらすこともあります。 5.病院の循環器科クリニックで定期的にフォローアップを行い.特に心臓病薬や利尿剤など.医師のアドバイスに従って厳密に服用してください。 心拍数があまりにも遅い場合は.毒性作用が発生して子供の生命を脅かすことを防ぐために.直ちに薬を中止する必要があります。 6.乳幼児には.ジゴキシン系心疾患治療薬とカルシウムパウダーの同時服用を避け.ジゴキシンを中止した後にカルシウムパウダーを服用すること。 7.体温の変化に注意し.異常がある場合は医師の診断を受ける。 8.傷口の発赤.腫脹.滲出等の異常の有無に注意し.異常がある場合は速やかに受診すること。 9.心室中隔欠損症修復手術は.異常な発熱などがなければ.丸3日経ってから行うことができます。 10.十分な睡眠を確保し.過度の泣きを避け.激しい運動を禁止するが.一日中ベッドに横たわる必要はない.運動と静止の組み合わせを提唱する。 一般的に.心室中隔欠損症修復手術後1年以内に心臓外来で異常がなければ.定期的な経過観察は中止してよいとされています。