上皮細胞性血管内皮腫（EHE）は.主に成人に発症します。表在性.深在性の軟部組織のほか.肺.肝臓.骨などの実質的な臓器に存在しますが.頭部にはほとんど存在せず.その発症率は頭蓋内血管腫瘍全体の1％未満とされています。 本論文では，頭蓋篩骨に発生した原発性EHEの1例を報告する。 EHEは上皮細胞によって特徴づけられるまれな血管内皮腫瘍であり，軟組織および実質的臓器に発生するが，頭蓋骨には稀である。この腫瘍は1982年にWeissとEnzingerによって初めて報告され，上皮性血管内皮細胞腫瘍と名付けられ，中間血管腫瘍と見なされている。 WHO（2007）の中枢神経系腫瘍の分類では.EHEは接合型または不確定な生物学的挙動を示す間葉系腫瘍に分類されています。 染色体11qおよび12qの変異との関連が報告されている。 臨床症状は主に腫瘍の浸潤.頭蓋骨.頭蓋下.硬膜の破壊であり.硬膜下成長はほとんどなく.ほとんどの病変は出血しやすく.術前の定性診断が困難であった。 EHEの治療は.通常.外科的切除を基本とし.補助的に放射線療法や化学療法を行う。ほとんどの原発性EHEは予後良好であるが.術後転移が2例.死亡が4例報告されており.その生物学的挙動に一定の悪性傾向があることが示されている。