頭蓋咽頭腫の起源は.下垂体および下垂体茎と密接に関係しているが.統一的な結論は出ていない。 組織発生説では.頭蓋咽頭腫は原始口腔上皮の扁平上皮化生に由来し.それが頬粘膜に分化すると考えられています。 どちらの説も頭蓋咽頭腫の起源を完全に説明するものではないが.頭蓋咽頭腫の起源が前葉下垂体遠位部とその結節部にあることを支持している。 妊娠3週目頃.ラスキー嚢と原始下垂体部が徐々に一緒になり.ラスキー嚢の原始口腔に付着している部分を頭蓋咽頭管と呼ぶようになる。 ラスキー嚢の前壁は肥厚して下垂体の遠位部を形成し.舟状茎を巻いて下垂体の結節部を形成し.後壁は徐々に退化して下垂体の中間部を形成します[1-2]。 頭蓋咽頭腫は.上記のように徐々に上方に移動したラスキー包の残存細胞から発生します。 下垂体の腺下垂体節と舟状茎は合わせて下垂体茎を形成し.下垂体門脈は下垂体茎の表面を長手方向に覆っています。 鞍上頭蓋咽頭腫は下垂体茎の腺下垂体または鞍上節に発生し.鞍上頭蓋咽頭腫は下垂体茎の鞍上節に発生します。 発生部位は.下垂体茎状節の回転の程度による。 発達が遅れた軟膜が原始口蓋と脳胞の間にうまく挿入されないと.結節細胞の一部が軟膜に入り込み.純粋な脳室内頭蓋咽頭腫の発生に至る[3-4]。 頭蓋咽頭腫の起源と下垂体茎との関係を理解することは.術中の下垂体茎の同定と温存に重要である。 下垂体茎の同定 下垂体茎の同定は下垂体茎温存の基本である。 健常者および長期ぶどう膜炎患者のほとんどが.術前画像で下垂体茎を検出し同定できることが文献で報告されている [1,3]． 頭蓋咽頭腫では.下垂体茎の部分的な起源および腫瘍の圧迫と破壊のために.下垂体茎は前方.後方および側方に変位しうる。 下垂体茎はねじれ変形し.薄くなって細長くなり.その結果.下垂体茎は腫瘍の表面上のさまざまな場所に移動しうる。 術前のCTまたはMRIで下垂体茎を識別および検出することは難しく [5] .腫瘍の位置と増殖パターンによって移動方向をおおよそ決定するしかない.術中の検出に対する何らかの手掛かりとなる。 術中の下垂体茎の検出や保護に何らかの手がかりを与えることができるにすぎない。 下垂体茎は一般に.手術中に以下の特徴によって同定できる [5,6]: （i）下垂体茎の特異的方向および位置による：下垂体茎は3脳室底部の漏斗部から隔壁孔に始まり.鞍部に入って下垂体に到達し.3脳室底部と隔壁孔を結ぶ構造が下垂体茎であり.特に隔壁孔が比較的固定しているため下垂体茎を見つけることが容易にできる；（ii）下垂体茎自身の特徴による：下垂体茎表面の長い門脈は筋状の形状を形成している。 下垂体茎の表面にある長い門脈の筋状の形状は.下垂体茎が大きく変位しても.これらの静脈が元の平行な形状を維持するという.鞍部の構造物の中ではユニークなものです。 下垂体茎の術中同定に関する文献は少なく，Yasargil [5], Honegger [7], Shi Xiang-en [8] は，下垂体茎の検出率はそれぞれ56.3%, 67.4%, 80.2% であり，我々のグループでは82.6%の患者において術中に同定できたと報告している． 下垂体茎の特徴に応じ，腫瘍の外科的切除では，まず腫瘍の被膜内減圧を行うべきであり，嚢胞性腫瘍では，嚢液を含む嚢胞が緊張界面となり，嚢胞壁とくも膜との界面に沿って腫瘍を分離しやすくなるので，はじめに嚢胞の部分切除を行えばよいことがわかってきた． しかし.少数の頭蓋咽頭腫では.下垂体茎の破壊が激しく.腫瘍と完全に融合しているため.腫瘍切除時に下垂体茎を確認・発見することができませんでした。 12例（17.3％）では術中に下垂体茎を確認できず.腫瘍切除後に術野と腫瘍組織を繰り返し検査しても下垂体茎を確認できなかった。 頭蓋咽頭腫の手術における下垂体茎の温存についてはまだ論争がある。 Yasargil.Honegger.Effenterreら[5,7,9]は.外科的全摘出のために下垂体茎を犠牲にすることができると考えているが.Hoffman.Sweetら[10,11]は下垂体茎が頭蓋咽頭腫の再発源と考え.下垂体茎を犠牲にするよう提唱している。 Tae-Young Jungら[12]は下垂体前葉機能の完全性を保つために下垂体茎をできるだけ保存することを提唱し.西澤茂ら[13]は下垂体茎を遠位剥離することで遠位ぶどう膜炎の回復に役立つとしてもできるだけ保存することを提唱している。 下垂体茎を保存することは.保存しないことよりも肯定的であり.そのまま保存できない場合でも.将来の下垂体門脈系の再建のために残存基盤を提供するためにできるだけ遠位に茎を剥離すべきであると考える専門家が増えてきている [14] 。 また.視床下部が保存されていることを示す目印としても利用できる[15]。 文献上.下垂体茎温存の臨床研究はほとんどない。 Yasargil [5], Effenterre [9], Honegger [7] および Shi Xiang-en [8] は下垂体茎温存率をそれぞれ32％, 52％, 63％ および62.0％と報告している。 定着率は72.5％（50/69）であった。 1990年にYasargil[5]は.腫瘍の位置により頭蓋咽頭腫を以下の6つのタイプに分類した：I型：純粋な鞍部-横隔膜下.II型：鞍部-上鞍部.III型：上横隔.室傍.室外.IV型：室傍および室外.V型：鞍部が関与する。 VI型：純粋な脳室内型。 私たちのグループでは.術前のMRIによる腫瘍の特徴に応じてYasargil病期分類を行い.術中所見と合わせて確認・修正を行っています。 下垂体茎の温存のしやすさはYasargil typing.つまり腫瘍のある部位と関係があることがわかりました。 術中所見と合わせて.純粋な脳室内頭蓋咽頭腫は下垂体茎を侵さないため.そのまま温存できることがわかりました。 鞍部に発生し鞍上方向に成長する腫瘍.および三室底部に発生し室内-鞍上方向に成長する腫瘍については.腫瘍と下垂体茎の鞍上部分との間に明確な境界があり.これら2種類の腫瘍では下垂体茎がより無傷であることが多い。 上鞍部中隔から視床下部漏斗の下垂体茎節に発生する頭蓋咽頭腫については.①表在型：腫瘍が下垂体茎の起始部にあり.下垂体茎の表面のみが腫瘍化し.手術中に腫瘍と下垂体茎の界面を慎重に切り離せば下垂体茎は基本的にそのまま保存できる.②部分下垂体茎破壊型：腫瘍が下垂体茎起始部にあり.下垂体茎の一部が腫瘍化したものに大きく分類して手術中に別々に扱う必要がある.としています。 (2）下垂体茎の部分的破壊：腫瘍が下垂体茎の起始部に腫瘍化し.下垂体茎の一部が腫瘍化している。 下垂体茎の先端から腫瘍を分離して下垂体茎を一部保存するには.楔状切除が必要となる；（3）下垂体茎内での腫瘍の遠隔成長：頻度は低いが.腫瘍が下垂体茎内で遠隔成長し下垂体茎全体を完全腫瘍化したものである。 は基本的に下垂体茎を温存できるが，②は残存下垂体茎が細いため術中腫瘍の分離時に容易に切断されるものが少なく，③，④は腫瘍を除去するために下垂体茎を温存できないものがある。 下垂体茎は当グループでは7例（10.1％）に認められたが，主に②型と③型の腫瘍で術中に温存することができなかった。