頭蓋咽頭腫は.鞍部や傍系に発生する中枢神経系のまれな原発性良性腫瘍で.年間発生率は100万人あたり1.3～1.7人.頭蓋内原発腫瘍の約2％～5％を占めるが.小児では最も多い頭蓋内腫瘍で5.6～15％を占めるとされています。 頭蓋咽頭腫は世界保健機関（WHO）の病理学的グレードIの腫瘍であるが[8].悪性化も報告されている。 主な組織型は.エナメル質と乳頭状です。 初回手術時の腫瘍の大きさは平均3.5cmで.大部分は嚢胞性または嚢胞性-固形性混合で.約84％-99％を占め.純粋な固形病変は1％-16％に過ぎません。 頭蓋咽頭腫は視神経路.視床下部.下垂体.海綿静脈洞.ウィリス動脈輪.脳室系などの重要な脳構造に近接しているため.臨床症状は重篤かつ複雑で多様である。 最も多いのは神経障害.視覚障害.視床下部である。 頭蓋咽頭腫の治療法は.外科的切除.外科的切除＋外部放射線治療.被膜内放射線治療.被膜内ブレオマイシン化学療法.定位放射線手術.定位分割放射線治療.全身化学療法など多数ありますが.最良の治療法はまだ議論の余地があります。 例えば.外科的切除率は.部位.大きさ.水頭症.石灰化.術者の経験などによって.18％から84％まで変化することがあります。 頭蓋咽頭腫の長期予後は.初期の文献では5年生存率67-69％.10年生存率43-77％と報告されています。 しかし.神経内分泌学.神経放射線学.マイクロサージェリー.支持療法.放射線腫瘍学の進歩により.ここ数十年で頭蓋咽頭腫の5年生存率は80-91％.10年生存率は83-92.7％に達しています。 しかし.長期生存している患者さんでも.下垂体機能低下症.視覚障害.視床下部障害.神経心理学的および認知機能低下などの重篤な合併症があります。 中国で報告された最も多い症例は309例で.全切除率は89.3％.術中の下垂体茎葉損傷は39.8％.術後1カ月での死亡率は3.9％.平均1.8年の追跡調査で腫瘍を全切除した167例中.再発は13.7％.部分切除した32例の75％は6カ月以内に再発しています。 頭蓋咽頭腫は再発率が非常に高く.再発後の治療はさらに困難であることが明らかになっています。 全摘術の再手術率は初回手術に比べて25％以上低下しますが.手術による死亡率・障害率は著しく上昇するため.頭蓋咽頭腫再発後は保存的手術がより現実的な選択となります。 海軍総合病院脳神経外科では.1987年に頭蓋咽頭腫の治療を開始し.2012年末までに1,500例以上の治療を行ってきました。 治療には.現在の治療法のほぼすべてが含まれています。 しかし.当院で治療する症例の大半は.嚢胞性または嚢胞性固形頭蓋咽頭腫の再発で.定位嚢胞液吸引＋アイソトープ32P内照射治療が主流となっています。 一定期間の病変の効果的な制御率は最大80％です。