頭蓋咽頭腫は.胎生期に頭蓋咽頭管の残存上皮組織が増殖してできる腫瘍である。 頭蓋咽頭管は.胚発生時に形成される管で.下垂体の前駆体であるラッタル囊を形成し.成熟すると閉じて消失する。 発生に異常があると.ラチェット滑液包の残存上皮が増殖し.頭蓋咽頭腫を形成する。 腫瘍はゆっくりと成長し.下垂体の先端に位置し.鞍部中隔の上方に成長し.視神経と視交叉を圧迫し.第3脳室内に後方に突出し.下部視床を圧迫し.下方に蝶形骨に侵入し.鞍部を破壊して蝶形骨洞に入ることもあります。 年齢に関係なく発生しますが.多くは15歳未満で発生し.良性の腫瘍です。
I. 症状と徴候
初期には症状が出ませんが.腫瘍が大きくなって周囲の脳組織を圧迫するようになると出てきます。
1.内分泌障害：腫瘍が下垂体や視床下部を圧迫し.小児では成長遅延や成長阻害（下垂体性小人症）.成人では肥満.性機能低下.虚弱.基礎代謝量低下などが起こる。
2.視力と視野の変化：腫瘍による視神経と視交叉の圧迫で視力低下と視野欠損が生じた。
3.頭蓋内圧の上昇：腫瘍が第3脳室に入り.脳室間孔を塞ぐため.頭蓋内圧が上昇する。
小児および青年では頭蓋内圧亢進が最初の症状であり.成人では視神経圧迫が最も多い症状です。 すべての患者に内分泌系の変化が見られる可能性がありますが.成人ではより早く現れます。
II. 診断
鞍部皮膚腫性嚢胞.脊索腫.奇形腫.髄膜腫との鑑別が必要であり.最終診断は術後の病理検査による。
1.星細胞腫：第三脳室上の星細胞腫は.通常鞍部には及ばない鞍上の固形腫として現れることが多く.頭蓋咽頭腫よりも石灰化率が低い。 頭蓋咽頭腫に比べ石灰化率は低いが.鞍上実質頭蓋咽頭腫との鑑別が困難な場合がある。
髄膜腫：髄膜腫の10％は鞍部に発生し.スキャンでは一様にやや高密度である。
3.下垂体腫瘍：鞍部に突出し.しばしば蝶形骨鞍部の拡大.鞍部の細分化.海綿状洞の浸潤.出血や壊死による嚢胞性変化などを起こすことがあります。 しかし.石灰化が起こることは稀である。
動脈瘤の壁が石灰化し.強化スキャンで動脈瘤の壁が有機組織で強化されることがあるが.血液のある動脈瘤腔の強化は非常に顕著で頭蓋内動脈の強化に一致し.一様に強化された動脈と実質的な頭蓋咽頭腫の区別が困難であった。 それが不可能な場合は.MRや脳血管造影を行う必要があります。
審査方法
1.検体検査
(1) 成長ホルモン測定とGH励起テスト：頭蓋咽頭腫の患者は.血清GH値が低下し.インスリン低血糖.アルギニン.レボドパなどの励起テストに反応し.有意な増加が見られない。
(2) ゴナドトロピンウロトロピン.黄体形成ホルモン測定.GnH 興奮試験：頭蓋咽頭腫の患者は血清 FSH と LH 値が低下し.ゴナドトロピン放出ホルモン興奮試験にはあまり反応しないことから.腫瘍が視床下部-下垂体部 に侵入していることが推測された。
(3) プロラクチン測定：腫瘍がプロラクチン放出抑制ホルモン（PIH）の下垂体への進入を阻害し.PRLの分泌・放出が増加するため.おそらく患者において血清PRL値が上昇する可能性がある。
(4) クリアランス検査：副腎皮質刺激ホルモンACTHと甲状腺刺激ホルモンTSHを測定する。腫瘍が下垂体組織を強く圧迫して萎縮している場合.患者の血清ACTHとTSHは低下している。
(5) 抗利尿ホルモン（ADH）測定：頭蓋咽頭腫の患者さんでは.血清ADHが低下していることが多い。
2.その他の補助的な検査
脳血管撮影：腫瘍による脳血管の圧迫により.血管がさまざまな方向に変位している様子を映し出します。 鞍上または鞍下から鞍上への成長における脳血管造影の主な徴候は.前大脳動脈の上方および後方への変位である。 後方に成長する腫瘍は脳底動脈を圧迫し.後方へ移動することがあります。 腫瘍が第3脳室まで成長すると.水頭症様の血管変化.すなわち側溝動脈が外側に.前大脳動脈が垂直上方に変位することがあります。 CTによる脳検査：CTは腫瘍の位置.大きさ.形状を示すことができ.特に多くの頭蓋咽頭腫には石灰化が見られます。 また.CTは翼状片の平坦化.床突起の損傷.翼状片の肥大を示し.頭蓋咽頭腫の診断に信頼できる根拠を提供することができます。 脳のMRI：嚢胞性頭蓋咽頭腫の多くは短T1.長T2信号であるが.長T1.長T2像を示すこともあり.充実性頭蓋咽頭腫では長T1.長T2。石灰化斑では低信号域を示す。
CTやMRIは.腫瘍の位置や大きさ.嚢胞性変化の有無.腫瘍による隣接脳組織への浸潤.水頭症の有無などを示す.診断に重要な装置です。
MRIは.腫瘍の構造や隣接する脳組織（視神経交差部など）との関係を示す上で必須の検査であり.CTよりも優先されるが.CTほどには石灰化病巣を示すことができない。
治療法
1.外科的切除：全切除または亜全切除が可能ですが.頭蓋咽頭腫は内頚動脈や視神経などの周辺組織と密接に繋がっており.大きな腫瘍が周辺組織に浸潤するため.満足な結果が得られないことが多く.再発率も高くなります。 また.術後の症状改善も満足のいくものではありません。 段階的なマイクロサージェリーにより.合併症を最小限に抑え.患者さんの症状の改善に大きな効果を発揮します。
放射線治療は術後再発の延長に有効であるが.そのリスクは十分に見積もる必要がある。 放射線脳壊死.内分泌抑制.視神経炎.認知症などの合併症が報告されている。
3.心理的構築：頭蓋咽頭腫は小児や若年層に多く.心理的能力が低いため.診断されると恐怖心や悲観的な考えに陥りやすい。 また.開頭手術は危険なため.患者は不安や恐怖.イライラを感じ.休息や睡眠に影響を与え.手術を拒否されることも少なくありません。 そのため.看護師は患者さんの様々な質問に根気よく答え.患者さんの観念的な不安を取り除き.成功例を紹介することで.患者さんに病気を克服する自信をつけてもらう必要があります。
V. 合併症
視床下部障害.下垂体機能低下症.視野障害.その他の症状に分けられる。 視床下部損傷後の合併症は複雑で.ホルモン値異常.尿毒症.体温調節.ストレス性の消化管出血.意識障害.概日リズム障害.呼吸リズム障害.血糖上昇.食欲異常.精神異常.循環不全.急性肺水腫など80％の発生率があり.下垂体機能低下症は47.62％.術後の視力低下・悪化は13.33％である。 その他.無菌性髄膜炎.脳脊髄液鼻腔漏.てんかんなど。