頭蓋咽頭腫と下垂体腫瘍は.鞍部の良性頭蓋内腫瘍の代表的なもので.手術前に明確に区別することが困難な場合があります。 この点について.読者の皆様が一定の知識を把握しやすくするために.両者の区別について簡単に説明し.皆様のお役に立てればと思います。 1.頭蓋咽頭腫と下垂体腫瘍の症状の違いは何ですか? 頭蓋咽頭腫と下垂体腫瘍の症状には多くの共通点がありますが.頭蓋咽頭腫は先天性の疾患であるため.子どもに多く見られるのに対し.下垂体腫瘍は大人に多く.子どもにはごく稀にしか見られない疾患です。 全体として.下垂体腫瘍の発生率は頭蓋咽頭腫の発生率よりも有意に高くなっています。 頭蓋咽頭腫の主な症状は.小児では成長・性成熟の遅れ.成人では下垂体機能低下であり.男性では機能障害.女性では食欲不振として現れる。 頭蓋咽頭腫の患者さんでは.過飲・過尿や視覚障害などの症状が見られることが多く.内分泌機能が異なる下垂体腺腫の患者さんでは.①成長ホルモン(手足の肥大が進行.鼻や唇が厚くなる)②プロラクチン(男性で髪がまばら.皮膚が弱い.女性で月経が少ない.無月経.授乳が見られる)③副腎皮質刺激ホルモン(満月顔.水牛背.腹部背面の紫の皮膚)などの関連下垂体ホルモン分泌の増加症状が現れることもあります。 (3) 副腎皮質刺激型は.満月様顔貌.水牛背.腹部背面の紫色の皮膚変色を呈します。 非機能性下垂体腫瘍の中には.ある程度の大きさになると.視覚障害や頭痛が現れるだけのものもあります。 2つの腫瘍の成長部位の違いは何ですか? 頭蓋咽頭腫の多くは鞍部横隔膜の上方に位置し.巨大な頭蓋咽頭腫の多くは視床下部に侵入し.第三脳室や側脳室にも突出する。 大きな腺腫は鞍部横隔膜を破って上方に成長したり.鞍部底を破って翼状副鼻腔や中隔洞にまで入り込むことがあり.浸潤性下垂体腺腫は両洞に侵入し.内頚動脈を取り囲むことさえあります。 3.両者の血液生化学検査の陽性度の違いは? 頭蓋咽頭腫自体には内分泌機能はありませんが.腫瘍が下垂体や下垂体茎.視床下部などの重要な構造物を圧迫するため.しばしば下垂体機能低下を伴い.甲状腺ホルモン.成長ホルモン.コルチゾール.ゴナドトロピンなど多くのホルモンが低下します。 成長ホルモン腺腫の中には.糖尿病を合併して血糖値が上昇し.尿糖が陽性となるものもありますが.非機能性下垂体腺腫の中には.下垂体機能低下症によりいくつかのホルモンが低値となるものがあります。 この2種類の腫瘍はどのように区別できるのでしょうか? 頭蓋底CTでこの2つの腫瘍を鑑別できるのか? この2つの腫瘍の鑑別は.主に頭蓋CTとMRIに基づいて行われます。 一方.頭蓋咽頭腫の多くは石灰化や嚢胞性変化を示し.腫瘍内出血は稀であり.頭蓋咽頭腫は強化MRIで確認することができます。 5.頭蓋咽頭腫の診断にはどのような検査が必要ですか? 頭蓋咽頭腫の診断には.通常.頭蓋CT.頭蓋MRI(プレーン・スキャンとエンハンス・スキャン).下垂体の内分泌機能や血液生化学.視野・眼底検査などが必要です。コルチゾールが極端に低い場合は.補充療法を行った後にコルチゾールの再確認をします。