門脈圧亢進症は.さまざまな病因による門脈圧の持続的な上昇によって引き起こされる一群の症状です。 血流が阻害される部位によって.肝内門脈圧亢進症（85％～95％）と肝外門脈圧亢進症（5％～15％）に分けられ.肝外門脈圧亢進症は主に門脈塞栓症や奇形.肝内は主に中国での壊死後肝硬変などの肝臓内の拡散性病変によって引き起こされることが知られています。 門脈圧が平常時10～24cmH2Oから40cmH2Oに上昇すると.門脈間交通枝が開き.前腹壁.後腹膜.上下の直腸静脈.眼底の食道交通枝を形成し.後者は破裂して出血すると致命的な合併症を起こす。 門脈圧亢進症の発症には.脾腫.脾臓機能低下.門脈-体腔間静脈連絡枝の開大と拡張.腹水が伴います。 診断 (a) 肝炎や住血吸虫症の既往がある.あるいは長期間の飲酒歴がある。 患者さんの中には.黒い便や吐血の既往がある方もいらっしゃいます。 (ii)脾臓の肥大とヘマトクリット値および血小板減少を伴う。 (c) バリウム食道造影や光ファイバー内視鏡検査で.食道や胃底部の静脈瘤の像が確認できる。 (d) 超音波検査により.肝実質のエコー.脾腫.門脈の拡張.腹腔内の門脈系の開大.門脈血行動態の異常が確認される。 鑑別診断 食道胃底静脈瘤破裂による出血の場合.胃十二指腸潰瘍出血.胃癌出血.胆道出血との鑑別が必要である。 詳細な病歴.徹底した身体検査.必要な補助的検査が鑑別診断に役立ちます。 また.肝脾腫の患者さんでは.出血後に脾臓がさらに縮小し.触知できないこともあり.誤診につながることがあります。 必要であれば.緊急内視鏡検査や三室二重囊胞による圧迫で鑑別することができます。 治療法 門脈圧亢進症における食道底静脈瘤からの出血に対しては.硬化療法や内視鏡的結紮術などの保存的治療.内科的治療が優先される。 経頸管肝内門脈シャントが可能であれば.検討することができる。 (i) 急性出血の処置の手順 (1) 出血性ショックを是正するために血液量を補充し.輸血を行い.3ルーメンチューブで圧迫して速やかに止血する。 まず胃バルーン（200ml）を膨らませ.3ルーメンチューブを牽引して心窩部を圧迫し.次に食道バルーン（150ml）を膨らませて固定する（「3ルーメン二重盲検チューブの適用」参照）。 (2) 下垂体加圧術で.初回投与量20u/200mlの溶液を30分かけて静脈内投与.又は0.4u/minを継続して静脈内投与する。 また.ソマトスタチンは1回150～200μgを静脈内投与し.これを6～8時間ごとに繰り返すことができる。 (4) ビタミンK1.プロトロンビン製剤.フィブリノゲンなどの凝固促進剤を投与する。 トリプルルーメンチューブ留置24時間後.胃内腔吸引による出血がなければ.バルーンを空にして観察することができる。 2～3日の止血の後.患者さんの肝機能の状態により.別の治療計画を立てることができます。 (ii) 非外科的治療への導入 ファイバーオプティック内視鏡的硬化療法は.門脈灌流を維持し.肝機能障害を悪化させないという利点があります。 全身状態の悪いハイリスクな患者さんに適しています。 硬化療法は.止血後2～3日以内に開始することができ.静脈瘤に直接注入した1％アテキスクレロール溶液の塗布で即時止血を行い.静脈周囲注射で線維化を促進し.選択的に計画治療することが可能です。 注入部位は食道下部の心窩部上5.0cmから始まり.心窩部に向かって円形に2～3層に分けて硬化療法を注入します。 治療により.すぐに良い結果が得られる。 薬物療法：非選択性β遮断薬（チックタック）は心拍出量を減らし.門脈圧を下げることができますが.心拍数を25％減少させる用量に限られます。 出血後に短期間経口投与することで.近い将来の再出血を防ぐことができます。 しかし.肝臓の血流に影響を与え.既存の慢性肝障害に悪影響を及ぼす可能性があるため.長期的な第一選択薬として使用するべきではありません。 経頸管肝内圧亢進症シャント（TIPS）：頸静脈を介して肝静脈と門脈の間にステントを留置し.門脈圧を下げる方法です。 (iii) 上記保存的治療が無効な場合は手術が選択される。 手術の選択肢は多いが.簡便で確実な膵周囲血管切開術が優先される。