「sinistral」門脈圧亢進症の左側は.限局性門脈圧亢進症または分節性門脈圧亢進症とも呼ばれ.様々な原因（主に膵疾患）によって脾静脈が単純に圧迫・閉塞され.その結果.肝臓や門脈幹に異常がなくても.脾臓-消化管区画および脾臓領域の圧が上昇し.正常を上回る病態である。 肝外門脈圧亢進症は.脾静脈の単純な圧迫と閉塞によって引き起こされるまれな型の肝外門脈圧亢進症（約5％）であり.肝臓や門脈本幹に異常はなく.脾臓-消化管区画および脾臓の圧が上昇し.正常以上になる。 男性に多く.男女比は約2：1.平均年齢は44歳（1～70歳）である。 まれではあるが.致死的な静脈瘤出血を起こすことがあるため.臨床関係者は重く受け止める必要がある。
1.病因
1.1膵疾患が主な原因であり.膵炎が約56～65％.膵仮性嚢胞が約12～75％.膵腫瘍が約9～18％を占める。 または脾A-V瘻.胃潰瘍.腹部または脾門脈結核.骨髄増殖性疾患.びらん性胃癌などである。
3 特発性は少数派である。
2.病理
通常.脾静脈は直径約0,5cm.長さ約12cmで.膵臓の後上縁.脾動脈のすぐ下に位置し.脾門と膵尾部から膵頸部に向かって走行し.膵静脈を集め.下腸間膜静脈に収束し.最後に90°の角度で門脈に合流する。 膵臓や後腹膜の疾患は.膵周囲組織に炎症性水腫.線維組織の過形成.脾静脈の痙攣.圧迫.狭窄.内膜の損傷.血流の停滞.血栓症を引き起こしやすくする。 その結果.脾静脈の一部または全部が閉塞して閉塞し.脾血の排出が阻害され.静脈圧および胸膜内圧が上昇して正常値を超え.本症が生じる。 その後.側副静脈が形成される。 脾血は肝門脈または門脈ルートを通って門脈に流入しなければならない：(1)血液は短胃静脈を通って胃に逆流し.冠状静脈（または左胃静脈）および右胃静脈を通って門脈に流入し.その結果.胃体部.眼底および心膜の静脈が拡張し.蛇行する。 冠静脈（約17％）が脾静脈に合流すると.脾静脈塞栓症により冠静脈が閉塞し.脾血は短胃静脈を介して食道叢に入り.最終的に奇静脈系に流れ込まなければならないため.食道静脈瘤が生じる。 短胃静脈が脾血を効果的に排出できない場合.食道静脈瘤または胃食道静脈瘤が生じることもある。(2)血液は左胃食道静脈.卵膜静脈分枝.右胃食道静脈を経由して上腸間膜静脈および門脈に流入し.その結果.胃食道静脈が拡張して蛇行する。 脾静脈閉塞後.静脈瘤は胃静脈の約49,5％.胃食道静脈の46％.食道静脈の1％に発生する。 さらに.脾静脈血流は肝動脈または門脈経路を経由して迂回させることもでき.それによって脾胃領域の圧力を低下させることができる：(1)左胃網膜静脈.左大腸静脈の網膜枝を経由して下腸間膜静脈へ.そして門脈へ。 その結果.大腸静脈に静脈瘤ができ出血する。
(2)肋間静脈から大静脈に入るが.頻度は少ない。
時には.膵臓病が脾静脈.上腸間膜静脈.門脈の閉塞を引き起こし.腹部内臓の静脈圧が上昇し.十二指腸静脈や空腸静脈に静脈瘤や出血を伴うことがあります。
3.臨床症状
主なものは.(1)消化管出血（約45％～73％）であり.Moossa（1985）が収集した孤立性脾静脈閉塞と消化管出血の51例のうち.胃静脈瘤が25例（49％）.食道静脈瘤が4例（8％）.胃食道静脈瘤が22例（43％）であった。 貧血.反復性の吐血.黒色便.血便がみられ.数例の破裂した結腸静脈腫瘍は多量の鮮血便を排泄できた。(2)脾腫（約32％～60％）.脾機能亢進症（約34％）。(3)反復性の腹痛（約26％）。(4)肝機能は正常で.各種肝炎マーカーに異常はなかった。
4.画像検査
4.1.X線バリウム血管造影 陽性率は約50％。 胃粘膜のひだの肥厚.歪み.充填欠損.変形が胃の大弯から心窩部に向かって認められることがあるが.胃腫瘍との鑑別が必要である。
4.2 内視鏡検査 検出率は約0～40％である。 胃内視鏡による胃静脈瘤の描出は困難であり.信頼性も低い。 水色または紫がかった青色のブドウのような「粘膜」または赤い徴候が見られれば.静脈瘤と診断できる。 しかし.正常な胃粘膜のひだ.胃炎.胃腫瘍.血管拡張性疾患と区別する必要がある。
4,3 B-US.ドップラーでは.正常な肝静脈.門脈.膵疾患.血流を示すが.脾静脈を示すのは難しい。
4,4 CT強調画像では膵疾患と側副血行が認められる。
4,5 内臓血管造影（Visceral angiography）100％確定的である。 腹部および上腸間膜動脈造影により.門脈枝（脾静脈）の閉塞部位と範囲.脾腫.胃静脈瘤または胃食道静脈瘤.胃卵膜静脈.短胃静脈.冠静脈の拡張を示す。 動脈門脈造影の発達により.経皮的脾門脈造影はあまり行われなくなった。 経皮経肝門脈造影は門脈造影の最も直接的な方法である。
5.診断
患者の原疾患または医学的誘発による損傷の既往歴.消化管からの再発性出血.脾腫.脾機能低下.肝生検の正常値.および画像（血管造影）データに基づいて.総合的に分析することで術前の確定診断が可能である。 手術所見との組み合わせ：(1)肝臓は正常.(2)脾腫.(3)膵臓や後腹膜の病変.(4)門脈圧は正常だが.短胃静脈.冠状静脈.胃網膜静脈の著しい拡張.迷路.圧上昇.(5)小腸の腸間膜静脈系に静脈瘤がない。 これに基づいて.本疾患の診断が確立される。 ただし.肝内（肝硬変）やその他の肝外門脈圧亢進症との鑑別が必要である。 消化管出血の場合は.胃潰瘍や胃炎との鑑別が必要である。
6.治療
6.1脾臓摘出術は.この疾患に対して選択される術式であり.有効率は92％で.術後の再出血は最小限である。 その目的は側副血流を減少させ.脾胃部の静脈圧を下げ.静脈瘤出血を予防することである。 状況に応じて.術中に膵体尾部または全摘出.膵嚢胞のドレナージ.胃亜全摘術などの追加処置を行うこともある。 局所の炎症性癒着が著しく.手術が困難で出血が多い場合は.脾臓への血流をコントロールした上で.逆行性腹膜下脾臓摘出術を行うことができる。
6,2 急性止血法 致死的な静脈瘤出血の場合：(1)内視鏡による静脈瘤の結紮または硬化剤の注入（再出血率が高い）.(2)胃肛門切開による静脈瘤血管の縫合.(3)胃血管剥離術。
6,3 脾動脈塞栓術 手術が適切でない急性の高リスク症例では.経カテーテル的脾動脈塞栓術が脾臓への血流を減少させ.胃食道静脈瘤からの出血を止めるために使用されることがあるが.有効性はあまり確実ではなく.脾膿瘍を合併する危険性がある。
4 経肝門脈留置術 経肝門脈留置術によって消化管出血を止めることができる症例は少ない。