神経上皮性腫瘍は神経膠腫と総称され.星細胞腫.乏突起膠腫.混合型神経膠腫.脳室髄膜腫.脈絡叢腫瘍.神経膠腫瘍（起源不明）.神経細胞腫瘍および神経細胞-神経膠混合型腫瘍.神経細胞腫瘍.松果体実質腫瘍.胚性腫瘍などが含まれる。
診断根拠
1.病歴：経過に大きな違いがある。 低悪性度グリオーマの多くは慢性経過をとるが.病変が脳脊髄液循環路の近くや機能領域に位置する場合は.二次的な水頭症やけいれん発作により比較的短期間の経過をとるか.急性経過を示すこともある。高悪性度グリオーマは急性または亜急性に発症する。 患者の病歴を聴取する過程で.体の他の部位に腫瘍疾患の既往があるかどうか.腫瘍疾患や遺伝性疾患の家族歴があるかどうかに注意を払う必要がある。
2.症状と徴候：一般的な頭蓋内圧亢進と局所的な症状と徴候に分けられる。
(1)頭蓋内圧亢進：頭蓋内圧亢進は.腫瘍容積の増大や周辺組織の浮腫によって引き起こされ.通常.頭痛.悪心・嘔吐.眼底視神経乳頭浮腫が典型的な症状で.緩徐に増悪する。 腫瘍が脳脊髄液循環経路を閉塞すると.急性頭蓋内圧亢進が起こることがある。 頭蓋内圧亢進が進行すると失明することがあり.眼底検査で乳頭浮腫がみられたり.二次性萎縮を合併することがある。 高齢者では脳萎縮により頭蓋内腔が比較的広いため.頭蓋内圧の上昇は比較的軽微である可能性がある。
(2)局所症状と徴候：①大脳半球の神経膠腫：腫瘍は機能領域またはその近傍に位置し.神経学的局在は初期に以下のように現れることがある：a.円錐筋膜損傷：腫瘍の反対側の半身または一肢が弱くなり.徐々に麻痺が認められる。 b.感覚異常：腫瘍の反対側の四肢の関節位置感覚.二点識別感覚.図形感覚.固体感覚などの皮質感覚異常が主な症状である。c.失語症および視野変化：腫瘍が優位半球の前頭葉-下回後方および側頭-後頭葉の深部に存在する場合.対応する症状が現れることがある。d.精神症状：人格変化および記憶変化. 反応鈍麻.怠惰な生活.記憶喪失.判断力の低下.または易刺激性.焦燥感.多幸感などの人格変化や記憶喪失などの精神症状；e. てんかん発作（全般発作および限定発作を含む）。 発作は主に四肢の片側から始まり.その一部は発作性の感覚異常として現れる。小脳グリオーマ：腫瘍が小脳半球.大脳地部.橋小脳角などに存在し.以下のような症状が現れる：a. 小脳半球：患側の四肢の運動失調が現れ.指鼻テスト.踵膝テストは不正確で.交替テストは遅く不器用である。b.小脳半球：体幹の運動失調として現れ.例えば.足を離して歩く.足がすくむような歩き方をする。c.小脳橋角症状：耳鳴り.難聴.めまい.顔面のしびれ.顔面筋の痙攣.顔面筋麻痺.嗄声.食事中の窒息や咳.病変側の小脳失調など.病変側中後群の脳神経症状。(iii)脳幹神経膠腫：複数の脳神経障害.長伝導束徴候.運動失調.または眼球運動障害.複視.顔面神経麻痺.声のかすれ.不安定な歩行.および交差性麻痺.病変側の脳神経の末梢麻痺.病変の反対側の四肢の中枢麻痺などの徴候のいずれかの2つの徴候の複合出現によって発現する。後部第三脳室グリオーマ：腫瘍は後部第三脳室の松果体領域に存在し.主に脳脊髄液循環障害による頭蓋内圧亢進を引き起こし.周辺組織の浸潤により局所症状が出現する。a. ファロー四徴症：両眼上方視障害.瞳孔光反射および調節障害.聴覚障害など。b.小脳徴候：腫瘍が下方に発育し.小脳上大地部を圧迫し.歩行.不安定な保持.水平眼振などを引き起こす。
3.補助検査：
神経膠腫の診断は.主に画像検査に基づいています：それは主に強化CTまたはMRIに基づいており.MRS.fMRI.PET.MEGなどは.さらに分化または機能診断のための条件を持つ病院によって選択することができます。CTおよびMRIは.腫瘍組織自体の異常密度および信号領域.ならびに脳室系および脳プール系に対する腫瘍の圧迫および変位など.腫瘍の直接的および間接的画像に基づいて腫瘍を診断するために使用できる。 ほとんどの低悪性度神経膠腫はCTおよびMRIスライスで増強せず.通常CTスキャンで低密度.MRIのT1強調画像で低信号を示す。 一方.悪性神経膠腫は通常増強し.T2強調画像で高信号を示し.腫瘍周囲の水腫組織で高信号を示す。
診断
初期診断は.患者の臨床像.頭蓋内圧亢進の徴候や症状.限局性病変による徴候や症状に基づいて行われる。 確定診断は画像所見に基づく。
(C) 鑑別診断
1.脳寄生虫症：患者は感染源との接触歴があり.虫卵の病原学的検査や血清補体結合試験で陽性となることがある。
2.転移性腫瘍：患者は頭蓋外腫瘍の既往があり.病変は多巣性であることが多く.CTでは腫瘍のほとんどが大脳皮質に近く.腫瘍は小さく.水腫は重い。
3.脳血管障害：患者は高齢で高血圧の既往があり.CTでは出血巣と比較的軽い浮腫が見られる。
4.脳膿瘍：患者は感染歴があり.多くは髄膜刺激徴候があり.CTでは低濃度陰影の周囲にリング状の増強が認められる。
神経膠腫の治療
(I) 外科的治療
直接開頭術.頭蓋生検または定位生検.シャント手術.内視鏡下三室造設術などを含む。
1.手術治療の前には.専門的な画像検査に加えて.患者の基本的な生理学的状態が手術に耐えられるかどうかを理解するためにルーチン検査を完了する必要があります。(2)尿検査。(3) 凝固機能。 (4) 肝機能.腎機能.電解質。(5) 感染症（B型肝炎.C型肝炎.エイズ.梅毒を含む）のスクリーニング。(6) 心電図。(7) 胸部X線フィルム。(8)その他：病気の必要に応じて.実施可能な心エコー.心機能検査.肺機能.ホルモン値.脳波.視野.神経生理学.心理学的.知的スコア.その他の検査。
2.直接頭蓋切除術：ほとんどの神経膠腫は手術による治癒が困難であるため.手術の目標は.患者の安全性と機能温存を十分に考慮することを前提に.腫瘍を可能な限り切除し.腫瘍細胞の負荷を最小限にすること.すなわち最大安全切除の原則である。
3.腫瘍の外科的切除は.その後の放射線治療に寄与する：
(1)神経膠腫の病理学的性質と分子病理学的指標の変化を明らかにし.放射線治療の治療計画の策定に寄与する。
(2)手術によって腫瘍の容積を縮小し.腫瘍の占拠効果を緩和し.頭蓋内圧亢進などの臨床症状を緩和すると同時に.腫瘍細胞の減弱を達成し.放射線治療に感受性のない腫瘍細胞を減少させ.放射線治療を円滑に実施できるようにする。
(3)腫瘍体積を減少させることにより.放射線治療の照射体積を減少させ.放射線治療の効果を高め.ダメージを軽減することができる。
4.手術適応：
(1) 臨床データ.画像データから確定診断がつかない患者。 (2) 頭蓋内圧亢進の症状がある患者。(3)てんかんを合併し.検査によりてんかん原性病巣が腫瘍部位と一致または隣接していることが確認された症例。(4)小児（特に5歳未満の小児）に対する補助療法とその副作用を延期するため。(5) 脳ヘルニアの徴候があり.予後が良好と予想される場合。
5.手術の禁忌：
(1) 全身状態が悪く.麻酔や手術に耐えられない方。(2) 他の臓器に原疾患があり.特別な治療が必要な場合。(3) 腫瘍が非常に広範囲である。(4) 腫瘍部位が深いか.重要な機能部位に及んでおり.術前判断で予後が不良なもの。(5) 家族や患者が手術を拒否する場合。
6.手術アプローチ：
腫瘍部位に応じて.適切な手術アプローチを選択する。
手術中に腫瘍の境界を確認しにくい病変や.脳深部や機能領域に近い病変に対しては.定位手術.画像ナビゲーション技術.術中MRI.超音波検査.電気生理学的モニタリングなどの補助的な位置決め装置や手段を手術中に使用することができます。
7.周術期治療：
（1）術前
①てんかんの方は抗てんかん治療を行う。
②脳浮腫.頭蓋内圧亢進が明らかな場合は.糖質コルチコイドや脱水剤を投与する。
③手術30分前に抗生物質の予防投与。
（2）術後
①術前てんかんのある人は抗てんかん薬治療を継続.術前てんかん症状のないテント上腫瘍は術後3ヶ月は抗てんかん薬を予防的に使用できる。
②アクセスや電解質バランスを保つための術後治療。
③術後はグルココルチコイドや脱水剤など頭蓋内圧を下げる治療を行う。
④術後早期のMRIやCTの再検査.血液ルーチン検査.血液生化学検査.肝機能検査.腎機能検査.電解質検査.術前検査などを行い.コントロールと効果判定を行う。
⑤開頭手術を受けるテント上神経膠腫の患者には.頭蓋骨を閉じたときに抗てんかん薬を予防的に使用することができる。
8.術中生検：
腫瘍の部位により.開頭生検と定位下生検を選択することができ.前者は漏出率が低い。 主に以下のような場合に適している。
(1)腫瘍が重要な機能部位や手術が困難な部位にある。(2) 全身状態が悪く.麻酔や手術に耐えられない患者。(3)広範でびまん性の腫瘍がある患者.または既存の臨床データや画像データでは同定が容易ではないが.さらなる治療法の選択のために明確に診断する必要がある腫瘍がある患者。(4) 軽度の神経機能障害を伴う大きな腫瘍。
9.シャントおよび三脳室吻合術の適応：
脳脊髄液循環路または隣接部に腫瘍があり.明らかな水頭症があるが.腫瘍切除の必要性がない.または不可能な患者。
(II) 放射線療法
放射線療法は.神経膠腫に対する重要な補助療法の1つです。 通常放射線治療.非通常分割放射線治療.精密コンフォーマル放射線治療.間質性放射線治療.定位放射線治療などが含まれます。
1.
1.適応：
(1) 手術で完全に切除できない腫瘍。(2) 手術で切除された腫瘍で.悪性度の高いもの。
(3)深部に存在するもの.重要な機能部位に存在するもので.外科的切除に適さないもの。(4) 単純生検後のもの。(
（5）髄芽腫のように.外科的切除には適さないが放射線治療の成績が良好なもの。
(6) 再手術に適さない神経膠腫の術後再発。
2.禁忌：
(1)十分な放射線照射後の短期再発。
(2) 頭蓋内圧亢進が強く.減圧措置のない方。
（3）悪性神経膠腫に対する一般的な外部照射線量は50～60Gyで.局所外部照射療法と全脳外部照射療法に分けられます。 局所外照射療法に比べ.全脳外照射療法は患者の生存期間を有意に延長することはなく.副作用も大きい。
（4）すべての悪性神経膠腫（WHO分類III以上）には放射線療法を行うことが推奨される。低悪性度神経膠腫（WHO分類II以下）については.患者が40歳以上であり.かつ/または1p/19qヘテロ接合体欠失がある場合には放射線療法が推奨され.患者が40歳以下で1p/19qヘテロ接合体欠失がない場合には積極的な放射線療法は推奨されない。
経過観察
MRI（増強あり）は3～6ヵ月ごとに行うことが推奨され.5年以内に再発の徴候がなければ.年1回のMRI検査が推奨される。