目的】肝前部門脈圧亢進症の臨床的特徴.治療選択肢.有効性を検討する。 方法：2000年1月から2009年5月までに第二砲兵総隊病院と北京ユニオン医科大学病院において，アバニー奇形2例を含む46例の肝前部門高血圧症の臨床データをレトロスペクティブに分析した． すべての患者は，間接門脈造影，CT血管造影および/または超音波所見に基づき，肝前門脈圧亢進症と診断された．上腸間膜静脈-下大静脈シャント23例，脾臓摘出術および脾静脈-腎静脈シャント8例，門脈-下大静脈シャント1例，臍帯静脈-内頸静脈シャント2例，門脈切開3例，脾臓摘出術および門脈切開2例，一時S状結腸切除（6カ月後に瘻孔閉鎖）1例，主要小腸切除1例，大腿動脈カニュレーションによる血栓溶解4例，手術なし2例を対象とし，手術は実施された。 2例は手術を行わず.肝臓の保護と対症療法のみを行った。 結果：45例が2ヶ月から5年まで追跡調査され，平均23.4ヶ月で，1例は手術されずに消失した。シャント手術が行われた34例では.術後に脾機能低下症の症状が消失し.それ以降上部消化管出血は発生しなかった。1例では.解離から13ヶ月後に再出血のため上腸間膜静脈-下大静脈シャントを実施。1例は解離から8ヶ月後に再出血により死亡。1例は血栓溶解治療後40日目に腸管壊死により死亡。1例は退院後4ヶ月目に未術者の黒い便が再発して保存的に処置された 非手術児の1例は退院後4ヶ月で黒色便が再出現し.保存的治療で改善された。 結論：肝前部門脈圧亢進症の治療は，門脈圧を下げることが基本であり，上腸間膜動脈および/または脾動脈の各種バイパス術や血栓溶解療法は安全かつ有効であるが，個別に実施する必要がある．