小児の頭蓋咽頭腫の治療動向と成績

     頭蓋咽頭腫は.周囲の重要な組織構造と密接な関係があるため.頭蓋咽頭腫自体やその治療により.長期的に深刻な合併症を引き起こす可能性があります。 長年にわたり.その最も適切な治療法については議論が続いています。 本研究では,当院における過去10年間の小児頭蓋咽頭腫の治療を振り返り,過去30年間(1975~1989年,1990~2001年,2001~2011年)の治療の傾向について考察する.  結果:1.患者特性:小児患者33名(女性15名).平均年齢10.7歳.追跡期間4年(0.7~9.3歳)。  2.臨床症状:頭痛28例(85%).視覚障害25例(76%).吐き気・嘔吐14例(42%).肥満7例(21%).低体重5例(15%)。 下垂体機能障害では.糖尿病に伴うGH.ACTH.TSHの異常が主な所見であった。 腫瘍の平均直径は4.9cm(2.2-12.6)で.ほとんどが嚢胞性変性と石灰化を伴っていた。  3.治療法 1.好ましい治療法:18例は嚢胞減圧術を行い.補助治療として放射線治療または嚢胞内化学療法を行った。 ブレオマイシンの神経毒性により.2005年までにこの薬による被膜内化学療法を中止し.αインターフェロンの被膜内注入に切り替えました。 放射線治療等は.5400CGyを30回照射した。 放射線治療は10歳まで可能な限り避けた。  14例(42%)に放射線治療.8例(24%)にカプセル内化学療法(ブレオマイシン4例.γ-インターフェロン4例)を行い.3例は最初からγ-インターフェロン化学療法を行い.2例は20ヶ月と28ヶ月のフォローアップで無再発.3例は治療2ヶ月後に再びカプセルを排出し41ヶ月で無再発とした。 4例目は再発例で.経過観察期間が短かった。  2.長期治療成績 1.腫瘍の再発は7例(52%).再発までの平均時間は11.5M。このうち4例は全切除例とされ.2例は再手術を要した。 2.第一選択放射線治療を行った7例では.2例に再発.1例に嚢胞液ドレナージ.他1例に腫瘍の部分切除を行った。 3.嚢内化学療法では7例中4例に再発.3例に嚢胞液ドレナージ.1名に手術による部分切除を実施した。 その結果.若い患者さんほど再発しやすいことがわかりました。 急性感染症により死亡した患者は1名のみであった。 生存率は97%で.29名に少なくとも1つの下垂体ホルモン欠損症があり.最も多いのは28名(85%)のGHで.そのうち8名は治療前から存在していた。 24名(73%)にTSH欠損症.21名(64%)にACTH欠損症.20名(61%)にLHおよびFSH欠損症.18名(55%)にADH欠損症であった。 追跡調査時.19例が肥満(うち7例は来院時肥満) 3.1975年から2011年までの治療動向と成績 この10年間で.頭蓋咽頭腫GTR例は大幅に減少し.微小浸潤性部分切除例は大幅に増加した。 1975年から1989年まで.治癒をめざして腫瘍の最大限の切除が行われた。 1990年から2001年にかけては.腫瘍の部分切除を行い.必要に応じて放射線治療を行う保存的治療へと移行し.腫瘍内化学療法も登場した。 1990年以前は0件.1990年から2001年までは1件.ここ10年で8件になりました。 また.放射線治療が優先される症例も増加しており.1975年から2001年までの0例から.この10年間で7例(21%)となっています。 アジュバント治療は.0%から2%.現在では42%となっています。 腫瘍の再発率は過去30年間大きな変化はない。34%.30%から52%.1回目の糖尿病は69%.89%.2回目の副腎皮質ステロイド機能は79%.93%であった。 過去10年間ではそれぞれ49%.64%でした。 また.肥満の発生率も減少しています。  このように.頭蓋咽頭腫の治療が全摘術から包括的治療へと移行したことにより.患者さんの内分泌障害が改善し.腫瘍の再発率にほとんど変化がなく.一方では患者さんの延命という目標を達成し.またQOLの向上に寄与することができるようになりました。