皮膚粘膜リンパ節症候群は.川崎病とも呼ばれ.全身性血管炎を病態の基盤とする小児期の疾患である。 全年齢で発症し.5歳以内に発症するケースが大半で.女児よりも男児に多く.男女比は1.3～1.5:1である。
病因と病態]。
原因は未だ不明であり.感染症.免疫機能障害.遺伝が関係していると考えられています。 現在では.感受性の高い宿主が様々な感染因子によって引き起こす.免疫介在性の全身性血管炎であると考えられています。
診断名
(a) 臨床的段階と徴候・症状
1.急性期：発症後1～10日。 病態は.小動脈.小静脈.毛細血管.血管周囲の炎症.大・中動脈の内膜炎などです。
(1)症状：ほとんどが急激な発症.発熱が続く.抗生物質が効かない.咳.鼻水.下痢を伴うことがある.唇や口が赤い.球結膜が赤い.皮膚の発疹.首の腫れ.手足の赤く腫れる.関節痛.などです。 患者さんによっては.頭痛や嘔吐を伴うこともあります。
(2) 徴候：高体温と発熱.体幹を中心とした皮膚の多形紅斑.BCG接種部位や臍・肛門周囲の皮膚充血.両眼の結膜充血.唇の紅潮・ひび割れ.陽性プルン舌.頸部リンパ節の腫脹.手足の硬腫・鬱血.関節は赤く腫れ.疼痛や運動障害がある場合があり.無菌性髄膜炎があると髄膜刺激症状が陽性となることがあります。
2.亜急性期：罹病期間11日～28日。 病理学的に小さな血管炎は減少し.中等度の動脈炎が優勢で.ほとんどが冠動脈瘤.血栓症.管腔狭窄である。
(1) 症状：発熱が低下し.発疹がおさまり.頚部腫瘤が減少し.口唇・口腔内や球結膜の発赤が減少し.手足の指先の剥離.息切れ.蒼白.心不全を合併した人では脱力感がみられることがあります。
(2) 徴候：体温の低下または正常.発疹の消退.頸部リンパ節の減少.球状結膜や口唇の充血の減少.手足の指先の膜剥離.心拍数の加速.不整脈.心臓障害の場合は低心音など。
3.回復期間：期間は29～45日です。 病理学的には.小血管の退縮と毛細血管炎.中動脈の肉芽組織の増殖と内膜の肥厚が認められる。
(1) 症状：基本的に症状は消失するが.心血管系病変が残存している場合には.脱力感や顔面蒼白などの対応する症状がみられることがある。
(2) 徴候：明らかな陽性症状はないが.心臓の複合障害では.心拍の加速.不整脈.心雑音などがみられる。
4.慢性期：発症期間は46日～数年。 血管の急性炎症性変化は基本的に消失し.中程度の動脈血栓症.内膜肥厚.動脈瘤.瘢痕形成が出現する。
この段階では明らかな症状や徴候はなく.あるいは心血管系疾患の症状が見られる。
(ii) 臨床検査
1.急性期には血球数.好中球数が著しく増加し.ヘモグロビンは軽度減少.血小板は正常.発症2-3週間後に血小板が著しく増加する場合があります。
2.血沈の上昇。
3.CRPが増加する。
4.蛋白質電気泳動でグロブリンの増加.アルブミンの減少が見られる。
5.無菌性髄膜炎の場合.脳脊髄液中の総白血球数は軽度から中等度に上昇し.リンパ球が優位に分類されます。
6.肝機能が低下している場合.軽度から中等度のトランスアミナーゼの増加が見られることがあります。
7.胸部X線写真で.小さな非特異的な斑点状の影を示すことがある。
心エコーや冠動脈造影により.冠動脈の拡張や冠動脈瘤の形成.心膜炎.弁膜不全.心肥大が認められることがある。 心電図では.S-Tセグメントの低形成.T波の平坦化または反転.伝導ブロックなどを示すことがあります。
(iii) 診断基準
1984年に日本川崎病委員会で改訂された診断基準。
1.発熱が5日以上続き.抗生物質による治療が有効でない場合。
2.両側球状結膜の充血。
3.口腔および口唇の変化：口腔および口唇のうっ血とひび割れ.口腔粘膜と咽頭のびまん性うっ血.芥子粒舌。
4.多形性の発疹で.主に体幹に発生する。
5.四肢の末期的変化：急性期には手足が硬く腫れ.鬱血し.2週間ほどで手足の指先から膜状の剥離が始まります。
6.急性非吸収性頸部リンパ節腫脹。
上記6つの臨床症状のうち5つあれば診断可能です（発熱は必須条件）。 心エコーや冠動脈造影で冠動脈の拡張や冠動脈瘤の形成が見られる場合.上記のうち4つしか診断できない。
(iv) 鑑別診断
1.さまざまな発疹の病気：例えば.発熱.発疹.プルーン舌.白血球の増加などがある猩紅熱。 しかし.猩紅熱は学童期に多く見られ.全身の皮膚がびまん性に紅潮し.口腔周囲に淡い円を描く密な鶏皮様発疹を呈し.皮膚掻痒症状が陽性で.感性の抗生物質が有効です。別の例として滲出性多形紅斑もあり.最初は不整形の紅斑から紅斑が拡大し.中心に水泡が出現し.四肢や顔・首部に多く.次第に近位に進行し.ひどい場合には眼にも発疹が現れます 重症の場合.目や唇.仮膜が現れることもあります。
2.若年性関節リウマチ：罹患期間が長く.発赤.腫脹.疼痛などの関節症状が明らかで.発疹は主に体温が高いときに現れ.熱が下がると治まります。 明らかな手足の硬化や手足の指先の膜状剥離はなく.冠動脈の拡張はまれです。
3.急性化膿性リンパ節炎：頸部のリンパ節が腫大し.表面の皮膚が赤くなり.圧迫痛が明らかで.他の感染部位がある可能性があり.感受性の高い抗生物質による治療が有効である。
4.乳児結節性多発動脈炎：1歳未満の乳児に多く.発熱.発疹.結膜炎を伴い.病理学的には冠状動脈の変化が著しいが.皮膚粘膜リンパ節症候群に比べ罹患率は低く.グルココルチコイド療法が有効で.必要に応じて免疫抑制剤の追加を行います。
5.ウイルス性心筋炎：発熱.発疹.息切れ.顔面蒼白.不整脈などを認めるが.手足に特徴的な変化はなく.病変は心筋が主体で.皮膚粘膜リンパ節症候群に比べると冠状動脈の変化が少ない。
治療法
1.急性期治療
(1) ガンマグロブリン：発症後10日以内にガンマグロブリンを使用することにより.冠動脈瘤の発症を抑制できる。2g/kgを1回点滴静注.又は1g/kg/日を2日間持続点滴静注する。 ガンマグロブリン投与後24時間経過しても体温が下がらない場合.または24時間解熱しても発熱が再発する場合は.1g/kgをもう1回静脈内投与することができる。
(2) アスピリン：早期のアスピリン経口投与は急性炎症過程を抑制することができ.30-100mg/kg/日を3-4回に分けて約2週間経口投与し.血沈が正常に下がったら3-5mg/kg/日に減らす。
(3) グルココルチコイド：重症心筋炎の小児にはホルモン剤を短期間使用することができますが.線維芽細胞を破壊し.冠動脈修復に影響を与え.冠動脈瘤の形成に寄与することがあるので.それ以外の症例では使用しません。
(4) 冠動脈瘤形成のある小児は.活動を制限し.激しい運動は避けるべきである。
2.回復期および慢性期における治療法。
(1) 心臓病変がなければ.アスピリンは8週間後に中止できるが.冠動脈病変がある場合は.少なくとも1年間.あるいは長期に渡ってアスピリンを経口投与する必要がある。
(2)冠動脈瘤が持続する場合は.ペントキシフィリンも併用してください。
(3)巨大動脈瘤や冠動脈狭窄は.ワルファリンの追加投与で長期に治療できる。
(4) 冠動脈に血栓がある場合や心筋梗塞を発症している場合は.ウロキナーゼ.ストレプトキナーゼなどの血栓溶解療法を行う。
(5) 外科的治療：長期にわたる冠動脈狭窄のある小児では.バルーンカテーテルによる冠動脈拡張を考慮することがある。 冠動脈左主幹部が高位閉塞.左前下行枝が高位閉塞.複数の動脈が高位閉塞している場合は.冠動脈バイパス手術が可能である。 重度の僧帽弁および大動脈弁閉鎖不全症では.弁形成術または弁置換術が適応となる。