1967年1月に日本の学者.川崎富作によって発見された。 アジア人に多く.特に日本での発症率が高い。 例：日本（2010年）：239.6/10w.上海（2003-2007年）：36.8-53.3/10w.アメリカ（2009年）：19/10w。 発症のピークは6月から11月で.77％が2歳以内.3ヶ月以内と9歳以降は少ない。 季節を問わず発症するが.中国では春と夏にやや多い。 鑑別診断 猩紅熱：非多形性発疹.非結膜充血.全身落屑.3歳未満ではまれ.心エコーで典型的な冠動脈障害を認めない.咽頭ぬぐい液でA群溶連菌陽性.ペニシリンまたはB-ラクタム系薬剤に感受性。 滲出性多形紅斑：2つ以上の粘膜病変があり.膿性結膜炎があり.発疹はヘルペス性および潰瘍性である。 若年性関節リウマチ：この疾患も発熱.発疹.表在リンパ節腫大.末梢血WBC上昇を呈することがあるが.罹病期間が長く.プルーン舌.あかぎれ.手のひらと足の裏の硬い浮腫.紅斑.皮膚の剥離を伴わないことが多い。 EBV感染症：EBV感染症も発熱.表在リンパ節腫大.発疹.超音波検査での冠動脈疾患を呈することがあるが.プルーン舌.唇のひび割れ.硬い浮腫.紅斑.手のひらや足の裏の皮むけは伴わず.血清EBV IgM抗体が陽性であることが多い。 エルシニア・ペスティス感染症：発熱や超音波検査による冠動脈疾患を呈することもあるが.下痢などの消化器症状や重症例では腎不全を伴うことが多く.病原性検査で陽性となることもある。 麻疹：多くの場合.疫学的曝露歴.顕著なカト症状.口腔粘膜に麻疹粘膜斑を認め.芥子舌や手掌・足底の硬い浮腫は認めず.末梢血WBCは正常か減少し.血清麻疹ウイルスIgMは上昇する。 治療法 アスピリン：30-50mg/kg.dをIVIGと併用する。教科書的には.発熱が治まってから2週間後に3-5mg/kg.dに漸減することを勧めているが.発熱が治まってから48-72時間後に3-5mg/kg.dを6-8週間経口投与することを勧める文献もある。 IVIG：10日以内にIVIG 2g/kg.dをアスピリンと併用する単回投与がKDの標準治療である。しかし.熱が下がらず.冠動脈瘤が形成され.血沈やCRPがまだ高い場合は.10日以降もIVIGを使用することがある。 1g/kg.dの単回投与は議論の余地があり.400mg/kg.dは完全に中止される。 パンセンチン（ジピリダモール）：3～5mg/kg.d 血小板が増加している患者に対する抗血小板療法。 グルココルチコイドはルーチン治療としては使用しない。 IVIG非応答性KDの診断と治療：IVIG非応答性KDは.二次感染の場合を除き.IVIG投与後36時間経過しても熱が下がらない場合.または投与後2～7日経過しても症状が再発する場合（発熱と少なくとも1つのKD症状）に診断できる。 高用量投与は凝固亢進状態を著しく悪化させる可能性があり.冠動脈病変のある人は特に血栓症を起こしやすいので.CAAに対しては少量の静注製剤または経口プレドニゾンが最高である。 1.冠動脈瘤を認めない：急性期発症から1ヶ月以内に心エコーで冠動脈拡張病変を認めない；冠動脈壁エコー増強のみでは意味がない；急性期症状が2週間以上遷延し.2週間後に急性期症状が消失した後に心エコーに基づく。 治療：アスピリン維持量3～5mg/(Kg.d)を急性期症状消失後3ヵ月まで投与する。 経過観察：発症後1ヵ月.2ヵ月.3ヵ月.6ヵ月.1年.5年を経過観察し.必要に応じて心臓超音波.心電図.血小板.血沈などを行う。 運動制限：必要ない。 2.一過性冠動脈拡張 病変発症後1ヵ月以内に冠動脈拡張がみられ.1ヵ月後までに正常に戻った者。 治療：冠動脈拡張がない場合と同様，アスピリン維持量を3ヵ月まで投与する。 経過観察：発症から1ヵ月後，2ヵ月後，3ヵ月後，6ヵ月後，1年後，5年後に心臓超音波検査，心電図検査，血小板検査を行う。 運動制限：必要ない。 3.軽度の冠動脈拡張 発症後1ヵ月以内の内径4mm以下の限定的な冠動脈拡張；5歳以上の年長児では末梢冠動脈の内径の1.5倍以下。 治療：冠動脈病変の正常化後3ヵ月まではアスピリン維持療法が推奨される。 経過観察：急性期には適切な間隔で心エコー検査を行い.1ヵ月後.2ヵ月後.3ヵ月後.6ヵ月後.1年後.そして発症後5年間は毎年.薬剤負荷心エコー検査と心電図検査を伴う通常の心臓超音波検査を繰り返す。 運動負荷心電図検査が推奨され.心臓負荷検査で心筋虚血が示唆された場合は.必要に応じて発症後1年以内に選択的冠動脈造影を施行することもある。 経過観察期間中.強い運動は適切に制限するが.通常は発症後8週間以内とする。 4.中程度の大きさの冠動脈瘤は発症1ヵ月以内に内径4～8mm.5歳以上の年長児では末梢冠動脈内径の1.5～4倍とする。 治療：抗血栓療法の継続が推奨される。 経過観察：急性期には適切な間隔で心エコー検査を行い.発症後1ヵ月.2ヵ月.3ヵ月.6ヵ月.1年.5年間は6ヵ月ごとに.薬剤負荷心エコー検査と通常心エコー検査および運動負荷心電図検査を繰り返す。 このような患者は.冠動脈瘤がおさまらなければアスピリンと抗血小板薬の服用を続ける必要がある。強い運動制限の禁止期間は運動負荷心電図に基づいて決定される。 5.巨大冠動脈瘤 発症1ヵ月で冠動脈瘤の内径が8mmを超え.5歳以上の年長児では末梢冠動脈の内径の4倍以上である。 治療：動脈瘤内に血栓が発生してから心筋梗塞が最も起こりやすい3ヵ月の危険期までは.抗血栓療法を継続的に行い.注意深く経過を観察する必要がある。 外科的治療またはインターベンション治療が必要である。 フォローアップ：動脈瘤内血栓の有無を調べる心エコー検査と心筋虚血の有無を調べる心電図検査は急性期とリスク期に必要である。 臨床症状.心電図.心エコー.心筋灌流アイソトープ検査による虚血の徴候に基づいて.6ヵ月から1年の経過観察時に選択的冠動脈造影を行うこともある。 冠動脈梗塞がない場合.アスピリンとワルファリンによる長期抗凝固療法は.退院後の薬物治療中は1ヵ月に1回.状態が安定したら3ヵ月に1回.定期的にフォローアップすることができる。 また.この患者群では.胸部X線検査と運動負荷心電図検査を年1回行い.日常生活の制限とスポーツの禁止が必要である。