川崎病（Kawasakidiseaes）は.全身性血管炎を主病態とする小児の急性熱性紅斑性疾患であり.1967年に川崎富作博士によって日本で初めて報告されました。 川崎病の正確な原因は不明ですが.劇症型・流行型であることから.感染症である可能性があります。 患者さんには遺伝的素因がある場合があります。 全身感染症は.循環器系.呼吸器系.消化器系.泌尿器系.神経系.リンパ系などの全身的な炎症反応を引き起こします。 動脈瘤が形成されることがある。 また.炎症は進行性の動脈狭窄に続発することもある。 川崎病は.先進国において後天性心疾患の原因として最も一般的な疾患です。 日本では.5歳未満の子どもの90人に1人が川崎病であると言われています。 米国本土では.5歳未満の子ども1,000人に1人が発症していると言われています。 アジア系の小児.家族歴が陽性.5歳以下の小児が最も多くなっています。 典型的な臨床症状は.5歳以下の小児に突然発症し.発熱と次の5つの症状のうち4つを伴う：角膜縁の蓄積を伴わない結膜充血.喉.舌.唇の紅斑（唇の皮が見える）.種々の発疹（特に股間の剥離）.四肢の紅斑と腫脹.首のリンパ節腫大です。 その他の非特異的な症状としては.過敏性.体重負荷の拒否.嘔吐.下痢などがあります。 急性川崎病は死に至ることはまれで.見逃されたり.診断が遅れたりすることがほとんどです。 心エコー検査では.心嚢液の貯留.冠動脈の正常な先細り構造の消失.冠動脈瘤.左心機能低下.僧帽弁閉鎖不全症などが認められることがあります。 CTAは.小さな冠動脈の拡張.動脈瘤.狭窄に対して最高の感度と特異性を有しています。 治療法：診断後できるだけ早く.全例に免疫グロブリン静注とアスピリン高用量経口投与を実施する。 最初の10日以内に免疫グロブリンを静脈内投与すると.冠動脈疾患を合併するリスクが減少し.心筋機能が改善されます。 冠動脈に異常のある患者には.低用量アスピリンの長期的な使用を継続することが必要です。 重度の冠動脈疾患の既往のある患者さんでは.クロピドグレルおよび/または抗凝固療法を使用することがあります。 難治性の場合は.プレドニゾロンを追加することがあります。 川崎病のほとんどの子どもは免疫グロブリン療法に反応し.発熱から4〜6週間後に冠動脈の異常がない子どもでは予後が良好とされています。 重症の場合は.血栓性冠動脈閉塞や心筋梗塞を起こすことがあり.インターベンションやバイパス治療が必要になることもあります。 極めて重症の患者さんでは.心臓移植が必要になることもあります。 臨床の現場では.3日以上の発熱があるお子さんに.発疹.結膜の充血.桜色の唇.乾燥してひび割れた舌.手足の指の腫れ.皮膚の剥離などが見られたら.病院に行って血液像.CRP.血沈.心臓超音波で冠動脈の拡張の有無を確認し.病状の発見を早めて.診断と適時治療を行うことが推奨されます。 これにより.診断の向上とタイムリーな治療が可能になります。