川崎病（KD）は.かつて粘膜皮膚リンパ節症候群（MCLS）として知られ.1967年に川崎富作によって日本で初めて報告された。 免疫介在性全身性血管炎を主病変とする急性熱性発疹症で.乳幼児に好発する。 この疾患では重篤な心血管病変が生じることがあるため.現在中国ではリウマチ熱に代わって小児後天性心疾患の主な原因の1つとなっている。
Diagnostic Points
1. Clinical Diagnostic Basis
(1) Main Symptoms and Signs:
① Fever lasts for 5 days or more, with arrested or flaccid fever, and antibiotic treatment is ineffective;
② Bilateral conjunctivae with transient congestion, but no exudate;
③ Bright red, dry and cracked lips, bleeding, and diffuse congestion of oral mucous membranes, with a poplar tongue;
(3) Bright red, dry and cracked lips, bleeding, with a poplar tongue;
(4) Early onset of hand, foot and mouth, and a few days after the beginning of the disease, the hands and feet of the children are filled with blood, but there is no exudate.
④手足の硬い腫れ.手掌と中足骨の発赤が発症初期にみられ.2週目から手足の指先の膜性落屑がみられる。
⑤体幹の多形紅斑で.痂皮やヘルペスはみられない。
⑥非出血性の頸部リンパ節腫大。
以上の5つの条件が揃えば診断が可能である。
心エコー検査や冠動脈造影検査で冠動脈瘤が確認されれば.上記4つの条件で診断できる。
(2)循環器系：冠動脈炎.冠動脈瘤.心筋梗塞.心不全.心原性ショックが起こりうる。
(3) その他の随伴症状：尿道炎.関節炎.軽い黄疸.無菌性髄膜炎.肺炎などが起こることがあります。
（1）血液検査：白血球増加.左転位核.血小板増加（2週目から）.沈降速度増加.抗O正常.リウマトイド因子・抗核抗体陰性.免疫グロブリン・循環免疫複合体増加.ビリルビン・ガマグロブリン増加など
（2）心臓検査：心臓検査.心臓検査.心臓検査.心臓検査.心臓検査.心臓検査.心臓検査.心臓検査.心臓検査.心臓検査.心臓検査.心臓検査。
(2)心電図：特徴的な変化はない。 心膜炎の場合は.広範なST上昇と低電圧を認めることがあり.心筋梗塞の場合は.明らかなST上昇.T波逆転.Q波異常を認める。
(3)心エコー：急性期には心嚢液貯留がみられ.冠動脈拡張.冠動脈瘤血栓症がみられます。
(4)心電図で心筋虚血.心エコーで多発性冠動脈瘤があれば冠動脈造影を行い.冠動脈病変の程度を把握し.適切な治療を行う。
鑑別診断
1.猩紅熱は3～7歳の小児に多く.発病1～2日後に発疹が出現し.発疹が密集し.発疹と発疹の間に皮膚のうっ血があり.口周囲に白斑があるのは溶血性連鎖球菌感染症によるもので.抗生物質による治療が有効である。
2.若年性関節リウマチ（全身型） 発熱期間は比較的長く.数週間から数ヶ月続くこともあります。 膝.手首.肘.肩.足首の関節もしばしば侵され.リウマトイド因子陽性の子供もいます。
3.滲出性紅斑.小水疱.水疱.かさぶたを伴う発疹.目.口唇には膿汁分泌と偽膜形成があるが.川崎病の子供の目.口唇には膿汁分泌と偽膜形成がなく.発疹には水疱とかさぶたがない。
4.敗血症や他の感染症との鑑別も必要である。
治療の焦点
1.アスピリン：1日30~100mg/kgを経口投与し.解熱後3日目から徐々に減量し.2週間程度で1日3~5mg/kgとし.6~8週間維持する。 冠動脈疾患がある場合は.冠動脈が正常に戻るまで投与量を延長する必要がある。
2.高用量ガンマグロブリン（IVIG）：早期（発病から10日以内）に投与することで.冠動脈病変の発生を有意に抑えることができる。 使用法：1回2g/kgを8～12時間かけてゆっくり静脈内注射し.アスピリンと併用する。 IVIGの治療効果が思わしくなく.発熱が続いている場合は.IVIGを1~2g/kg.1回点滴する。
3.副腎皮質ステロイド：血栓症を促進する可能性があるため.通常では使用しない。 IVIG治療が無効でコントロールが困難な場合は.アスピリンやジピリダモールとの併用が考慮される。 一般的にはプレドニン1~2mg/kg/日を経口投与し.解熱後徐々に減量する。