川崎病の主な臨床症状

  川崎病(別名:皮膚粘膜リンパ節症候群)は.全身性の血管炎を主病態とする急性熱性発疹性小児疾患である。  主な症状は.一般的に5日から11日以上(2週間から1ヶ月)発熱が続き.しばしば39℃以上の発熱があり.抗生物質による治療が効かないことです。 両側の結膜充血.ひび割れや出血を伴う紅潮した唇.プルーンのような舌がよく見られます。 手には硬い浮腫があり.手掌と足底の初期潮紅があり.10日後に爪先の皮膚接合部に特徴的な大きな薄皮の剥離が出現する。 また.前頚部に最も顕著な直径約1.5cm以上の頚部リンパ節の急性非吸収性一時腫脹があり.ほとんどが片側性で.わずかな圧痛を伴い.発熱後3日以内に起こり.数日後に自然消退します。 発熱後すぐに(約1〜4日).ヘルペスや痂皮のない黄斑状または紅斑状の発疹.時にはチクチクした発疹が主に体幹に現れ.約1週間で消失します。  その他の症状としては.心筋炎.心膜炎.心内膜炎などの徴候を伴う心臓障害がしばしば見られます。 脈拍は速く.聴診では頻脈.ギャロップリズム.低心音を聴くことができます。 また.収縮期雑音もより頻繁に認められる。 弁膜症や心不全が起こる可能性があります。 心エコーや冠動脈造影により.ほとんどの患者で冠動脈瘤.心嚢液貯留.左室肥大.僧帽弁閉鎖不全症が見つかることがあります。 時には.関節の痛みや腫れ.咳.鼻水.腹痛.軽い黄疸.無菌性脳脊髄炎の徴候が見られることがあります。 急性期には.約20%の症例が会陰部および肛門周囲の皮膚の紅潮と落屑を呈し.1〜3年前にBCG接種した元の部位に紅斑や痂皮の再出現を認めます。 回復期には.爪のクロスグルーブ回転が見られる。  川崎病は長さが異なります。 第1期は急性熱性期で.通常1〜11日間続き.発熱後に主症状が次々と現れ.重症の心筋炎を起こすこともあります。 第2段階は亜急性期で.通常11日から21日間続き.ほとんどの症例で体温の低下.症状の緩和.手足の指先の膜状剥離の出現を経験します。 重症の場合.発熱が続くことがあります。 冠動脈瘤が発生し.心筋梗塞や動脈瘤の破裂の原因となることがある。 ほとんどの患者さんは4週目.通常21〜60日目に臨床症状が落ち着き.明らかな冠動脈疾患がなければ徐々に回復する第3ステージに入ります。冠動脈瘤があっても発症し続け.心筋梗塞や虚血性心疾患が起こる可能性があります。 重症冠動脈瘤の患者さんの中には.数年にわたる慢性期に入り.冠動脈狭窄.狭心症.心不全.虚血性心疾患などを残し.心筋梗塞により生命を脅かされる方も少なからずいらっしゃいます。