川崎病（Kawasaki Disease）は.皮膚粘膜皮膚リンパ節症候群（MCLS）としても知られ.1967年に日本人の川崎普作によって初めて報告された.病因不明の血管炎症候群である。50％が2歳以内に発症し.80％が4歳以内に発症する。女児よりも男児に多く.男女比は1.6：1であり.小児期の虚血性心疾患の主な原因である。
【病因・病態】病因は不明であり.多くの疫学的・臨床的観察から.川崎病は感染因子に起因するとされている。 現在のところ.TSST-1.SPE.およびスーパー抗原病原説や細菌HSP65などの微生物毒素が.宿主自身の抗原病原性を模倣することが.その発症に重要な役割を果たしているのではないかと考えられている。 免疫系の高度の活性化と免疫侵襲性血管炎が川崎病の特徴であり.異常なT細胞介在性免疫反応とサイトカインのカスケード増幅作用が川崎病の血管炎傷害の基礎である。
【臨床症状】川崎病は臨床的に急性期.亜急性期.回復期の3期に分けられる。
（Ⅰ）急性期 発症から約2週間。
1.発熱：小児の約95％が発熱し.多くは持続性発熱.弛張熱で.5日以上.通常は4～30日以上持続し.5日未満の発熱は少数で.軽症児が多く.平均持続期間は約2週間です。 発熱が30日以上続く子どもはごく少数で.薬剤耐性の川崎病であることが多く.冠動脈瘤と合併しやすい。
2.両目の結膜充血 発熱後3～4日で約90％の小児に明らかな両目の結膜充血がみられ.そのうちの数例には嵩上結膜に血管の突出がみられますが.発熱が下がると消失します。 結膜下出血の有無を観察し.必要に応じて眼底検査や細隙灯で視神経乳頭浮腫.ぶどう膜炎.硝子体混濁.角膜沈着などの有無を確認する。
3.口腔粘膜の変化 唇のひび割れや痂皮.明るい赤.口腔粘膜の紅潮.明らかに突出した舌乳頭.典型的なプルーン舌を持つ子供の90％以上。 咽頭はびまん性にうっ血し.扁桃腺は肥大または滲出することがあるが.口腔潰瘍はまれである。
4.手足の末端の変化：初期には.75％の小児に手足の広範囲の硬い浮腫がみられ.90％の小児に手のひら.中足骨.手足の指の末端の皮膚の発赤や紅斑がみられた。 発症2週目には.98％の小児で爪甲の皮膚移動部に膜剥離がみられ.これは川崎病の典型的な臨床症状である。
5.発疹：川崎病の約95％の小児は1～3日の発熱があり.発疹は多形紅斑.蕁麻疹様.麻疹様.斑状丘疹状発疹.猩紅熱様発疹があり.体幹に多く.発熱が下がると発疹は治まります。
6.リンパ節腫脹：50～70％の小児が発症と同時か発症3日以内に頸部リンパ節腫脹を認め.直径は1.5cm以上になることもあり.触ると硬くて痛いが.表面は赤くなく.膿は形成されない。
心筋炎.心膜炎.僧帽弁閉鎖不全症.うっ血性心不全などがこの時期の一般的な合併症で.死因の多くは重症心不全と不整脈です。 この時期には冠動脈瘤.僧帽弁閉鎖不全.遅発性関節炎.胆嚢水腫.血小板増加などを合併することが多く.死因は心筋梗塞.動脈瘤破裂.心筋炎などが多い。
（C）回復期 臨床症状が消失する発症後4～8週間で.大半の小児は8週間後に健康を取り戻しますが.健康診断では動脈瘤の拡張や血管雑音の有無.頭皮の剥離に注意を払う必要があります。 この時期には冠動脈瘤や末梢動脈瘤を合併することがあり.死因の多くは心筋梗塞や虚血性心疾患である。
[合併症]
(I) 心血管合併症 心血管・冠動脈病変は発病1～6週で発症し.心血管病変は主に全身の中小動脈と心臓に発生し.発生率は70～90％です。心血管合併症には.一過性の冠動脈拡張.冠動脈瘤.全身動脈瘤.心膜炎や心嚢液貯留.心筋炎.心筋梗塞などがあり.重症例では突然死もあります。
(II) 心血管系以外の合併症
1.肺障害 川崎病の剖検では.肺動脈炎が45～70％.間質性肺炎が30～90％.肺梗塞が時々みられる。 臨床的には.濡れたシャツが聞こえることができ.潰瘍はナイヒハーベストブレーキ尾コピー帽子ハゲタカ雄叫びランと妊娠している
2.消化器系の損傷軽度の消化器反応を持つ子供の約25％.いくつかの子供たちは.胆嚢水腫を有することがあり.ごく少数の深刻なケースでは.麻痺性腸閉塞や腸出血を有することがあります。 臨床的な嘔吐がみられ.胆汁を伴うこともあり.通常1～3日間続く。下痢は発病後2～3日目に現れ.水様便.卵落汁状便.胆汁様便で.3～7日間続き.顕微鏡検査や培養は正常である。腹痛.腹部膨満感.黄疸.電解質異常.酸塩基異常などがみられる。 消化器症状は自然に消失するか.症状とともに改善する。 肝腫大では右上腹部膨満がみられる。また.偽性腸閉塞.機械的腸閉塞.虫垂炎を初発症状とする報告もある。
3.神経障害：急性期には.無菌性脳脊髄髄膜炎.顔面神経麻痺.急性脳症.熱性けいれんなどが起こることがありますが.ほとんどが一過性で予後良好です。 回復期には脳血管狭窄や閉塞による四肢麻痺が起こることがあるが.まれである。 顔面神経麻痺はKDのまれな神経学的合併症である。 顔面神経麻痺は自己限定性疾患であり.生存例では自力で回復可能であり.IVIGは回復過程を促進することができる。
4.関節症：KD患児の約30％に関節症がみられ.早期発症の関節症では発症1週間後に多発性の関節症が出現し.非ステロイド性抗炎症薬に対する反応が不良である。関節腔の液体は膿性で.関節液の白血球は上昇し.最大35×109/Lである。
5.急性期の皮膚や粘膜の変化は.尿道炎を持つことができ.ルーチンの尿検査は.白血球増加.軽度の蛋白尿などを見ることができます;尿道の男性の子供は.小さな潰瘍を持つことができます。 発病1週間後に膿疱様肉芽腫性皮疹が膝.肘の伸展側に分布する小児が少なからず出現する。 発症後1～3ヵ月で爪の伸びが止まったり.ボー線が現れたりする。
【補助検査】
（Ⅰ）臨床検査
1.血液ルーチン 軽度の貧血.総白血球と好中球の増加.経過2〜3週目の血小板が著しく増加し.最大1,000×109/L以上に達することができる。
2.尿ルーチン
2.血圧.血圧.血圧.血圧.血圧.血圧.血圧.血圧.血圧.血圧。
2.尿検査 尿沈渣に軽度の蛋白尿と白血球増多が約30％の子供に見られる。
3.血沈：ほとんどの子供に血沈の明らかな増加があり.平均は約70mm/hで.最大は180mm/hになることもある。
4.C反応性蛋白：約50％の子供にC反応性蛋白の明らかな増加がある。
5.免疫機能：IgMとIgGは急性期に上昇し.補体は一般的に変化せず.免疫複合体は約50％から70％の小児で上昇し.抗内皮細胞抗体や抗カルジオリピン抗体などの自己抗体も同時に見られます。
（2）レントゲン検査では.肺の質感が上昇し.数人の子供には斑状陰影や胸膜反応がみられ.心臓の陰影はしばしば軽度拡大し.数人の子供には冠動脈石灰化がみられます。
（C）心電図：洞性頻脈または徐脈.P-R間隔延長.Q-T間隔延長.ST-T変化.低QRS波.不整脈など；心筋梗塞との合併では.典型的な心筋梗塞様の心電図所見がみられたり.II.III.aVFのリードに異常Q波.Q波/R波比0.3以上.QS波形がみられたりします。
（D）心エコー図
正常な小児の冠動脈は.2つの平行なエコーがあり.その間に連続した無エコー領域がある。 正常な小児の冠動脈内径と年齢・体表面積は正の相関があり.3歳（体表面積0.5m2未満）の冠動脈内径は2.5mm未満.3～9歳（体表面積0.5～1.0m2）の冠動脈内径は3.0mm未満.9歳以上の冠動脈内径は3.5mm未満である。 平均値は0.18.最大値は0.25で.いずれも0.3未満です。
冠動脈内径が上記の正常値より大きいか.冠動脈内径と大動脈起始部内径の比が0.3より大きい場合.特にあるセグメントの拡張が隣接するセグメントの内径の1.5倍を超える場合.すなわち冠動脈拡張症ですが.その多くは一過性で.経過は3～4週間で正常に戻ります。 内径4.0mm未満の冠動脈拡張は軽度の拡張.4.0mm〜8.0mmは中等度の拡張.8.0mm以上は重度の拡張とみなされる。
罹病期間が4週間以上あっても拡張しているか動脈瘤様の変化があれば動脈瘤である。
内径が8mm以上の場合は巨大動脈瘤とみなされます。 二次元心エコーで冠動脈瘤を観察すると.冠動脈の対応する部分に動脈瘤様の境界明瞭な無エコー領域が認められます。冠動脈の内径が狭くなっている.エコーの壁の2つの壁が不規則で非対称である.連続した無エコー領域の内腔が不規則であるか途切れているなどの特徴があり.冠動脈の狭窄や閉塞が示唆されます。
川崎病の急性期では.心嚢液貯留.心腔の拡大.中隔と左室後壁の運動振幅の減少.時に僧帽弁逸脱がみられる。 虚血性心疾患の進行期では.心室は分節的な異常運動を示すことがある。
(E) 冠動脈造影法 冠動脈造影法は冠動脈疾患を診断する最も正確な方法であるが.外傷性の検査であり.その適応は次の通りである：
①心筋虚血の既往歴；
②長期の僧帽弁閉鎖不全；
③胸部X線検査で冠動脈硬化が認められる；
④心エコー検査で再検査しても冠動脈瘤が認められる。
(VI) その他の検査 電子線(超高速)CT(EBCT)は冠動脈の主枝を映し出すことができ.シルエットの後.冠動脈だけの投影像を映し出すことができ.冠動脈瘤の種類と位置を明確にすることができる。