血小板減少症の原因は何ですか?

血小板(PLT)は骨髄巨核球によって産生され.血液中で最も小さい細胞の一つであるが.止血を促進し.凝固を促進するとともに.毛細血管壁の完全性を維持する機能を持つ。 血管が破裂すると.血小板は破裂部位で凝集して血小板栓になり.破裂を阻止して血管収縮物質を放出し.最終的に止血の役割を果たす。 したがって.血小板減少症が皮膚・粘膜出血(皮膚あざ.点状出血.紅斑.鼻血.歯肉出血.口腔粘膜出血).消化管出血(吐血.血便).泌尿器出血(血尿).脳出血.女性の月経増加などの出血症状を引き起こすことは明らかである。 血小板減少症は.一度出血を起こすと.特に内出血は命にかかわることもありますので.積極的に原因を探り.適時に治療を行う必要があります。 ここでは.血小板減少症の原因と診断・治療について説明します。

Ⅰ.偽性血小板減少症:不用意な健康診断で血小板が著しく減少し.臨床的には皮膚や粘膜.内臓からの出血症状がない場合.まず偽性血小板減少症を考える必要があります。 いわゆる “偽血小板減少症 “は.不適切な操作.個人体質EDTA不感症または自動血球分析装置が必然的に誤算を引き起こし.主なEDTA誘発凝集.寒冷凝集および血小板-白血球ロゼット接合部の病因が現れた。
1.血小板減少症:
(1)骨髄障害による血小板減少症:
①血液悪性腫瘍:白血病.骨髄異形成症候群.再生不良性貧血など.血液内科で骨髄塗抹検査.骨髄生検.遺伝子.染色体.免疫表現型検査を行い.型別を明確にして対症療法を行うことをお勧めします。
②骨髄抑制:「放射線.化学療法.放射線治療.アルコールの過剰摂取.薬物(アルキル化剤.クロラムフェニコール.代謝拮抗剤.サイアザイド系利尿剤)」など.上記の物質との接触を避けるようにすると.血小板が徐々に回復する可能性があります。
③ウイルス性骨髄抑制:「放射線.化学療法.放射線治療.アルコールの過剰摂取.薬物(アルキル化剤.クロラムフェニコール.代謝拮抗剤.サイアザイド系利尿剤)」など.上記の物質との接触を避けるようにすると.血小板が徐々に回復する可能性があります。
③ウイルス感染症:「C型肝炎ウイルス.B型肝炎ウイルス.風疹ウイルス.ヒト免疫不全ウイルス(HIV).ヘリコバクター・ピロリ感染症」など.抗ウイルス・抗ヘリコバクター・ピロリ治療を目標とすることをお勧めします。
④骨髄浸潤:「悪性腫瘍の骨髄への転移」など.原発巣の治療をお勧めします。
④骨髄浸潤:「骨髄への悪性腫瘍の転移」のように.原発巣を治療することが推奨され.対症療法的な支持療法.一般的に短い生存期間.予後不良。
(2)先天性の遺伝的要因による血小板減少症:例えば.脾臓摘出が有効なウィスコット-オールリッチ症候群.常染色体劣性血小板減少症。 ファンコニー貧血は.骨髄移植以外に有効な治療法はありません。
(3)栄養不足による血小板減少:巨赤芽球性貧血や鉄欠乏性貧血と血小板減少を合併した場合に見られ.このような患者には造血原料(葉酸.ビタミンB12.鉄)を補充すると.血小板は徐々に上昇することができます。
2.血小板破壊の亢進
(1)非免疫因子による血小板減少症:
①播種性血管内凝固症候群(DIC):この疾患は一般に.全身感染症.重症膵炎.悪性腫瘍などの進行による凝固機能障害が原因であり.DICの出現を避けるために原疾患を積極的にコントロールすることが重視される。
②血栓性血小板減少性紫斑病(TTP):典型的なTTPは血小板減少に加え.微小血管障害性溶血.精神神経異常.腎不全.発熱などの症状があり.死亡率が高い疾患である。
③溶血性尿毒症症候群(HUS):発熱.急性腎不全.微小血管障害性溶血.血小板減少が臨床的な特徴であるが.精神症状は比較的まれであり.特異的な治療薬はなく.対症療法的なサポート.ヘパリン.血液透析.腹膜透析治療を行うことができる。
(2)免疫因子に起因する血小板減少症:
①特発性血小板減少性紫斑病(ITP):骨髄塗抹検査と血小板抗体検査で明らかになります。
①特発性血小板減少性紫斑病(ITP):骨髄塗抹標本と血小板抗体検査によって明らかにすることができます。急性ITPは小児に最も多く.突然の血小板減少性紫斑病で.感染症(特にウイルス感染)の既往歴以上の発症の2日~3週間前に発症し.多くの場合1~2ヶ月で自然回復(自己限定性)し.出血傾向は軽度で.介入する必要はありません。 自己免疫疾患に続発するもの:全身性エリテマトーデス(SLE).関節リウマチ.エバンス症候群.甲状腺機能亢進症.慢性肝炎など. 抗体スクリーニング検査(抗核抗体.抗二本鎖DNA.抗CCPなど)を行い.病気の原因を明確に特定し.その原因に対する治療を行うことをお勧めします。
③免疫性血小板減少症の薬剤:「アスピリン.消炎鎮痛剤.パラセタモールなどの解熱鎮痛剤.ペニシリン.セファロスポリン.スルホンアミド.リファンピシンなどの抗菌剤.ヘパリン.カルバマゼピン.フェニトインナトリウム.バルプロ酸塩など」薬剤は免疫性血小板減少症を引き起こす可能性があります。

3.血小板の分布異常:脾腫.脾機能亢進症(慢性肝疾患.肝硬変.特発性骨髄線維症)は.脾プールに凝集した多数の血小板によって引き起こされるため.末梢血で検出される血小板の数が著しく減少します。