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1.急性期ITP
80%以上が自然治癒するため.出血の少ないものは急性期発症後.注意深く観察することが提唱されています。
頭蓋内出血で1%が死亡することもあるため.血小板が急激に上昇するような重症の血小板減少症例では.プレドニゾン1~3mg/kg/日の短期投与を推奨するものが多いようです。 2.慢性型ITPの場合.間欠的に再発することが多い。
種々の感染症は血小板破壊を悪化させ.末梢血小板数をさらに低下させ.出血症状を悪化させるので.慢性ITPの患者さんは感染症の予防に注意する必要があります。 (1)一般的な支持療法:重度の潜血症患者に対しては.安静と各種外傷や頭蓋内出血の予防に注意します。
カルバマゼピン.トラネキサム酸(止血性環状酸).バクトリム(リトプリム)などの一般的な止血剤を使用することができる。
出血がひどい場合は.新鮮な血液を輸血することができます。
採血後6時間以内であれば.血小板の生存率を80~90%維持できますが.採血後24時間のものは生存率が著しく低下するため.基本的には使用しないでください。 (2)
ITP治療の主薬としてのグルココルチコイド:プレドニゾンなどのホルモン剤を適量選択することが可能です。
ホルモン剤により10~15%の症例で寛解が得られると報告されています。
ITPにおけるホルモン剤の効果は.血小板を100×109/L以上に上昇させることが原則ですが.実際には長期の大量ホルモン療法を必要としない臨床指標は.血小板が50×109/L以上に上昇し.出血症状が改善し.上記の指標が3カ月以上安定していることが有効な臨床治療として一般的です。 難治例では.プレドニゾンの初回投与量は1~1.25mg/kgとする。
豊富な臨床データから.ITP患者の血小板数の回復の程度はプレドニゾンの1日投与量に関連すると考えられている。
その有効性は20mg以下の用量で45%.21〜39mgの用量で62%.40mg以上の用量で76%であった。
プレドニン治療の臨床効果指標によると.一般的にプレドニンは1〜3日以内に改善し始め.5〜10日目には顕著な効果が現れるという。
10日間投与しても効果が不十分な場合.大量投与期間を延長しても効果が上がらないことがあります。 ITPにおけるホルモン剤の効果は.患者さんの年齢や性別に関係なく.治療の適時性に関係すると考えられています。
治療が早いほど完全寛解率が高いというのが大方の見方で.3ヶ月以内に治療した場合の寛解率(完全寛解と部分寛解)は50〜80%.罹病期間が1年程度の場合は60%.4年以上の場合はほとんど効果がないといわれています。
臨床的にはプレドニンを半年以上投与しても寛解に至らない症例が少なからず見られ.薬を止めてから9〜12ヶ月後に血小板が自力で100×109/L以上に徐々に上昇することがありますが.その機序は不明です。 (3)
脾臓摘出術:本疾患の治療法として.より有効な方法の一つです。
脾臓摘出術の適応は臨床症状に基づいており.一般的には6ヶ月以上のホルモン療法が無効な慢性ITPが対象となりますが.脾臓摘出術は流産.早産.胎児死亡の発生率を著しく増加させる可能性があります。
妊娠中の手術は.病状が重篤でなく.他の治療法が有効でない場合は.一般に避けるべきです。 (4)免疫抑制療法:ホルモン療法や脾臓摘出術が無効な慢性ITPや.ホルモン療法や脾臓摘出術が不適切な場合には.免疫抑制剤.主にビンクリスチン.アザチオプリン.シクロホスファミドが検討されることがあ
ります。
これらの薬剤は毒性および催奇形性を有するため.原則として妊娠中には使用しません。 (5)
ダナゾール:アンドロゲンの誘導体で.他の治療法が無効な症例の10〜60%に満足のいく結果が得られるとされています。
血小板は通常.投与後2〜6週間で上昇し.治療は2〜13ヶ月間維持できます。
治療中に少量のホルモン剤を使用することができるが.妊娠中は適用しないこと。 (6)
高用量免疫グロブリン:高用量免疫グロブリンの点滴は.単球マクロファージ系のFc受容体と血小板の結合を阻害し.単分子IgGは母体のPAIgGに拮抗して.PAIgGの胎児血液循環への侵入を抑制するので.妊娠中どの段階でも投与すれば母体の血小板数を増加させることが可能である。
妊婦に数回投与すれば.胎児の血小板数を効果的に増加させ.頭蓋内出血を予防することができ.特に分娩1~2週間前に静脈内投与すると効果的であるとされています。
通常.1日400mg/kgを5日間点滴静注します。
通常1〜2日で効果が現れますが.効果が長続きせず.高価です。 (7)
漢方治療:例:アミネプチン.1回1g.1日3回.4〜6週間経口投与する。
妊娠中の塗布に適している。 3.産科的管理
ITPの妊婦を前にしたとき.臨床医はまず.妊娠を中止するか継続するかという問題に直面します。
妊娠前にITPが発症した場合.妊娠中に寛解がみられず症状が悪化する傾向がある場合.妊娠初期からホルモン療法が必要な重症ITPの場合.妊娠の中止を検討する必要があります。
妊娠を継続することが決定された場合.治療の原則はITP単独の場合と同じで.胎児の正常な発育を確保することです。
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