妊娠第1期の血小板減少症の原因として最も多く.妊娠の11%.妊娠中の血小板減少症の51%を占めます。
ITPの病態によると.患者さんは自分の血小板に対する抗体(PAIgG)を持っており.この抗体が自分の血小板を破壊して減らすだけでなく.胎盤を通して胎児に入り.胎児の血小板を傷つけて胎児の血小板減少を引き起こすとされています。
したがって.妊娠を合併したITPの治療では.母体と胎児という両方の患者さんに対応する必要があります。
/> 1.妊娠合併ITPの母体への対応
/> ITPの女性が妊娠すると.血小板はさらに低下し.症状も悪化します。
したがって.ITPの女性にとって.特に重症のITP(血小板20×109/L未満)では.妊娠後にさらに病状が悪化することに加え.多くの治療法が妊娠合併症を増やすだけでなく.胎児に影響を与える可能性があるため治療も難しく.非妊娠時のように多くの薬を適用できず.多くの制限を受けることが多いため.原則として妊娠を避けることが最善とされています。
母体の血小板減少の程度によって治療法が異なるので.以下に説明します。
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軽症ITP(血小板数50×109/L以上.出血の臨床症状がない)の治療法
/> 通常.患者は正常な妊娠が可能であり.特別な治療は必要ありません。
しかし.風邪や外傷を避け.規則正しい生活を送り.全身の出血傾向をよく観察し.定期的(月1回程度)に血小板数のチェックをするなどの注意が必要です。
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中等度ITP[血小板数(20~50)×109/L]の治療について
/> 患者は通常.さまざまな程度の出血を呈しており.望ましい治療法は議論のあるところです。
非妊婦にはグルココルチコイドが望ましいが.妊娠後の使用は.妊娠糖尿病.骨粗鬆症.体重増加.血圧上昇による子癇前症のリスク増加など.多くの副作用を伴うことがある。
他に禁忌がなければ妊娠中期から使用することができます。
/> 使用方法は簡単で安価であり.妊娠時の体重を基準に計算するのではなく.妊娠前の体重を基準に計算すること.有効な場合は有効維持量の最低量まで減量すること以外は非妊娠時と同様である。
ガンマグロブリンの大量静注は.現在.妊娠を合併したITPに対して.副作用が少なく最も有効な治療法です。
/> 投与量は.妊娠前の体重を基準に計算する以外は.非妊娠時と同じです。
ガンマグロブリンの半減期は約10日なので.有効濃度を維持するために必要であれば10日おきくらいに10gを静脈内投与することも可能です。
この薬剤の最大の欠点は高価すぎることで.使用可能であれば優先的に使用すべきです。
その他.ビンクリスチン.シクロホスファミド.ダナゾールなど非妊婦に使用できる薬剤は.胎児奇形などの副作用があるため禁忌とされています。
その他の一般的な管理は.軽症ITPの患者と同じです。
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重症ITP(血小板20×109/L未満)の治療法
/> 妊娠した場合は.できるだけ早く中絶するのがよい。
中絶前にデキサメタゾン10〜20mgを3日間静脈内投与し.3日目に血小板を1単位輸血して血小板が50×109/L以上になるようにする。
妊娠継続を決意した場合は.リスクが大きく.治療が困難なため.血液内科病棟に入院させる。
1ヶ月以上治療がうまくいかない場合は.バランスを見て脾臓摘出術を慎重に検討することもある。
妊娠中は.産婦人科と血液内科で観察・治療する必要があります。
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分娩時の管理
/> 中等症から重症のITPで血小板がまだ少ない患者さんは.出産予定日の半月ほど前に産科病棟に入院して血小板を上げる治療と出血を抑える治療を続け.産科医は母体と胎児を助けるために適切な出産形態を選択する必要があります。
分娩前に血小板を上げるための緊急対策は.次の3つの組み合わせです。
/> (1)
グルココルチコイド:デキサメタゾンを通常分娩3〜5日前に静脈内投与する
/> (2)
血小板濃縮製剤の点滴:分娩当日に1単位(血小板250×109/L以上).分娩中または分娩後に1単位を投与
/> (3)
経済的条件が許せば.出産前にガンマグロブリン20g/dを週5日静脈内投与するのがベストである。
産後は通常通りITPで治療する。
/> 2.新生児の血小板減少症とその管理
/> 文献によると.血小板50×109/L以下の新生児の10%.血小板20×109/L以下の新生児の5%が血小板減少症であると言われています。
分娩前に胎児血小板を検出したり.その数を予測することは困難であるが.胎児血小板減少の程度は以下の要因に関係すると考えられる。
/> (1)
母体PAIgG濃度:PAIgG濃度が高いと胎児血小板減少症が重症化しやすく.PAIgG濃度が低いと血小板減少症が軽症または無症状になりやすいとされています。
/> (2)
胎児巨核球の増殖:増殖が良好なものは血小板減少症が少ない可能性がある。
/> (3)
胎児単核マクロファージ系の血小板除去能力:胎児単核マクロファージ系は.分娩前は通常非常に貧弱なので.胎児が母体の中にいるときは.血小板減少症は通常小さく.あまりひどくはありませんが.出産後.急速に機能が高まるため.血小板は低下して1週間以内に最低値になり.その後徐々に上昇して正常値にもどることがあります。
/> (4)血小板減少症の乳児を出産した妊婦は.2回目の妊娠で血小板減少症を起こすことが多い:胎児の血小板減少症は通常自己限定性で.短期間で自然に回復するため.通常は治療の必要はありません。
グルココルチコステロイドは効き目が遅く.感染を起こしやすいので.一般的には使用しません。
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