I.
ITPの診断上の注意点/> 1.今日まで.ITPの診断は除外診断にとどまっています。
病歴.身体所見.血算（数回繰り返す）.血液塗抹検査.自己抗体スクリーニングなどがより重視されます。/> 2.ITPの診断で脾腫が見つかった場合.まず他の診断を検討する必要があります。/> 3.末梢血塗抹標本顕微鏡検査は.EDTA依存性血小板凝集による偽血小板減少症.微小血管障害性溶血.白血病.その他の悪性腫瘍に伴う血小板減少症の除外に役立つことがある。/> 4.ITPが疑われる患者には.骨髄吸引をルーチンに行うべきである。
この検査の主な目的は.血小板減少症を引き起こす他の疾患を除外し.誤診を可能な限り回避することです。/> 5.自己免疫系抗体検査（リウマチシリーズ.抗リン脂質抗体.抗甲状腺抗体など）は.ITPの診断においてルーチンのスクリーニング検査として使用する必要があります。/> 6.血小板糖蛋白（GP）はより特異的で.免疫性血小板減少症と非免疫性血小板減少症を鑑別することができ.ITPの診断に有用です。/> 7.TPO値検査は.ITPと非定型寛解型または低増殖型MDSとの鑑別に役立ちます。/> II.現在の臨床診断基準/> 具体的な基準はありません。
主に病歴.身体所見.血液ルーチン検査.血液塗抹検査.骨髄細胞診などの総合的な判断に依存する。/> 1.
出血の症状がある。/> 2.複数の検査で血小板数が減少している。/> 3.脾臓が小さい.または軽度の肥大である。/> 4.骨髄中の巨核球の数が正常または増加し.成熟が損なわれている。/> 5,
プレドニゾンによる有効な治療.または脾臓摘出術による有効な治療。/> III.ITPの鑑別診断/> 以下の点に注意する必要があります。/> 1.自動血球計数装置の普及により.抗凝固剤（EDTA）による血小板凝集による偽血小板減少症の報告が徐々に増えてきており.注意が必要である。/> 2.妊婦の場合.妊娠性血小板減少症（良性疾患）の発症率はITPの100分の1です。/> 3.小児のITPでは.先天性・遺伝性血小板減少症やAAとの鑑別に注意する必要があります。/> 4.すべてのITP患者は.他の自己免疫疾患やリンパ増殖性疾患との鑑別を行い.薬剤性血小板減少症の可能性（ヘパリン.キニーネなど）のために他の薬剤を服用していないか慎重に問診する必要があります。/> IV.ITPの治療方針/> 本疾患の治療目標は.血小板を100×109/L以上に増加させることが理想であり.出血しないことを最低目標とする。
原則として過剰な治療はできるだけ避けるべきです。/> 1.血小板30×109/L以上の方は経過観察をお勧めします。/> 2.血小板30×109/Lの方で出血している方.治療が必要な方には.以下の選択肢があります。/> デキサメタゾン
40mg/日×4回（新規推奨）.必要に応じて2週間後に繰り返す。
血小板が30×109/L以上の場合.経過観察に入る。
OR/> プレドニゾン
1～1.5mg/日（従来使用）.漸減し.血小板が正常値に近づいたら中止する。/> 血小板が
10×109/L
で.重篤な出血がある場合.または重篤な出血の危険性がある場合は.以下に示す急性期治療を行う。/> 4.ホルモン療法が無効で.血小板が30×109/Lで.出血がある場合は.脾臓摘出を考慮する。/> 5.脾臓摘出術の適応があるが.患者が手術を拒否している場合.または手術の禁忌がある場合は.以下を検討する。/> ①
TPO
±ダナゾル。/> (ii)
メロバール/> ③シクロスポリンA。/> 4
漢方薬の臨床試験。/> 6.上記の治療が有効でない場合は.非従来型治療に言及する。
難治性ITPの管理（続き）」を参照してください。/> V.
ITPの緊急管理/> 1.血小板浮遊液の点滴：病態の豊富さに応じて繰り返し行う。/> 2.ガンマグロブリン静注：0.4g/kg/dを5日間投与します。/> 3.血漿交換：患者の薬物血漿からPAIgを効果的に除去できる。1回3000ml.連続3回以上交換する。/> 4.高用量メチルプレドニゾロン：単球-マクロファージ系による血小板の破壊を抑制し.治療的な役割を果たすことができます。
1000mg/d×3回使用します。/> 以上の方法は.患者さんの具体的な状況に応じて選択することができます。/>