特発性血小板減少性紫斑病は.原発性または免疫性血小板減少性紫斑病としても知られ.免疫介在性の過剰な血小板破壊によって引き起こされる出血性疾患群である。 ITPは血小板減少性紫斑病の最も一般的な病型であり.末梢血小板の著しい減少.骨髄巨核球の成熟障害.血小板生存時間の短縮.および血小板膜糖蛋白に特異的な自己抗体の存在が特徴である。 発症率は人口10万人当たり約5～10人で.65歳以上の高齢者で増加傾向にある。 臨床的には急性型と慢性型に分けられ.前者は小児に.後者は成人に発症する。 発症率は男女ともほぼ同じであるが.出産適齢期の女性では同年齢層の男性よりも高い。
I.病因 原因は不明である。
急性型は急性ウイルス性上気道感染症からの回復後に発症することから.血小板減少と一次感染に対する免疫反応との関連が示唆される。 慢性型患者の約半数の血清中に抗血小板抗体が検出される。
臨床症状：
ITPの急性型の半数以上は小児に発症し.通常は急性に発症する。 ほとんどの患者は発症の1-2週間前に上気道感染.特にウイルス感染の既往がある。 鼻.歯ぐき.口腔粘膜.舌からの出血が一般的で.けがや注射部位からは血液がにじみ出たり.大小さまざまな点状出血が形成されたりする。 血小板が20×109/Lを下回ると.吐血.黒色便.喀血.血尿.膣出血などの内臓症状が現れることがある。 頭蓋内出血は激しい頭痛.意識障害.麻痺.けいれんを引き起こし.この疾患における主な死因となる。 過剰な出血は.さまざまな程度の貧血.血圧低下.さらには出血性ショックにつながる可能性があります。
ITPの慢性型は若い女性に発症する傾向があり.多くの場合.皮膚や粘膜からの様々な程度の出血を呈しますが.そのほとんどは軽度で限定的です。 感染症などにより突然増悪し.皮膚.粘膜.内臓からの広範で重篤な出血を伴うこともある。 また.6ヶ月以上経過している場合は.軽度の脾腫を伴って出血することもあります。
Ⅲ.検査
1.血小板
(1)血小板数の減少.
(2)平均血小板量の増加.
(3)出血時間の延長.
(4)血栓の収縮不良。 血小板機能は一般的に正常である。
2.骨髄像
(1) 急性型では巨核球の数は正常か増加し.慢性型では巨核球が著しく増加する。
(2) 特に急性型では巨核球の成熟障害がみられ.巨核球のサイズが小さく.細胞質内顆粒が減少し.未熟巨核球が増加する。
(3) 血小板形成を伴う巨核球の著しい減少。
3.血小板の生存期間は90％以上の患者で有意に短縮する。
4.その他.様々な程度の正常球性貧血や微小球性低色素性貧血があり.少数の症例では自己免疫性溶血の証拠が認められることもあります。
4.中国におけるITPの診断基準は.
1.複数の臨床検査で血小板数が100×109/L未満.
2.脾臓が腫大していないか.軽度の腫大のみ.
3.骨髄検査で巨核球数が増加または正常で.成熟障害がある.
4.以下の5項目のうち1つであること：プレドニン治療が有効である.脾臓摘出術が有効である。 治療が有効である；PAIgGの増加；PAC3の増加；血小板寿命の短縮；
5.二次性血小板減少症を除外する；
6.重度ITPの基準：3箇所以上の出血；血小板数＜10×109/L.
V. 治療。
1.一般的な治療：出血がひどい場合は安静にする。 血小板数が20×109/L以下の人は外傷を避けるために厳重に寝たきりにする。
2.グルココルチコイド：一般的に好ましい治療法であり.最近の有効率は80％である。 プレドニン1mg/(kg? d)が一般的で.分割または分割投与し.重症例ではデキサメタゾンまたはメチルプレドニゾロンを同量静脈内投与し.改善後に経口投与する。 明らかな出血傾向がなければ.血小板数30×109/L以上は放置してもよい。
3.脾臓摘出術：グルココルチコイド療法が無効な場合.グルココルチコイド維持量が30mg/日を超える場合.グルココルチコイド療法が禁忌の場合は.脾臓摘出術を行うことができ.治療効率は約70～90％である。
4.免疫抑制剤：第一選択として使用すべきではない。 グルココルチコイドや脾臓摘出術が無効な人.グルココルチコイドや脾臓摘出術が禁忌の人.グルココルチコイドと併用することで効果を高め.グルココルチコイドの投与量を減らす人に適している。 主な薬剤は.ビンクリスチン.シクロホスファミド.アザチオプリン.シクロスポリン.ミコフェノラート.リツキサンモノクローナル抗体などである。
5.その他：ダナゾール.アミネプチンなど。
6.緊急時の対応：血小板が20×109/L以下の人.出血がひどく広範囲に及ぶ人.頭蓋内出血が疑われる人.またはあった人.最近の手術後に出産予定の人など。 血小板輸血を行い.高用量の免疫グロブリンを静脈内投与し.必要であれば高用量のホルモンショック療法や血漿交換を行う。
VI.予後 急性ITPはほとんどが自然治癒し.経過も短く予後も良好です。
慢性ITPは再発することが多く.罹病期間は様々ですが.予後は一般的に良好です。 重症の血小板減少症では.頭蓋内出血や重要臓器からの出血により死亡することもあります。
vii.インフルエンザを予防し.紫斑の変化をよく観察しましょう。
このような密度.色.大きさなど.体温.精神状態や出血に注意を払うと.病気の予後や退行を理解するのに役立ちますので.タイムリーな治療を行うことができます。 外傷は避け.出血がひどい場合は絶対安静が必要である。 慢性の患者さんの場合は.運動を積極的に行い.気分を明るく保ち.軟らかい食事を摂り.消化管に出血がある場合は半液体食や流動食を摂り.喫煙.アルコール.辛い刺激物を控えることが大切です。 発疹にかゆみがある場合は.フルフリルや九華粉ローションを使用し.皮膚の衛生に注意し.皮膚をひっかいたり切ったりして感染を起こさないようにする。