頭蓋咽頭腫は.鞍部によく見られる胚の残骸を伴う良性腫瘍ですが.深部に位置し.周囲の解剖学的構造が複雑で.視床下部下垂体軸との関係が深く.手術後に再発しやすいことから.古くから脳神経外科の最も難しい問題の1つとなっています。 頭蓋咽頭腫の最適な治療方針についてはまだ多くの議論がありますが.脳神経外科医の大多数は.腫瘍の外科的全摘出が前提条件であり.重篤な合併症を回避できれば.良好な予後の基礎となることに同意しています。 経蝶形骨洞法は頭蓋咽頭腫を切除する最初の手術法の一つで，脳組織を伸展させない，安全性が高い，視神経の減圧が大きい，内分泌への影響が少ないなどの利点があるが，視野が狭い，脳脊髄液漏出が多い，鞍上部の切除が困難などの適用制限を受ける． 頭蓋咽頭腫の外科的切除の補完的なアプローチとなっています。 近年.手術器具の進歩.神経内視鏡やニューロナビゲーションなどの新技術の応用.拡大経蝶形骨手術の開発により.経蝶形骨手術は頭蓋咽頭腫の治療において最も望ましい手術アプローチの一つとなっています。 頭蓋咽頭腫の発生部位.成長パターン.臨床病期 発生部位.成長パターン.視交叉.下垂体茎.第三脳室底部との関係は.手術方法の選択において重要な考慮事項である。 現在では.頭蓋咽頭腫は変性した頭蓋咽頭管の残骸に由来すると一般に考えられているため.臨床的には腫瘍は前第3脳室.鞍部.上鞍部.翼状片洞.あるいは鼻咽腔後壁に由来することがあり.これは.下垂体節が最良の部位であることから.視床下部のどの部位も腫瘍の発生源になり得るということである。 頭蓋咽頭腫の成長パターンはしばしば腫瘍の発生部位と関連している。 臨床的には.鞍下横隔膜由来の頭蓋咽頭腫は鞍下横隔膜およびくも膜下腔の存在によって部分的に拘束されて上方に成長することが認められる。 腫瘍が上方に成長を続けると.視床.下垂体茎および第3脳室底などの上方の構造が腫瘍によって変位し.これらの重要な構造への腫瘍の付着は重くないことが多い。 腫瘍が鞍部横隔膜孔を越えて鞍部上部に向かって成長すると.「ガードル」パターンの腫瘍を形成し.鞍部横隔膜上に突出した腫瘍包が周辺解剖学と癒着を形成する可能性がある。 鞍部横隔膜より上に発生する頭蓋咽頭腫は.視床下部-下垂体軸への付着が強く.鞍部横隔膜に拘束されないため.どの方向にも進展し.その形態は多様である。 第三脳室の頭蓋咽頭腫は.第三脳室のみに発生する場合と.第三脳室底部を上方に押し上げる.または第三脳室底部を破って脳室内に侵入する鞍部内または鞍部上に発生する場合があります。 多くの脳神経外科医は.頭蓋咽頭腫をその起源と成長様式によって分類し.また外科的治療の良い参考とするために.頭蓋咽頭腫を分類しています。 Sammiらは頭蓋咽頭腫を鞍上成長の程度により4つの悪性度に分類し.悪性度Iの鞍上または鞍下横隔膜内.悪性度IIの鞍上脳プールへの侵入と鞍上侵入なし.悪性度IIIの第3脳室下半部への侵入.および第3脳室への侵入を分類している。 IV度は第3脳室上半分に浸潤し.V度は透明帯中隔に浸潤するか.側脳室内に侵入する。 1960年代に入り.Hardyの術式の改良と手術顕微鏡の使用により.経蝶形骨洞法は脳組織への負担が少なく.視神経の減圧も十分で.内分泌への干渉も少なく.安全で術後の回復も早く.死亡率も低いことから.鞍部下垂体腺腫.頭蓋咽頭腫.Rathke嚢腫などの外科治療に広く使用されるようになりました。 脳組織への負担が少ない.視神経を十分に減圧できる.内分泌への干渉が少ない.安全性が高い.術後の回復が早い.手術による死亡率や障害が少ない.などの利点があります。 しかし.頭蓋咽頭腫の外科的治療における標準的な経蝶形骨手術の使用は.狭い手術アクセス.鞍上構造の不十分な露出.術後の脳脊髄液漏出の傾向によって制限されています。 大多数の著者は.鞍部由来の頭蓋咽頭腫の全切除には標準的な経蝶形骨手術が適切であるという意見で一致している。この条件では腫瘍の成長が鞍部中隔に制限され.腫瘍の上面は拡大した鞍部中隔に完全に包まれ.腫瘍と周囲および視床下部構造の間にはしばしば明らかな癒着がなく.手術中に腫瘍を引き下げて全切除することが容易であるためである。 一方.鞍上頭蓋咽頭腫の腫瘍は.周囲に増殖抵抗がないため.周囲の脳プールや第三脳室に増殖しやすく.脳実質に指状に浸潤するなど形態が不規則であることが特徴です。 標準的な経蝶形骨洞アプローチを用いる頭蓋咽頭腫症例の選択には.いくつかの考慮すべき点がある：（1）頭蓋咽頭腫の病期分類によると.鞍部中隔下に発生する腫瘍はこの手術に適している。 (2) 嚢胞性腫瘍 腫瘍の実質部分が鞍部にあり.鞍上嚢胞性変化も経蝶形骨切り術に適しているが.鞍上嚢胞壁の付着が強いと全切除は困難である。 (3) 腫瘍の進展方向 標準的な経蝶形骨手術による露出は.主に頭蓋底の鞍部という限られた正中構造であるが.腫瘍が側方に大きく進展すると標準的な経蝶形骨手術による切除は困難である。 (4) 開頭手術に耐えられない全身状態の悪い患者さんでは.腫瘍の経蝶形骨部分切除術により臨床症状が緩和される場合があります。 再発例では.最初の治療として経蝶形骨洞手術が検討されることもあります。 標準的な経鼻甲状腺洞または単鼻甲状腺洞アプローチを用い.鞍部硬膜を切開し.腫瘍の前方または下方に位置する大部分が薄いシート状に圧縮された下垂体前葉組織を発見する。 穿刺により嚢胞液を吸引した後.腫瘍の包皮を切り開き.腫瘍の中に入り込んでバラバラに摘出します。 mairaらは.鞍部上頭蓋咽頭腫を切除するための経蝶形骨-鞍部横隔膜アプローチを報告し.下垂体と鞍部横隔膜を剥離して露出および切除する必要がある標準経蝶形骨アプローチの適応をさらに拡大するものである。 この手術は，腫瘍が視交叉の後方にあり，視交叉と前大脳動脈の複合体を伴っていて，下前頭アプローチや翼状片アプローチでは切除が困難な症例に適応される。 1987年.Weissはそれまで開頭手術にしか適さないと考えられていた頭蓋咽頭腫を.拡大経蝶形骨アプローチにより顕微鏡下で切除することに初めて成功したと報告し.その後もこの修正経蝶形骨アプローチによる鞍上や第3脳室内の頭蓋咽頭腫の治療成功が報告された。 拡大経蝶形骨アプローチは.経蝶形骨アプローチの長所をすべて備えていると同時に.脳組織を引っ張ることなく鞍上部に到達する方法を提供し.視交叉上.視交叉下.下垂体茎の左右の解剖学的間隙を通して腫瘍を切除することができ.周囲の正常脳組織.神経.その他の重要構造物を損傷する可能性を大幅に低減し.術後の重大な合併症を軽減することが可能です。 頭蓋咽頭腫の外科的切除で最も重要かつ困難なステップは.腫瘍の発生部位と視床下部下垂体軸との癒着を除去することである。 開頭手術の際に鞍部下十字の位置は.しばしば手術の行き止まりとなり露出が困難だが.ここはまさに臨床的に最も腫瘍が発生しやすい部分である。 拡大経蝶形骨アプローチの方向は前下方から後上方へ.視神経交差部プールに到達後.腫瘍の成長パターンと視神経交差部の位置により.上視神経交差部プレートアプローチまたは下視神経交差部アプローチで切除することが可能です。 これにより.開頭手術における露出の死角がなくなり.腫瘍の発生部位を直接確認することができるとともに.視床下部下垂体軸の完全性を保護し.術後の重篤な合併症や残存腫瘍の発生を低減することができます。 一般に.拡張経蝶形骨アプローチはほとんどのタイプの頭蓋咽頭腫に使用できますが.腫瘍が視交叉より後方に発生した場合.または第三脳室内で成長した場合は.腫瘍除去のために最適板上アプローチまたはこれら二つのアプローチの組み合わせを検討する必要があります。 顕微鏡下拡大経蝶形骨アプローチは.通常の経蝶形骨洞手術と同様に行います。 翼状骨洞前壁を切除する際には.同時に中隔洞後群を切除します。 鞍底骨の切除範囲は.鞍結節と翼状骨高原後部の一部を斜面の前方と後方で切除することとしています。 制御不能な出血を防ぐため.鞍部結節で硬膜を切開する前に輪状甲状靭帯を処理する必要がある場合が多いのです。 鞍上構造を完全に露出させるために.縦方向の直線切開または硬膜のY字切開を行う。 腫瘍が視交叉の前方に発生した場合.視交叉と前大脳動脈複合体は腫瘍の押し上げにより変位し.くも膜切開後に腫瘍の外形を直接観察することができ.腫瘍を断片的に切除するのに十分なスペースが確保されます。 手術スペースは徐々に広がっていきますが.腫瘍が第3脳室に向かって進展している場合には.第3脳室を露出し.上顎十字端板を介して腫瘍を摘出することも可能ですが.その際には前大脳動脈と前交通動脈を慎重に保護するよう注意が必要です。 拡大経蝶形骨手術の最大の利点は.術者が再び直視下に視床下部-下垂体軸上の腫瘍の起源を見ることができ.腫瘍の視床下部-下垂体軸への密着部分を最大限にシャープに切除でき.正常神経血管解剖を保護できることである。 顕微鏡下での拡大経蝶形骨手術は.従来の経蝶形骨手術や開頭手術に比べて腫瘍をより直接かつ適切に露出し.通常の解剖学的隙間を手術操作に利用し.手術に関連する管状損傷の発生率を減少させることができます。 しかし.視野は依然として正中線構造が多く.側方に発生した腫瘍は切除が困難であり.深く狭い術路は術者の操作に難があります。 近年.神経内視鏡やニューロナビゲーションなどの新しい技術の成熟と発展に伴い.内視鏡拡張経蝶形骨手術で鞍部腫瘍を除去しようとする術者が増えています。 ナビゲーションによる位置決め技術と組み合わせて.多角的な内視鏡による視野観察が可能になったことで.手術の安全性がさらに向上し.拡大経皮手術の適応もさらに拡大されました。 内視鏡は.まず顕微鏡下経蝶形骨手術の補助として.切除後の残存腫瘍の有無を観察し.残存腫瘍があれば内視鏡を取り外して顕微鏡下切除を継続する.という方法で使用されました。 鼻中隔への粘膜下アプローチを必要とせず.中隔の骨根の一部と翼状片洞の腹壁を食い破るのみで.術中のリトラクターが不要となり.術後の鼻腔タンポナーデが不要となることが多く.患者さんの苦痛を軽減することが可能です。 もちろん.神経内視鏡には2次元の画像しか得られない.画像が多少歪むなどの欠点もありますが.経験を積むことで克服できます。 経蝶形骨手術における脳脊髄液漏れの修復 術後の脳脊髄液漏れは.腫瘍の増殖特性や手術アプローチにより.経蝶形骨頭蓋咽頭腫切除例で多く見られます。 通常の経蝶形骨洞手術では.ゼラチンスポンジ.人工硬膜.脂肪.筋肉.筋膜などを用いて漏れを修復し.鞍部を再建しますが.そのほとんどは満足のいく結果を得ることができます。 拡大経蝶形骨手術の場合.広範な鞍骨切除と大きな硬膜切開のため.鞍底の硬膜修復・再建が非常に困難であり.術後の脳脊髄液漏れの発生率が高くなります。 北野雅彦と種田守は.術後の脳脊髄液漏出を防ぐために.ポリテトラフルオロエチレン（ePTFE）と自家筋膜からなる2層パッチを報告した。 ハイドロキシアパタイト骨セメントを用いた鞍部の修復・再建は.この方法で修復・再建を行った22名の患者のいずれにも脳脊髄液の漏出はなく.満足のいく結果を得ることができました。 頭蓋咽頭腫に対する経蝶形骨アプローチには.最小限の外傷.迅速な回復.視神経の大幅な減圧.内分泌への影響が少ないという利点があります。 同時に.拡張経蝶形骨アプローチと先進機器・技術の組み合わせにより.従来開頭術でしか治療できないと考えられていた頭蓋咽頭腫の全摘術をより安全かつ効果的に行うことができるようになりました。 したがって.頭蓋咽頭腫の治療に経蝶形骨洞を用いることは.適切な症例においては.最小限のリスクで望ましい結果を得ることができ.低侵襲の概念を体現した理想的な治療法であると言えるでしょう。