閉塞性肥大型心筋症は.心室心筋の肥大を特徴とし.典型的には左心室.特に中隔の肥大であり.時に同心円状の肥大を示すこともある。 左室容積は正常か減少している。 時に右室にも病変が生じる。 通常常染色体優性遺伝である。 症状 1.呼吸困難：多くは労作後に発現し.左室コンプライアンスの低下.拡張末期圧の上昇.次いで肺静脈圧の上昇および肺うっ滞による。 中隔肥大を伴う僧帽弁閉鎖不全があると.肺うっ血を悪化させることがある。 2.心窩部痛：主に労作後に起こり.狭心症に似ているが.非典型的であり.肥大した心筋の酸素需要の増大と冠動脈への血液供給の相対的不足によるものである。 3.無気力.めまい.失神：多くは活動時に起こるが.これは心拍数の加速によるもので.拡張期ですでに充満が不十分な左心室の拡張期をさらに短縮させ.充満不足を悪化させ.心拍出量を減少させる。 活動時や感情的興奮時には.交感神経の作用により肥大した心筋の収縮が強まり.流出路閉塞が悪化し.心拍出量が急激に減少する。 4.動悸：心機能低下や不整脈によるもの。 5.心不全：進行した患者に多く.心筋コンプライアンスの低下.心室拡張末期圧の著しい上昇.それに続く心房圧の上昇に起因し.しばしば心房細動を伴う。 進行した患者は心筋線維化が広範囲に及び.心室収縮機能が低下しているため.心不全や突然死の素因となる。 治療 発症を予防するためには.労作.興奮.急激な運動を避ける。 ジギタリスなどの心筋収縮力を増強する薬剤.イソプレナリンなどのβ作動薬.ニトログリセリンなどの心臓の負担を軽減する薬剤は左室流出路閉塞を悪化させるので.できるだけ使用しない。 1.大動脈・左室心筋複合切除術：胸骨正中切開.低体温療法を併用した体外循環.左心房に設置した減圧ドレーン.上行大動脈を閉塞し.その付け根に冷心停止液を加圧注入して局所的に心筋温を低下させ.上行大動脈の付け根を側方に切開し.右冠動脈弁を引き抜きフックで前方に引き抜き.丸刃ナイフで心室中隔前面からU字型心筋を切除する。 U字型心筋は右冠動脈弁の下から始まり.右冠動脈弁と左冠動脈弁の接合部の下を左に伸びるように切除する。 左房室束を損傷して完全伝導ブロックを起こす可能性があるので.中隔切開を右に伸ばさないことが重要である。 中隔の矩形心筋スライスは直視下で下方に引き伸ばすが.あまり深く引き伸ばさない。 左室前壁の下部を最下部の斜角枝と平行に約4cmの斜角切開を加え.前乳頭筋の下の左室腔に入り.そこから前弁尖を心室中隔の左側に引っ張り.心室中隔の肥大した心筋を小刀で下から上に切除し.経大動脈的に切除した心筋片と接合する。 塞栓術。 心筋全切開部を断続的に縫合し.大動脈切開部を縫合する。 左室腔と大動脈内残留ガスを排出し.大動脈遮断クランプを外し.体温を上昇させ.心臓の拍動が強くなったら体外循環を停止する。 2.心室中隔心筋切除および剥離のための経大動脈切開：体外循環を確立し.心筋保護手段を講じ.横切開で上行大動脈基部から大動脈血流を遮断し.右冠動脈弁を牽引して心室中隔を露出させ.小型円形ナイフで右冠動脈弁下の心室中隔上部を平行に2箇所切開し.心室中隔下部を切開する際.右室自由壁を圧迫して心室中隔を左室腔側に移動させ.露出を改善する。 次に2つの平行切開の間の肥大心筋組織の長方形を切除する。 中隔切開部に指圧を加えて中隔切開部の深さと幅を広げ.心筋片を除去し.大動脈切開部を縫合し.左室腔と大動脈内ガスを排出し.大動脈遮断クランプを外す。 体温を35℃以上に再加温し.心臓の拍動を活発にした後.体外循環を停止する。 肥大した心室中隔の心筋切除がまだ満足のいくものでないと考えられる場合は.左室切開による別のルートで心室中隔を完全に除去することができる。 インターベンショナルセラピー 肥大した中隔筋を焼灼するケミカルアブレーションには.適切な中隔枝血管が必要である。