中国における先端肥大型心筋症208例の臨床的特徴と予後

208名の頂端肥大型心筋症患者の臨床的特徴.予後.単純頂端肥大型心筋症と混合頂端肥大型心筋症の比較 Fan Chaomei, Department of Cardiovascular Medicine, Fu Wai Hospital, Beijing, China Authors: Yan Lirong, Wang Zhiming, Oh Zhimin, Li Yishi, Tao Yongkang, Fan Chaomei, Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College, National Cardiology Centre, Beijing, China Background: 頂端肥大型心筋症は比較的まれなタイプの肥大型心筋症(HCM)であり.その肥大領域は主に左心室の頂端部分を含み.日本で最初に報告され.その後欧米で報告された。 心尖部肥大型心筋症は.肥大型心筋症(HCM)の比較的まれなタイプであり.その肥大領域は主に左心室の心尖部を含み.日本で最初に報告され.その後欧米で報告された。 この疾患は中国ではほとんど研究されておらず.中国人の心尖部肥大型心筋症患者の特徴は不明である。 したがって.本研究の目的は.中国人の心尖部肥大型心筋症(AHCM)患者の臨床的特徴と予後を記述することである。 AHCMは.肥大部位が心尖部のみに限局している単純型AHCMと.中隔肥大を合併するなど他の部位にも心室壁の肥大がみられるが.最も肥大している部位が心尖部である混合型AHCMの2つのサブタイプに分類できる。 最も肥大した部位は心尖部であった。 結果:AHCM患者は208人で.同期間の福佑病院のHCM患者の16.0%を占め.その内訳は男性153人(73.6%).女性55人(26.4%).平均年齢は(52.2±12.4歳)であり.そのうち単純性AHCM患者は134人(64.4%).混合性AHCM患者は74人(35.6%)であった。 171例(91.8%)が平均(8.0±3.5年)追跡され.2例が心血管原因で死亡し.心血管死亡率は1.0%であった。 AHCM患者の10年生存率は97.0±2%であった。 AHCM患者の10年生存率は97.0±2%であった。 28例(17.8%)が追跡期間中に心血管イベントを経験し.心血管イベントのなかった10年生存率は77±4%であった。 AHCM患者における心血管イベントの独立した危険因子は.診断時年齢≧60歳.左房内径≧36mm.ベースライン心機能NYHAクラス≧IIIであった。 この研究は.中国におけるAHCMの有病率は比較的高く.予後は良好であると結論している。 しかし.心血管イベントは17.8%の患者で発生している。 混合型AHCM患者は少ないが予後不良であるため.2つの異なるタイプのAHCMを区別する必要がある。