肥大型心筋症は心筋肥大を特徴とする。 主な病理学的変化は非対称性の進行性心筋肥大である。 心筋肥大の部位と程度により.肥大型心筋症には2つのタイプがある：(1)流出路の閉塞をもたらす心室間隔の肥大.および(2)肥大型非閉塞性心筋症（大動脈弁下狭窄をもたらす非対称性心室間隔肥大.これは特発性肥大型大動脈弁下狭窄症として知られている）。 この疾患は全世界に分布し.家族性または散発性に発症し.女性よりも男性に多く.女性の方が症状が早く現れ.重症である。 患者の大部分は数十年生存するので予後は良好である。 死亡の50％は突然死である。 病因 病気の原因は不明であり.考えられる要因は以下の通りである： i. 遺伝的要因 ii. 内分泌疾患：肥大型心筋症のチロシノーマ患者では.ヒトに大量のノルエピネフリンを静脈注射すると心筋壊死を起こすことがある。 動物実験では.カテコールアミンの静脈内注射は心筋肥大を引き起こすことがある。 したがって.肥大型心筋症は内分泌疾患によって引き起こされると考える人もいる。 臨床症状 主な臨床症状は.呼吸困難.狭心症.失神.動悸.疲労.心肥大.および心尖部および胸骨左端の第3・4肋間における粗い収縮期ジェット雑音である。 治療対策:肥大型心筋症は緩徐に発症し.予後は良好であるが.不整脈により突然死に至ることがあるため.生活上の過労を避け.過度の精神的ストレスを防ぎ.感染症にかからないように注意する。 主な治療法：1.薬物療法 2.ペースメーカー療法 3.肥大型心筋焼灼療法 4.手術：肥大型心筋切除・切開術.僧帽弁置換術.心臓移植術など。 薬物療法：治療の目標は症状の緩和と不整脈の抑制である。 1.β遮断薬は心筋収縮を弱め.流出路閉塞を軽減し.心筋酸素消費量を減少させ.拡張期心室拡張を増加させ.心拍数を遅くし.心拍出量を増加させることができる。 プロプラノロールの初期適用は1回10mg.3~4回/日で.徐々に増量し.症状を改善し.心拍数と血圧が低下しないように.最大200mg/日程度まで増量する。 しかし最近.β遮断薬治療では不整脈や突然死を減らすことはできず.予後も変わらないことが判明した。 2.カルシウム拮抗薬には心筋収縮を弱める陰性強心作用と拡張機能に有利な心筋コンプライアンスを改善する作用がある。 ベラパミル120～480mg/日.3～4回経口投与は.症状.低血圧.洞機能または房室伝導障害を注意しながら長期に緩和することができる。 β遮断薬とカルシウム拮抗薬は副作用を減らし.治療効果を高めることができる。 3.急速な心室性不整脈や心房細動を抑制するために抗不整脈薬が使用され.アミオダロンがより一般的に使用される。 薬物治療が無効な場合は電気的除細動を考慮する。 4.後期心室収縮機能が低下し.うっ血性心不全が出現した場合.その治療と他の心不全の原因は同じである。 5.薬物療法の注意事項：ジギタリス.イソプロテレノールなどのβ受容体興奮薬などの心筋収縮力を高める薬物.ニトログリセリンなどの心負荷を軽減する薬物は.左室流出路閉塞を悪化させるため.できるだけ使用しない。 ペースメーカー治療：ペースメーカー植え込みの治療効果は年齢によるばらつきが大きく.高齢者の方が若年者よりも良好である。 その機序は.前駆興奮によって正常な心伝導を変化させ.中隔の一連の動きを変化させて閉塞の目的を軽減または消失させることにあると考えられる。 薬物療法に耐えられない発作性心房細動の患者や.薬物療法では十分にコントロールできない慢性心房細動の患者にとって.心房破裂結節アブレーション＋ペースメーカー治療はQOLの改善に寄与する可能性がある。 肥大型心筋焼灼術：近年の新しい治療法で.そのメカニズムは高濃度のアルコールを注入することにより.肥大型閉塞部位の心筋を壊死させ.収縮機能を失わせることにより.流路の閉塞を緩和する効果を得るものである。 手術：これは現在この疾患に対する最も効果的な治療法であり.この種の疾患の治療における「黄金の指標」として知られている。 これには肥大型心筋切除術や僧帽弁置換術.心臓移植などが含まれる。 他の治療法でも症状をある程度コントロールできる患者もいるが.かなりの数の患者は依然として活動不能である。 相当数の患者は.高用量の薬物療法を受けることができないか.薬物療法が無効である。他の治療法が有効でないか.失敗しているため.外科的治療が適応となる。 肥大型心筋症は.閉塞（圧較差60mmHg以上）があり.薬物療法や他の治療法が無効または失敗した場合には.外科的治療（肥大筋切除術）が可能である。 重度の僧帽弁閉鎖不全症（またはSAM徴候）を合併している場合は.僧帽弁置換術を併用することもある。 末期肥大型心筋症の患者は心臓移植を受けることがある。