目的】小児の肝外門脈圧亢進症に対する脾臓温存と近位脾静脈-門脈シャントによる治療の有効性と予後を検討する。 方法：2011年6月から2013年8月にかけて.「血を吐く.黒い便が出る」などの上部消化管出血の症状を訴えて当院を受診した小児4名（男性1名.女性3名.平均年齢3.9歳）を対象とした。 超音波検査.強化CT.血液検査が行われ.超音波.CTともに門脈状変化.脾腫.脾臓機能低下が認められ.「肝外門脈圧亢進症」で入院となりました。 すべての小児は，脾臓の温存と近位脾静脈-門脈左枝シャントによる肝外門脈圧亢進症の治療を受けた． 全児童は術後7〜33ヶ月（平均20.8ヶ月）経過観察された。 経過観察期間中は.超音波検査で脾臓の大きさとシャント血管の開存性を評価した。 定期的な血液検査と血液生化学を記録した。 結果：全児例に近位脾静脈-門脈左枝シャントによる治療が成功した． 手術時間は215～260分で，平均237.5分であった。1名の小児には術中にアイソタイプ赤血球を1単位投与し，その他の小児には輸血を行わなかった。 術後の入院期間は4～6日で.平均5.3日であった。 術後の門脈造影では，すべての症例でシャント血管の開存が確認された． 術後の定期的な血液・生化学検査結果は正常で.経過観察の超音波検査ではシャント血管の特許と脾臓の著しい縮小が確認された。 どの子にも再発はなかった。 結論：脾臓を温存した近位脾静脈-門脈左枝シャントは，小児における肝外門脈圧亢進症に対する有効な治療法である．