Taussig-Bing異常（TBA）は.右室二重出口に肺中隔欠損を合併した複雑な先天性心疾患であり.初期には心臓内矯正（Rastelli法）で治療されていたが.長期成績は芳しくなかった。 近年.手術技術の向上に伴い.動脈反転術（ASO）による治療の成功率は著しく向上し.長期的にも良好な成績が得られています。 目的 肺静脈下心室欠損症における右室二重出口の治療において.動脈反転術を用いた最初の経験を発表すること。 方法 2005年5月から2006年5月にかけて.右室二重出口の肺静脈下欠損症患者4例を入院させた。 4例とも重症肺高血圧症で，上行大動脈と主肺動脈径の比は1 : 1.5 C 3.0であり，両動脈の位置は前後から左右に並置していた． 経皮的酸素飽和度は64％.-86％.でした。 症例2と3では.2つの大動脈の口径が大きく異なるため.de novo大動脈の近位端の後縁を最初に 症例2と3では.2本の大動脈の口径が大きく異なるため.新しい大動脈の近位後縁を折りたたんで縫合し.口径を小さくしてから遠位大動脈と接続しました。 新生肺動脈はLecompte法で接合される。 心筋の血流は129～149分間遮断され.体外循環は182C360分間行われた。 1例は大動脈吻合部後壁からの術中出血が止まりにくく，ガーゼ充填後閉胸が遅れた．4例は1～12ヵ月の経過観察を行い，全例で心機能クラスIを示した．心エコーではde novo大動脈弁の不完全閉鎖や両大動脈弁の狭窄は認められなかった． 考察1.肺狭窄を伴わない弁膜下心室中隔欠損症に右心室double outletを合併した症例では，生後早期に重症肺高血圧症を発症し，肺炎や心不全を起こしやすく，周術期成績に影響を及ぼすことがある． したがって.これらの奇形は.診断がついたらすぐに外科的に治療する必要があります。 中国では.臨床の場で高齢の重症肺高血圧症患者を見かけることがよくあります。 このような患者さんは手術の最適な時期を逃してしまいますが.肺高血圧症の手術の禁忌に達しておらず.周術期の準備が十分に整っていれば.それでも良い手術結果を得ることができます。 2.TBAに対する心内膜トンネル矯正法の使用は.長期的な有効性が低いだけでなく.人工的な外筒の再配置の問題があり.また.遠隔地の左室流出路閉塞の発生率も高い。 現在.国内外の多くの医師がASO法によるTBA矯正を行っていますが.これは解剖学的・生理学的な矯正であり.より満足のいく長期的結果を得ることができ.内耳矯正の欠点も回避することができます。 3.ASOのポイントのひとつである冠動脈グラフトですが.隣接する肺洞の壁に穴を開けたり.”U “字型の血管壁切除を行うのに比べ.冠動脈グラフトに “L “字型の切開を用いると.冠動脈の長さが長くなるだけでなく.長さを短くできることがわかっています。 これにより.冠動脈の長さが長くなり.解放する必要がなくなり.緊張が緩和されるだけでなく.吻合後の冠動脈の歪みも防ぐことができます。 この方法の利点は.特に2本の大動脈が並んで配置されている場合に際立ちます。 2本の大動脈の口径の不一致は.動脈吻合を困難にし.術後出血を引き起こす可能性が非常に高い。TBA患者は.特に高齢者では重度の肺高血圧を併発していることが多く.2本の大動脈の口径が大きく異なることがある。 de novo大動脈の近位端の後縁に折り返し縫合糸を使用することで.口径が小さくなり.接続部の吻合の困難さがある程度軽減されます。