心房中隔欠損症 単純なASDを有する無症状の患者は.3歳から5歳の間に選択的手術によって修正することが一般に受け入れられている。 うっ血性心不全.肺感染症の再発.または心エコーによる容積負荷の兆候や右心カテーテルによる肺/体液比1.5以上の兆候がある無症状の患者は.幼児期にASD修復を受けることができる。 直径5mm未満のASDは血行力学的に重要ではなく.生涯にわたって手術を必要としない場合もあります。 心室中隔欠損症 単純性VSD患者の約30%は.乳児期に摂食障害.薬物治療が困難なうっ血性心不全.肺感染症の再発などの重篤な症状を呈し.早急に外科的治療が必要です。 肺高血圧を合併した大きなVSDは.肺高血圧病変が発生し外科的予後が悪くならないよう乳児期に治療する必要があります。 大きな左 右シャントを伴うVSDでは.乳児期であっても可能であれば閉鎖手術を行うことが望ましい。 しかし.体外循環のリスクが高い一部の小児では.全身状態が改善した時点で肺動脈狭窄術を行い.ストラップを外してVSDを修復することがあります。 心室中隔欠損症は.一般的な先天性心臓の奇形で.ほとんどが単一の奇形であり.先天性心臓疾患の約20%を占める。また.ファロー四徴症.完全房室アクセスなどに見られるように.複雑な心臓奇形の構成要素となる場合もある。 ここでは.単純心室中隔欠損症に限定して説明します。 心房中隔欠損症は.より一般的な先天性心疾患である。 卵円孔2中隔欠損症の小さい症例では.生後1年以内に自然に閉鎖する場合もありますが.生後2年目に自然に閉鎖する可能性は極めて低いと思われます。 心室中隔欠損症の予防医療 先天性の疾患であるため.有効な予防策はありません。 心室中隔欠損症が小さい患者さんの予後は良好で.自然寿命は70歳以上です。小さい欠損症では10歳までに自然に閉鎖することさえありますが.大きい欠損症では1~2歳で心不全になり.肺高血圧症のある患者さんは予後が悪いとされています。 手術は.診断のはっきりしたものにはできるだけ早く.理想的には5歳ごろに行うべきで.肺高血圧症で左から右へのシャントが残っているものは手術を受けるべきですが.重度の肺高血圧症で右から左へのシャントがあるものは手術の禁忌と考えるべきでありましょう。 手術の予後は一般的に良好です。 卵円孔中隔欠損の小さい症例の中には.生後1年以内に自然に閉鎖するものもあり.生後2年目に自然に閉鎖することは非常にまれです。 卵円孔を有する純粋な心房中隔欠損症や右肺静脈の一部異所性逆流を伴う心房中隔欠損症で.肺循環の血流と体内の血流の比率が1.5:1以上であれば手術を考慮する必要があります。 手術に最も適した年齢は4~5歳で.早期の外科的治療により肺抵抗の増加や右心不全を防ぐことができます。 内科手術でコントロールできないうっ血性心不全を呈している乳幼児では.できるだけ早期に手術を行う必要があります。 肺循環抵抗は著しく上昇し.安静時で6 Wood units以上に達し.低下しないか.運動によりさらに上昇する。 臨床的なチアノーゼ.心房レベルの逆シャント.運動後の動脈血酸素飽和度のさらなる低下を伴う症例では手術は禁忌とされています。