川崎病は.全身性血管炎を主な病変とする急性熱性発疹性小児疾患であり.現在では小児の後天性心疾患として最も多く見られる疾患の一つとなっています。
I. 川崎病の定義
川崎病は.皮膚粘膜リンパ節症候群とも呼ばれ.1967年に川崎富作博士が日本で初めて報告し.博士の名前を冠した.全身性血管炎を主病態とする急性熱性発疹性小児疾患である。 臨床的には結合組織疾患に分類されます。
川崎病の初期の臨床症状は発熱が主体であるため.小児では喉の感染症や風邪と思われることが多く.誤診や過小評価を招きやすいため.診断と鑑別が特に重要です。
II.なぜ.病気の普及が重要なのか？
川崎病は.以前より発症率が大幅に上昇したとはいえ.まだまだ稀な病気です。 なぜなら.人々に知ってもらうことが重要だからです。
1.川崎病は.冠動脈（心臓に血液を送る血管）を中心とした循環器系への侵襲性が高く.川崎病による心臓へのダメージは.現在.子どもの後天性心疾患の上位に挙げられています。
2.川崎病の診断では.発熱から5日間が重要なポイントになります。 川崎病に対する認識が深まるにつれ.臨床医は発熱が続く場合.川崎病の可能性を考慮する必要があります。 川崎病について知っておくことで.医師から説明を受けたときに.親がパニックになることも少なくなります。
川崎病は.標準的な治療により.ほとんどの症例で予後が良好です。
3.川崎病の症状はどのようなものですか？
1.発熱が5日以上続き.抗生物質が効かない場合（川崎病では通常.白血球やCRPの増加を伴い.川崎病と診断されない初期の段階で抗生物質が投与される）。
2.結膜充血が明らかで.一般に泣いているような.ひどい場合はウサギのような形をしている。
3.うっ血して唇がひび割れ.舌がぽろぽろ：唇は特に赤くなる。 舌が赤く.舌乳頭がプルーンのように盛り上がっている。
4.発疹：発疹の形状は様々で.特に特徴的なものではありません。 発熱と発疹を伴う病気はたくさんありますが.発熱に発疹が5日以上続く場合は.川崎病が強く疑われます。
5.頸部リンパ節の腫脹：頸部リンパ節の腫脹が顕著で.リンパ節炎と誤診されることさえあります。
6.回復期における手足の掌および手足の指先の発赤.硬い浮腫.手足の指先から先の剥離等
4.川崎病の診断と発熱の初期段階は誤診されることがある
川崎病の診断は.主に子どもの症状に基づいて行われます。 上記の症状のうち5つを占めれば.川崎病の典型的な症状と診断されます。 しかし.近年は不完全症例や非典型症例が多く報告されており.その割合は10〜20％である。 また.上記の症状が2-3個ある場合でも.典型的な冠動脈病変があれば川崎病と診断されることがあります。 川崎病が疑われたら.できるだけ早く心エコー図を実施することが必要です。
発症から2～3日は発熱のみで他の症状はほとんどなく.風邪と診断されることが多いようです。 しかし.熱が出るたびに親が川崎病の心配をする必要はありません。
1.ひとつには.発症率が低いということです。
2.さらに.川崎病が単なる発熱ではない場合.上記のような他の症状があるはずで.医師でもこれらの症状を見てから診断を考える必要があります。 保護者がすべきことは.発熱した子どもには毎日発疹の有無に注意し.発疹を伴う場合は医療機関を受診させるということです。
3.また.川崎病の治療については.経過日数5～10日目にプロペシアを投与することが.冠動脈拡張の予防に最も効果的であるというのが.現在のコンセンサスとなっています。 2～3日の発熱で未診断のまま治療が遅れることを心配する保護者の声は不要です。
V. 川崎病には特有の治療法がある
川崎病では.ガンマグロブリン大量静注療法とアスピリン投与が標準的な治療法となっています。 この治療法は.発熱や発疹などの症状を比較的早く緩和する効果があり.さらに川崎病の予後を左右する重要なポイントである冠動脈瘤の発生を抑制することができます。
1.川崎病プロペシアの治療には入院が必要です。 プロペシアはとても高価なものなので.お金がかかります。
2.上記の治療に加えて.症状に応じてパンセンチンなどの対症療法が必要です。
VI. 川崎病の治療
川崎病と聞くと.親御さんはたいていすぐに「変な病気だ」と困惑し.すぐに「治るのか？ 川崎病は怖そうだし.治療も重そうですが.大多数の子どもたちは予後が良く.適切な治療で徐々に回復していきます。
退院後は.循環器専門医のフォローアップを受け.関連する臨床検査をチェックし.冠動脈と心臓をモニターする心エコー検査を定期的に見直す必要があります。 薬の服用は.症状に応じて徐々に中止してください。 川崎病には再発がありますが.その割合は1〜3％程度と非常に低いものです。