川崎病（KD）は.皮膚粘膜リンパ節症候群としても知られ.小児期に最もよく見られる血管炎です。 日本では1967年に川崎富作博士によって初めて報告され.博士の名前にちなんで命名された病気です。 その発生率は多くの国で増加傾向にあります。 川崎病は.成人には稀で.主に5歳以下の小児に発症し.通常は自己限定性疾患で.放置すると発熱と急性炎症反応が約11日間続く臨床経過を特徴とします。 川崎病はさまざまな合併症を引き起こしますが.その中でも冠動脈（冠状動脈）の炎症性障害による拡張や動脈瘤形成が今日の臨床治療の中心ですが.川崎病の非冠状動脈合併症も小児では生命を脅かす可能性があります。 本稿では.川崎病による非冠動脈合併症について.現在の研究の進捗状況をレビューし.臨床的な理解を深めることを目的としている。 1.川崎病ショック症候群 ショックとは.様々な重篤な病原因子による有効循環血液量の急な不足により.神経体液性因子の調節異常と急性循環障害を特徴とする臨床症候群である。 出血.外傷.中毒.熱傷.窒息.感染症.アレルギー.心臓ポンプ不全などである。 そのメカニズムは.急性川崎病による不整脈.虚血性心筋症.弁機能異常.心内膜炎.心筋炎などによるものと考えられます。 川崎病の診断基準は.生命を脅かす可能性のある合併症として.ショックと低血圧を併発し.収縮期低血圧（ベースライン血圧値より20％以上低下）または低灌流が臨床症状として現れることである。 川崎病の冠動脈合併症は広く知られていますが.KDSSは小児科医に見落とされやすい病態です。 臨床医は.川崎病ショック症候群（KDSS）の発症に注意を払う必要があり.いったん発症すると.現在認められている治療は.主に高用量のガンマグロブリン静注療法（IVIG）.容積拡大.血管作動薬（ドブタミン.ドーパミン.エピネフリンなど）による治療.必要に応じて抗炎症対症療法が行われます。 適切かつ適時の治療により.ショックを合併した川崎病の小児の予後は一般に良好です。 2.マクロファージ活性化症候群 マクロファージ活性化症候群（MAS）は.二次性または反応性血球貪食細胞症（HLH）とも呼ばれ.主に感染症.腫瘍.リウマチ性疾患.その他の炎症性プロセスにより.Tリンパ球およびマクロファージの過剰活性化および増殖が起こり.川崎病によっても引き起こされることがあります。 主な臨床症状は.持続的な高熱.肝脾腫.肝細胞減少.重度の肝障害.血清フェリチン上昇.LDH上昇.低フィブリノーゲン血症.高トリグリセリド血症です。 MASは急性川崎病の小児でも発症することが報告されていますが.両者の関係や発症のメカニズムは十分に解明されておらず.リンパ球やマクロファージの異常によりサイトカインストームを起こし.免疫状態に異常をきたしているのではないかと推測されています。 Al-Eidらは.川崎病の再発と考えられるリンパ節腫脹.赤血球・白血球・血小板の減少.凝固異常などを伴う小児では.マクロファージ活性化症候群の発症に注意する必要があると指摘しています。 心筋収縮力の低下は.心筋炎.心筋症.左心室収縮力の低下によって引き起こされることがあります。 Yutaniらは.川崎病発症から11年間追跡し.定期的に右室心筋の生検を行い心筋の変化を評価した川崎病の小児201例を報告した。 発症後.様々な段階で見られる。 心不全では.第3の心音であるギャロップリズムが聞こえ.体液の補充により雑音が増加します。 心筋収縮力は通常IVIG後に徐々に回復することから.サイトカインが心筋機能障害に関与していることが示唆される。 しかし.この過程には細胞成分も関与しており.川崎病の急性期が過ぎると.特にIVIG治療を受けていない小児では.リンパ球浸潤と線維組織の増殖が心筋生検で見られることがある。 川崎病の合併症として最も多いのは冠動脈瘤ですが.全身性の血管炎を主な病変とする疾患であるため.動脈.静脈.毛細血管が侵される可能性があります。 日本の学者の中には.体循環の動脈病変は主に冠動脈瘤の合併例で起こると考えている人がいる。 しかし.Fatimaらによる最近の研究では.内皮機能障害による動脈硬化は.冠動脈瘤を併発していない子供にも起こりうることが示唆されている。 この知見は.より大規模な臨床試験でさらに確認する必要があります。 中国では.川崎病に冠動脈瘤を合併した報告はほとんどない。 入院後.全員にIVIG 2g/kg.dとアスピリン30-50mg/kg.dを経口投与.17名に冠動脈合併症としてジピリダモール1mg/kg.dを経口投与.82例中1例に両腋窩動脈瘤（発生率1.2%）を認め.この子は入院中も腋窩動脈瘤の治療を受けた。 アスピリンとジピリダモールで定期的に治療した後.退院後16ヶ月目に再診したところ.両側の腋窩動脈瘤が消失していることが確認されました。 血栓症を伴わない体循環動脈瘤は特に治療を必要とせず.IVIGやアスピリンによる抗炎症治療の長期内服.ジピリダモールによる抗血小板療法で治療可能です。 体循環動脈瘤の多くは2～3年以内に退縮し.予後は良好です。 5.泌尿器・腎臓疾患 川崎病の合併症のうち.泌尿器・腎臓疾患はまれである。 報告例では.主に急性間質性腎炎.中等度蛋白尿.急性腎不全（ARF）などの合併症を発症しています。 急性間質性腎炎の一般的な原因は.主に薬剤.感染症.代謝性疾患.悪性腫瘍.および全身性エリテマトーデスやANCA関連血管炎などの自己免疫性疾患です。 IVIGはさまざまなタイプの糸球体腎炎にうまく使用できますが.近年.IVIGによる腎系障害の合併症に注目が集まっており.腎系疾患の既往.高ナトリウム血症.多臓器不全.65歳以上の人などの危険因子が高いことが知られています。