心室中隔欠損症（VSD）は.心室中隔に開口部が存在する疾患で.中隔のどこにでも存在し.その解剖学的タイプによって分類されます。VSDの大きさは様々で.単独（単純VSD）または他の心内外の奇形（複雑VSD）と共に発生することがあります。 その形成には.先天性によるものと.外傷や心筋梗塞後のVSDのような後天性のものがあります。
単純性VSDは最も一般的な心奇形で.発生率は約1,000人に2人.先天性心疾患全体の20％を占め.VSDに他の奇形が重なると.先天性心疾患全体の50％以上を占めることになります。
VSD患者の臨床経過は.VSDの位置.大きさ.左から右へのシャントの流れ.肺血管抵抗によって異なる。 制限型VSD（5mm）は.1歳までは縮小または自然治癒する可能性が高く.年齢が上がるにつれて自然閉鎖の割合が減少し.5歳以降は可能性が低くなります。 主な合併症は.呼吸器感染症の再発.うっ血性心不全.成長遅延.感染性心内膜炎などです。
肺血管抵抗は加齢とともに増加し.最終的にはアイゼンメンゲル症候群に移行する可能性がある。 (通常.20代から30代に発症し.40歳前後で死亡する）。
VSDの発生学的.解剖学的命名法の原則に基づき.また外科的切開と関連して.VSDはしばしば以下の4つのタイプに分類される：I型VSDは.円錐中隔.上室性紋理.漏斗中隔.動脈内膜などとも呼ばれ.球状幹管の形成不全から生じ.しばしば円形で右室流出管の漏斗部にあり.肺弁直下にあり.上縁は大動脈右冠弁と直接連結している。 肺動脈弁輪と大動脈弁輪の間の線維性帯である欠損部の上方には筋肉組織がないことが多く.欠損部の下縁は筋肉質で.伝導束は欠損部の縁から離れたところにあります。
II型VSD（膜周囲型VSD）は最も一般的で.上縁が右冠状動脈弁と大動脈弁に隣接し.心筋稜と円錐乳頭筋まで伸びて後下縁を伝導束が走行し.三尖中隔弁に隣接して右側に位置しています；III型VSD（房室アクセスまたは流入路型）です。 欠損は心室中隔の流入路と三尖中隔弁の後方下に位置し.欠損の上縁は中隔環まで伸びているか.細い筋束で隔てられている。 伝導束は欠損の下縁に位置し.術中に損傷を受けやすい。
心筋型であるIV型VSDは中隔海綿体に存在し.単発または多発の場合がある。 VSDの縁は異なる平面上にあり.形状も異なるため.手術で露出させることが難しく.インターベンション治療に適しています。
心臓外科では.50年以上前から開心術によるパッチを用いてVSDの治療を行っており.あらゆるタイプのVSDに対して好ましい治療法.あるいは唯一の治療法と考えられてきました。 しかし.外科手術は侵襲性が高く.体外循環のサポートが必要なため.併存疾患や合併症の発生率が高くなり.二次手術が必要な複雑な前庭疾患では.正常な解剖学や生理学が破壊され.手術はより困難になります。
過去10年間で.あらゆるタイプのVSDに対する経カテーテルインターベンションが急速に発展してきました。 本稿では，VSDに対するインターベンション治療の適応，特定のタイプのVSDに対するインターベンション治療，合併症とその見通しについて，われわれ自身の治療経験を踏まえて，近年における総説を行う。
1988年.LockらはCirculation誌にVSDに対する経カテーテル的介入を詳述した最初の論文を発表し.VSD介入時代の到来を告げた。 長年にわたり.ロッククラムシェル閉鎖装置.カーディオシール閉鎖装置.シデリスボタンパッチ.コイルスプリングリングなど様々な装置が臨床で使用されてきたが.これらの装置は大きなデリバリーシースを必要とし.複雑な手術手技や術中の装置回収が困難であるため.臨床での普及に大きな制約を与えていた。
アメリカの科学者アンプラッツァーが自身の名を冠したアンプラッツァーVSDブロッカーを発明し.臨床での使用に成功し.広く普及するのは2002年になってからである。 同年.ブロッカーのローカライズに伴い.中国におけるVSDのインターベンション治療の症例数は急速に増加した。
1.VSDのインターベンション治療の適応と禁忌
現在.米国食品医薬品局（FDA）で承認されているVSDブロッカーは心筋VSDデバイスのみであり.膜周囲VSDブロッカーはまだFDAで臨床使用が承認されていない。
2002年にVSDブロッカーがローカライズされた結果.中国ではVSDインターベンションの医療機関数.症例数が大幅に増加し.その治療の標準化を図るため.2004年に中国医師会小児科分会が「中国における先天性心疾患に対する経カテーテルインターベンションのガイドライン」を策定し【3】.これが現在もほぼ標準として使用されている。
効能・効果
VSDの上縁が右冠状動脈弁から2mm以上離れており.大動脈右冠状動脈弁のVSDへの脱出や大動脈弁逆流がないこと。
(ii) 心筋のVSD.通常5mm以上。
(iii) 術後の残留シャント。
その他：心筋梗塞後や外傷後のVSDで.先天性ではないが.心房細動の閉塞術で欠損部を閉鎖することができる。
禁忌事項
活動性心内膜炎.心内膨隆.その他の菌血症を引き起こす感染症 ①心内膜炎.心内膨隆.その他の菌血症を引き起こす感染症がある。
(ii) オクルーダー設置部での血栓またはカテーテル挿入部での静脈血栓の存在。
(iii)欠損部の解剖学的位置が悪く.遮断器設置後の大動脈弁又は房室弁の機能に影響を及ぼすこと。
(iv) 双方向シャントを伴う重症肺高血圧症。
2.VSDのインターベンション治療
ほとんどのVSDインターベンションでは.ガイドラインに記載された従来のルート.すなわち.経大腿静脈-右心室-VSD-左心室-下行大動脈-大腿動脈のトラックを確立し.ブロッカーを大腿静脈側から長いシースを介して上行大動脈または左心室に送達する方法を用います。 ブロッカーの前傘を上行大動脈または左心室で開き.VSDのところで引き出し.後傘を右心室側で開いてVSDを閉塞させる。
また.最初のブロッカーのサイズが合わず交換が必要な場合など.ブロッカーの取り扱いを誤って右心室内に引き込んで解除してしまうことがあり.動静脈トラックの再確立が必要となり.手術時間が長くなったりX線照射時間が長くなったりすることがあります。 最近，Guらは，確立されたトラックをブロッカーが送達されるまで除去せず，トラック作成操作を繰り返す必要がないguided wire retention techniqueを採用し，52例の患者において，従来法と比較して手術時間および被爆時間の大幅な短縮が認められ，従来法と比較して合併症に有意差はなかった．
従来の方法でA-Vトラックを確立した場合.右心室から欠損部を通過させるためにロングシースを送り込むと.欠損部の開口部が小さいためにロングシースが欠損部を通過できず.トラックが右心室腱索上を走行するなどのケースがあった。 国内外の学者の中には.閉塞を成功させるために改良型左心室アプローチを使おうとする人もいた。 画像診断や心臓超音波検査と併せ.VSDの形態.大きさ.コース.大動脈弁からの距離などを注意深く観察し.適切な症例を選択することが手術成功の鍵となります。
左側からのアプローチでは.軌道を作る必要がなく.手術時間が短縮され.手術が簡素化されます。 しかし.偏心傘の特殊な設計により.欠損端が大動脈弁から2mm未満のVSDには適さず.また.長いシースを大腿動脈から送り込むため.大腿動脈へのダメージが大きいため.手術例はまだ限られています。
3.特殊な欠損部位へのインターベンションオクルージョン
3.1 硬膜内VSDの閉塞術
心室内VSDはI型VSDの一種で.上室クリスター構造内に位置し.周囲は主に心筋組織で覆われており.事実上.右室流出路に開口する心筋欠損である。 欠損の上縁は.心筋流出路中隔と肺動脈漏斗部の組み合わせからなる筋橋で.肺動脈弁輪と大動脈弁の右冠状尖を分離している。
欠損部の上縁の筋肉の発達が悪いと.大動脈弁の弁尖が欠損部に脱出しやすくなります。 Crural VSDは高い位置にあり.肺動脈弁と大動脈弁の両方に近接しているため.この手術は失敗しがちです。
近年.中国の学者たちはこのタイプのVSDに対するインターベンション治療を何度も試み.より多くの臨床経験を積んでいます。
咬合には偏心オクルーダー.あるいはゼロ偏心オクルーダーを使用すること。
カテーテルの開口部が約90°の角度になるように改良したピグテールカテーテルを使用することで.欠損開口部からのワイヤー誘導の必要性に対応でき.動脈-静脈トラックの迅速な確立を可能にする。
(iii) 欠損口の大きさは過小評価されやすいので.心臓超音波検査や左心室造影と合わせて判断する必要があります。 (3) 欠損の大きさは過小評価されやすいので.心臓超音波検査や左心室造影と合わせて判断する。 Li Shijieらは.硬膜内VSDが直径7mm未満.できれば3〜5mm.カラードプラで赤火または柱状シャントがあれば.介入した方が良い症例と結論づけている。
3.2 臨界前VSDのオクルージョン
サブドライVSDは.I型VSDのもう一つの特殊なタイプである。
硬膜内脳室欠損は.乾膜下脳室欠損と混同されやすく.その鑑別には注意が必要である。
(i)欠損の位置：大血管の短軸像では.硬膜内脳室欠損は通常11時位置と1時位置の間に位置するが.乾膜下脳室欠損は1時位置以降に位置することがほとんどである。
(ii) 欠損部と肺動脈弁との関係：低位心室欠損は肺動脈弁下に位置し.肺動脈弁輪部との間に心室中隔の切り株がないのに対し.低位心室欠損は肺動脈弁輪部からまだ若干の距離がある。
(iii) 色彩流特性：大血管の短軸像では.頭蓋内脳室欠損のシャントは本質的に脳室中隔に垂直であるが.頭蓋下脳室欠損ではシャントは脳室中隔にほぼ平行である。
肺動脈弁輪のみで構成される欠損部の上縁には筋組織がないため.一般に茎内心室欠損は閉塞療法の安定性が悪く.大動脈弁の機能に影響を及ぼすと考えられており.閉塞療法の禁忌に挙げられています。 海外では同様の事例が報告されていません。 中国では.Ji Jufangらが下茎VSD閉塞に成功した7例を報告しているが。
しかし.症例データには.欠損上縁から大動脈弁までの距離が1～2mm.肺動脈弁までの距離が4～6mmと記載されており.大動脈の短軸像ではVSDが12時～13時方向にあることから.真のsubdry VSDではなく.やはりintracrural VSDであることが示唆され.国内の対応では認識されなかった。 したがって.皮下静脈瘤は依然としてインターベンション治療の絶対的な禁忌である。
3.3 膜症性VSDのインターベンション治療
膜性心室中隔腫瘍は.心室中隔の膜周囲部からの組織の突出により形成される右心室の腫瘍様膨隆である。 膜性腫瘍を有するVSDは.複雑な形態.複数の出口.散在する位置.隣接組織との関係の違い.膜性腫瘍組織の癒着度合いなどがあり.インターベンションによるオクルーダーの選択が独特である。 従来のVSDブロッカーの厚みは3mmしかなく.特に「入り口が大きく出口が小さい」VSDでは.これ以上介入する方法がなく.手術は失敗してしまいます。
近年.多くの学者がこのタイプのVSDを様々な方法で閉塞することを試みている。 例えば.中国第二西医院のLiu Han FとHua Yiminは.膜状腫瘍の左右の欠損面の直径.中隔の厚さ.膜状腫瘍の最長径.腫瘍の最大径.二つの破裂の最大距離.破裂の最大径の7つを画像で測定する.両側対称の傘型治療法を採用しました。 腫瘍の形態によっては.膜性腫瘍の出口や入口が塞がれることがあります。
2007年.Wang Zhenらは膜性腫瘍型VSDの治療に国産の「小腰・大脇」ブロッカーを使用しました。 2007年，Wang Zhenらは一過性束枝伝導ブロックの患者49名に対し，5例の治療を行い，良好な成績を収めた。 しかし.遮断の出口や入口の選択は.動脈瘤組織の癒着度合いによるもので.確認が難しく.左右のディスク径の違いも把握しにくい。
膜性動脈瘤の形態により4つのタイプに分類される小児膜性動脈瘤型VSDの19例に対し，国内の動脈カテーテルオクルーダーを用いて治療に成功した． 出口の大きさ.嚢の深さ.2つの出口の最大距離に応じて異なるサイズのオクルーダーを選択し.入口と出口のどちらを塞ぐかを決定し.最近より良い結果を得ることができました。
結論として，膜性腫瘍型VSDに対するインターベンション治療は，現在も継続的に探求されており，より新しいブロッキングデバイスの出現と，より簡便な手術プロトコルの確立が期待されるところである．
3.4 流入路VSDのインターベンション治療
流入路型VSD（III型VSD）は.後三尖中隔の直下に位置し.三尖弁と癒着しやすく.下縁は房室結節またはヒルシュスプルング束に隣接しています。 この部位のVSDのインターベンション治療はほとんど行われておらず.sub-stem VSDと同様.インターベンション治療の禁忌とされています。
術中に3度房室ブロックが再発したため手術を断念した症例が2例.術後3～6日で3度房室ブロックを発症した症例が4例.完全左房室ブロックまたは完全右房室ブロックを発症した症例が11例.術中のブロッカー設置が三尖弁機能に大きな影響を与えたため断念した症例が1例.手術後に三尖逆流の増加があった症例が3例.4例の計6例である。 ブロッカー解除後に小さなシャントが残存していた。
したがって.限られたデータから.流入路タイプのVSDの特異性と形態の複雑さにより.そのインターベンション治療の経験は不十分であり.まだ慎重に実施されるべきであると考えられます。
4.合併症とその予防
4.1 不整脈：術中.術後に起こりうる最も一般的な合併症は.心室性早発.心室頻拍.接合部性頻拍.束枝ブロック.房室ブロックである。 術中の合併症は.通常.カテーテルやガイドワイヤーによる心内構造物の刺激やブロッカーによる伝導束の一時的な圧迫によるもので.多くは速やかに中止すると短時間で元に戻る。 さまざまな不整脈の中でも.より深刻なのは第3度房室ブロック.特に数日後.場合によっては数ヵ月後に起こる遅延型第3度房室ブロックで.命にかかわる。
したがって.VSDインターベンション後の3度房室ブロックの発症は.すべての医療施設にとって重要な問題である。 広東省人民病院のShen Junjunら［16］は.膜周囲VSD患者137例にカテーテル治療を行った後.5例が高位および3位の房室ブロックを発症し.いずれも術後1週間以内に.現在最も多く報告されている重篤な不整脈であると報告しています。 Song Zhiyuanら［17］が治療した膜周囲VSD483例では.43例（8.9％）が完全（不完全）な左右束枝ブロックと房室ブロックを含む様々な程度の伝導ブロックを発症していた。
このうち26件は術中に.17件は術後2-6日に出現した。 合計11例が第3度房室ブロックを発症した。 該当する報告は海外のデータでも多く.海外で治療した症例が少ないため.不整脈の割合が国内の文献よりはるかに高く.3度房室ブロックは1～5％に達することさえあるそうです。 国内外のデータを総合すると.術後心ブロックの発生は.ブロッカーが大きい.患者年齢が5歳未満.体重が10kg未満.手術時間が長い.術中ブロックと関連することが示唆されています。
したがって，重篤な合併症を避けるためには，適切な症例を慎重に選択して手術を行い，術中に高位または完全なAVブロックが生じた場合には，速やかにインターベンション・ブロックの使用を中止する必要があります。 重度のブロックの場合は.一時的なペースメーカー.あるいは永久的なペーシングを設置する必要があります。
4.2 残留シャント：VSDのインターベンション治療では.しばしば不完全な遮断.すなわち残留シャントに遭遇する。 発生率は10％程度です。 小さなブロッカーや変位したブロッカーを伴い.膜性腫瘍のあるVSDの患者さんに多くみられます。 わずかなシャントの残存（2mm未満）は.心臓内皮細胞の増殖により.3ヶ月以内にさらに縮小.あるいは閉鎖することが可能です。 手術直後の残存シャントがまだ2mm以上ある場合は.より大きなブロッカーに交換することが推奨されます。 弁を閉じるために別のブロッカーを再挿入することも試みられたが.コストが高く.合併症もあるため推奨されない。
4.3 弁膜症：軽度以上の大動脈弁閉鎖不全.僧帽弁閉鎖不全.三尖弁閉鎖不全を含む。 発症率は2～10％です。 インターベンションの際に弁の構造や腱を損傷することが原因であることが多いです。 また.ブロッカー装着後に弁と金属製ブロッカーが繰り返し接触した結果.不十分な閉鎖が生じたことも報告されています。
大動脈弁閉鎖不全は術後の上行大動脈造影で容易に発見できるが.僧帽弁や三尖弁の閉鎖不全は心臓超音波で確認する必要がある。 そのため.術中の超音波モニタリングは重要である。 弁を傷つけないように.ガイドワイヤーの軌跡や心臓内に送り込む長いシースに注意しながら.やさしく手術を行う必要があります。
4.4 機械的溶血：術後の機械的溶血は.残存シャントや金属製ブロッカーに衝突する高速血流により.わずかながら発生する可能性があります。 Huらは，interventional blocking therapyで治療したVSD患者445例をまとめたが，24時間以内に術後血尿を生じたのは1例のみで，dexamethasone，重炭酸ナトリウム，大量の水分補給による治療で72時間後に血尿は消失した． 持続的なボトリテマトーデスの場合.通常.ブロッカーを除去して外科的治療を行うか.適宜.再ブロッキングを行うことが推奨されます。
4.5 その他の稀な合併症として.急性左心不全.腸骨静脈血栓症.鼠径部血腫.心タンポナーデ.下肢動脈血栓症.術後突然死.感染性心内膜炎がある。 術中の慎重な対応と術後の抗血小板薬や抗生物質の適切な使用により.これらの合併症を軽減することができます。
5.心室中隔欠損症のハイブリッド治療
VSDに対する経カテーテル的末梢血管インターベンションは.有効かつ安全であることが広く証明されています。 しかし.体重の軽い患者さんや若い患者さんの中には.より深刻な血管合併症や.特に複雑な心房細動の患者さんでは.軌道を確立できない傾向があり.外科的処置に頼ることが多くなっています。 近年.内科・外科のハイブリッド手術が増加しており.その多くは複合.ハイブリッド.モザイク治療と訳され.VSDの根治治療を目的として.手術室で経食道超音波モニター下で右心室穿刺により.胸部外小切開からロングシースとブロッカーを送り込み右心室自由壁を露出することを指します。
ハイブリッド治療には.心臓外科.内科.超音波診断.麻酔科.放射線科.集中治療室などの医療・看護スタッフによる集学的なチーム編成が必要です。 国によっては.”ワンストップ “ハイブリッド手術室が設置され.多くの難易度の高い手術に使用されています。 中国でも.福佑病院が2009年にハイブリッド手術室を設置し.ハイブリッド治療を行っています。 しかし.莫大な投資が必要なため.まだ普及していない。
6.まとめ
ブロッキングデバイスやブロッキング技術の向上により.VSDの適応症はますます広がっていくでしょう。 同時に.ブロッキングデバイスのローカライズに伴い.中国におけるVSDのインターベンション技術および治療症例数は.海外で治療された症例数を大きく上回っている。2010年のデータでは［29］.海外のVSDインターベンションは一部の大規模センターでのみ臨床応用されており.累積治療数は2000例未満.一方国内のブロッキングデバイスによる膜周囲VSDの治療件数は中国で2万例に達している。
標準化された手術手順.医師資格へのアクセス.厳格な症例搭乗システム.術後の長期経過観察などをどのように確立していくか.徐々に認識し.注意を払うことで.VSDのインターベンション治療がより有効かつ安全なものとなるはずである。