脳室欠損症の子どもが手術を受けるのに最適な年齢は?

  自分の子どもが大動脈弁閉鎖不全を伴う心室欠損症だとわかったら.親はどうしたらいいのでしょうか? 病態としては.心室欠損に大動脈弁閉鎖不全を併発した場合.自然治癒は不可能であり.長期間放置すると大動脈弁の葉の肥厚や収縮などの二次変化を起こし.大動脈弁閉鎖不全の問題はますます深刻化し.手術成績も悪くなるので.一度同様の問題を発見した子どもは.できるだけ早く医師の診断を受け.手術を受けなければならないのだそうです。  お子さんの心室中隔欠損症の大きさが.最初は8mmで.その後6mmになったという親御さんがいらっしゃいますが.これは中隔の隙間が縮んでいるということではないのでしょうか? なぜ手術をしなければならないのか? 実際には.心室欠損により大動脈弁が不完全に閉じた後.弁が心室欠損の一部を覆うように脱出し.有効な血液シャント面積が減少していると考えられます。 これは心室欠損の自己治癒ではなく.大動脈弁疾患の悪化のサインです。 これは心室欠損が自己修復しているのではなく.大動脈弁が悪化しているサインです。 この場合.心エコー検査では見分けがつきにくく.心室欠損が縮小したように錯覚してしまうことがあるのです。  手術の適齢期は?  心室欠損があまり大きくなく.大動脈閉鎖不全を併発していなければ.通常1歳前後で手術が可能です。 特殊な心室欠損(下枝.内果皮など)を持つお子さんは.大動脈閉鎖不全を併発しやすいため.生後6~12ヶ月以内に手術することがベストです。  心室欠損症のお子さんがすでに大動脈閉鎖不全を併発している場合は.発見後できるだけ早く手術をすることが推奨されます。 これは.大動脈弁閉鎖不全症は発症するとすぐに悪化し.加齢に伴い二次的な変化を起こすため.治療の効果が期待できないからです。  子供を手術に連れて行く場合.術前検査はどのようにすればよいですか?  術前の最も重要な検査は.心エコー図.心電図.胸部X線写真です。 心室欠損の位置や大きさ.大動脈弁逸脱の有無.逆流の程度などを詳しく調べるために.大きな心臓センターに連れて行くことが望まれます。  このような子供たちにインターベンション・ブロッキングは可能なのでしょうか?  心室中隔欠損症では.カテーテルとブロッカーが処置中に送り込まれ.弁.伝導束.心室欠損の周囲の腱などの重要な組織を容易に損傷してしまうため.インターベンショナル・オクルージョンは推奨されません。 すでに大動脈弁閉鎖不全を併発している場合は.大動脈弁を損傷してより深刻な事態を招く恐れがあるため.インターベンションによる閉塞は選択肢に入れません。  より侵襲の少ない開胸方法はないのか?  多くの小児では.約6~8cmの右腋窩の小切開で.隠蔽性が高く.低侵襲で出血も少ないので.使用することができます。 この手術では.心室欠損を修復し.大動脈弁の進行を止めるために大動脈下構造を充填・支持します。  すべての子どもが右側小切開にできるのですか? 中等度から重度の大動脈弁閉鎖不全症や重度の大動脈弁逸脱がある場合.術中の大動脈弁形成術は右側の小さな切開創では不可能な場合がありますので.術前に十分な評価を行うことが正しい術式を選択する上で重要なポイントとなります。