心室中隔欠損症は.右心室と左心室の中隔にある1つまたは複数の穴で.直径が大きい場合も小さい場合もあり.中隔のどの解剖学的部分にも発生する可能性があります。 心室中隔欠損症は.中隔への心臓貫通損傷や.中隔穿孔を伴う急性心筋梗塞により.後天的に発症することもある。 しかし.臨床の現場では先天性心室中隔欠損症が最も多く見られます。 単独で存在することもあれば.他の複雑な先天性疾患の構成要素として存在することもあります。 心室中隔欠損症は先天性心疾患の中で最も多く.心臓での発生率は15.5％です。 心室中隔欠損症の病理解剖と類型は.茎下型心室欠損症.頂部型心室欠損症.膜型心室欠損症.心筋型心室欠損症に分類される。 病態生理：心室中隔欠損症の病態は.心室内左-右シャントの血行動態とシャント流量の増加により.心負荷が増大し心筋肥大を引き起こし.肺血管の病態と重症肺高血圧を生じ.逆シャントとなりチアノーゼ.さらにはEisenmenger症候群を発症するものです。 臨床症状：欠損が0.5cm以下であればシャント流は小さく.通常明らかな症状はありませんが.シャント流が大きいとパニックや胸の圧迫感.活動後の呼吸困難まであり.時に緊急手術が必要となります。 大きな欠損では.肺炎や心不全を起こすことが多く.いずれも因果関係があり.喀血の症状が強く出る。 兆候としては.主に胸骨の左縁で聞こえる心雑音があります。 後期になると.アイゼンメンガー症候群は中心性チアノーゼを呈し.また杵のような指を持つようになる。 診断：主に心臓超音波検査により.心室中隔欠損症が発見されることで診断されます。 手術に最適な時期は.通常1～2歳の間です。 小さな脳室欠損は自然に治癒することもありますが.2歳までに閉じないものは外科的な治療が必要です。 心室欠損が大きく.シャント流量が多く.生命に関わる場合は緊急手術が必要です。