血球貪食症候群は.血球貪食性リンパ組織球症とも呼ばれ.正常な免疫系が様々な要因で過剰に刺激され.この防御機構が正常な器官機能を損ない始め.正常細胞を巻き込んでしまう過剰な炎症反応によって特徴づけられる臨床症状です。
血球貪食症候群の初期症状は.発熱.肝腫大と脾腫大.完全血球減少.顕著なフェリチンの上昇です。 血球貪食症候群は.原発性血球貪食症候群と二次性血球貪食症候群に大別されます。 原発性血球貪食症候群は.先天的に遺伝子の問題があり.単核マクロファージ系や血球細胞自体が通常よりも活性化されており.遺伝的相関があり.血族結婚では次世代に原発性血球貪食症候群を発症する可能性があるとされています。
二次的には.通常.リンパ腫.胃がん.肺がんなどの腫瘍性疾患で.血球細胞の活性化をもたらすものが見られます。 さらに.細菌.ウイルス.真菌感染.全身性エリテマトーデス.および関連する結合組織疾患も食細胞の活性化を引き起こすことがあり.細菌に対する食細胞の過剰反応は他の臓器への障害につながることがある。 血球貪食症候群は.死亡率が非常に高い疾患です。