頭蓋咽頭腫頭蓋咽頭管の胚性残骸から発生する良性の先天性腫瘍で.頭蓋内腫瘍の約4％を占めるが.小児では最も多く.鞍部で最初に発生する腫瘍を占めている。
病理学
一般に.腫瘍の表面は平滑または結節状で.包絡線があり.境界は比較的明瞭です。 嚢胞性腫瘍の内容物は.ほとんどが壊死して液化した上皮の破片で.緑色の液体状のコレステロールの結晶を多量に含み.時には有機オイルのように濃厚です。 腫瘍の組織型は.エナメル質上皮型と扁平上皮型に分けられ.小児では前者がほとんどで.成人では両者が半々であると言われています。 頭蓋咽頭腫は.鞍部横隔膜.脳室などとの関係により分類されます。
グレードI：腫瘍が完全に鞍部内または鞍部横隔膜の下に位置するもの
Grade II：鞍部に腫瘍がある場合.または鞍部に腫瘍がない場合
グレードIII：第3脳室下部に浸潤する腫瘍
グレードIV：第3脳室上半分に浸潤する腫瘍
グレードV：腫瘍の頂部が透明隔壁に達するか.側脳室内に侵入する。
臨床症状]。
頭蓋咽頭腫はゆっくりと成長し.発生部位や発生方向によって神経系や内分泌系の症状や徴候が現れますが.中でも視覚機能障害が最も多くみられます。
1.視床下部-下垂体軸の障害による症状として.低体温.嗜眠.尿毒症.肥満生殖機能不全症候群などが考えられる。 腫瘍による下垂体前葉組織の圧迫は.下垂体機能低下症を引き起こし.成長ホルモンやゴナドトロピンの分泌不足.成長障害.骨の成長遅延.あるいは停止を引き起こします。 また.全身の衰弱や無気力.運動不足.食欲不振.性欲減退.皮膚が青白くデリケート.基礎代謝量の低下.男性ではインポテンツ.女性では月経障害や更年期障害などの症状がみられます。
2.視覚機能や他の脳神経の機能障害腫瘍の鞍部への成長しばしば直接視神経.視神経交差と視神経路を圧縮します。
3.頭蓋内圧の上昇.頭痛.吐き気・嘔吐.視神経浮腫.拡延性神経麻痺などの症状があり.進行すると眠気や昏睡状態になることもあります。
補助的な試験
1.画像検査
(1)セファロX線。
(2) 頭蓋CT検査：嚢胞性頭蓋咽頭腫は.CT上.鞍上部に低密度の影として現れ.境界は明瞭で.円形.楕円形.または小葉状を呈します。 実質腫瘍のCTスキャンでは.均一な高密度陰影と点状の石灰化が散見される。嚢胞性腫瘍の壁における卵殻様石灰化は.嚢胞性頭蓋咽頭腫の診断の主な根拠の一つである。
(3) 頭蓋内MRIMRIは.腫瘍の形態.増殖方向.周囲の隣接部位との関係をより明確に示すが.石灰化や骨破壊を示すには不利である。
(2) 手術前に下垂体とそれに関連する標的腺の機能を調べるために内分泌学的検査を行いますが.ほとんどの症例は標的腺軸の下垂体機能低下の程度や種類が異なります。
3.視機能検査には.視野検査と眼底検査が含まれる。
診断と鑑別診断
小児の頭蓋咽頭腫の診断は比較的容易で.遺尿を伴う鞍部占有.成長遅延.全身脱力.視野変化.頭蓋内圧上昇などの徴候・症状を見つけることで確定することが可能です。 成人の頭蓋咽頭腫の多くは充実性であり.診断を確定するために病理組織の外科的切除を必要とするため.成人では診断がより困難な場合があります。
治療法
腫瘍の浸潤が小さい症例や.浸潤が第三脳室底部の漏斗部や灰白節に限られる症例では.治癒率の高いマイクロサージェリーによる頭蓋咽頭腫の全摘出を優先すべきです。 腫瘍が大きく.内頸動脈.視神経.下垂体茎.視床下部など周囲の構造物に密接に付着している場合は.不本意ながら腫瘍を切除しても満足な結果が得られず.さらに視神経路-中脳-前頭葉のレベルで不可逆的な損傷を受け.生命に関わる重篤な合併症が生じることもあります。 視床下部症状が強く.すでに意識障害があり.寝たきりで.術前に開頭手術に耐えられないと推定された症例には.より保存的な治療法を選択することが可能です。 グレードIII.IV.Vの頭蓋咽頭腫に対しては.経前頭葉下アプローチ.翼状突起点アプローチ.内板アプローチ.経臼蓋または経皮側脳室アプローチ.複合アプローチが検討可能である。 手術中に視床下部を傷つけないようにすることが.手術成功のカギとなります。
2.放射線治療は.病状に応じて.分割一般放射線治療や定位放射線手術を行います。 放射線療法は生存期間を延ばし.腫瘍の再発を遅らせることができます。