小児頸静脈拡張症はまれな先天性静脈奇形で.主に頸静脈が拡張し.咳やくしゃみ.泣くなど胸圧が高まったときに頸部に腫瘤が出現する。 静脈が拡張して肉薄になっているため.事故防止のために外科的治療が必要となることが多い。 1997年2月から2006年10月までに.小児頸静脈拡張症20例を含む25例の頸静脈拡張症の治療を行ったので.以下に報告する。 1,データおよび方法 1.1 一般的情報 このグループの症例数は20例で.男性15例.女性5例であった；年齢は2歳から11歳.平均6.8歳.学童期が多く16例であった；病歴は3dから8年.平均1年半であった；18例が片側性で.うち1例が外頸静脈拡張症.残りが内頸静脈拡張症であった；17例が右側性.2例が左側性.1例が両側性であった。 頸部外傷の既往はなかった。 すべての小児に典型的な臨床症状がみられた：泣いたり.力を入れて息を止めたりすると.外頸静脈拡張症では頸部に明らかな表在静脈の拡張がみられ.内頸静脈拡張症では胸鎖乳突筋に腫瘤がみられた。 胸圧が正常値まで下がると.腫瘤は縮小し.消失することもある。 腫瘤は滑らかな嚢胞状で.脈動や血管雑音はなかった。患側の腫脹が進行した症例が8例.めまいが5例.患側の異物感が3例.嚥下時の違和感が1例（咽頭検査で異常はみられなかった）.幼児期によく泣いた既往がある症例が13例.美容治療の影響で症状がなかった症例が6例であった。 カラードップラー超音波検査とDSA血管造影では.頸静脈の拡張が認められ.その大きさは正常の1.5倍以上であることが多く.最も広い症例では3.5cmにも達し.特にバルサルバ法を行ったときに拡張し.1例では胸骨静脈の拡張を伴っていた。 全例が血管造影またはカラー超音波検査を受けた。 1.2 手術方法 切除した外頸静脈拡張の1例を除き.このグループの18例は拡張した内頸静脈を人工血管で包んで狭窄させた。 この方法では.遠位内頸静脈の血流を遮断する必要はなく.静脈を切断することもない。 方法は次の通りである：静脈内複合麻酔で気管挿管し.肩にクッションを置き.頸部をまっすぐにし.頭部を健側に45°回転させる。胸鎖乳突筋の前縁に沿って縦切開し.胸鎖乳突筋の内部と後部にある内頸静脈を遊離させる。髄腔内分離のために静脈鞘を注意深く切開し.枝に属する小静脈を結紮し.後頭部後静脈の処理に注意し.病変部を明らかにし.内頸静脈の拡張部の壁が異常に薄く.血流が渦を巻いてチューブ内を通過しているのを確認する。 内頸静脈の病変部の遠位端と近位端が完全に分離された後.直径1.5cm.長さ約5cmのePTFE人工血管が採取され.長手方向に分割され.静脈の病変部に巻き付けられ.静脈の正常な口径に対してトリミングされた後.円柱状のチューブに縫合された。6-0プロレン非吸収性縫合糸が人工血管の閉鎖に使用され.内頸静脈は正常な円周まで狭窄された。 手術の最後には.近傍の軟部組織に数本の縫合糸で固定した。 手術中.迷走神経は右側で保護され.胸管は左側で保護された。 結果：無名静脈拡張のため北京小児病院に転院した2歳児1例を除き.全例治癒し.切開創は感染.切開下出血.血腫形成なく一期的に治癒し.術直後から息止め時の頸部の限定的な腫脹が消失し.術後の嗄声.嚥下.窒息.咳嗽もなく外観も良好で.満足のいく結果が得られた。嚥下違和感1例は術後すぐに消失し.頸部異物感3例は術後1ヶ月で消失した。 嚥下違和感1例は術後すぐに消失し.頸部異物感3例は術後1ヶ月で消失した。 経過観察期間は6ヶ月から5年.平均2.5年で.2例消失し.経過観察率は90％（18/20例）であった。 全例順調に回復し.術前症状も消失した。 切開創の1例は軽度の過形成を認めたが.その他の症例は局所の外観は正常であり.再発例は認められなかった。 3.考察 頚静脈拡張症は.静脈拡張症.静脈嚢胞.静脈瘤などとも呼ばれる。1928年にHarrisが初めて頚静脈拡張症を報告した。 頸静脈拡張症は学童期に発症し.男性に多い。 ほとんどの症例が片側性病変で.右側が多い。このグループの患者の80％（16/20）が学童期.75％（15/20）が男性.95％（19/20）が片側性病変.85％（17/20）が右側病変であった。 外頸静脈拡張症（1例）よりも内頸静脈拡張症（19例）の方が多く.13例（65％）は小児期から泣き虫で不機嫌であり.発症には慢性的な胸郭内圧の上昇が関係していると考えられた。La Monteは.右肺尖と鎖骨頭の膨張が右内頸静脈に十分な圧力をかけて閉塞を引き起こし.それが一時的に右内頸静脈の膨張と拡張を引き起こした可能性を示唆した。右内頸静脈は左内頸静脈よりも側方にあるため.膨張と拡張が起こりやすかったのである。 右内頸静脈は左内頸静脈よりも側方にあり.右内頸静脈は右胸膜に直接接しているため.この疾患は右側に多くみられる。 切除標本の病理学的報告は文献によって様々で.正常な構造を示唆するものもあれば.血管壁および頸動脈鞘の菲薄化.びまん性線維化.弾性薄板の欠如または縮小.固有筋の欠如または縮小を示唆するものもある。 頚静脈拡張症は通常.片側の円形または杭状の軟らかい嚢胞性腫瘤として現れ.圧迫により縮小する。頭を低い位置に置いた時.頚部の筋肉を締めた時.声を出した時.特に泣く時.咳をする時.大声を出す時.歌う時.Valsalva運動をするために力強く息を止めた時などに現れることが多く.静かな状態では消失する。 ほとんどの患者は無症状で.局所のしこりやこぶがみられるだけですが.成人ではめまいや患側の頸部痛を経験することがあります。 頸静脈拡張症の主な診断法は.血管造影とカラー超音波ドップラー血流計である。 カラー超音波検査は.頸静脈拡張の程度.拡張の程度および周辺構造の隣接性を同定・判断することができ.頸静脈の直径および血流速度を高い精度と再現性で検出することができ.本疾患の診断を確定するためのより良い選択である[4, 5]。 静脈造影やデジタルサブトラクション血管造影（DSA）は.より造影性の高い鮮明な血管像を得ることができ.内頸静脈の圧や流速を検出できるほか.内頸静脈の大きさを客観的に評価することができ.外科的処置の選択に資する。 しかし.静脈造影は侵襲的な検査であり.手術が困難であるばかりでなく.その過程で血腫.穿孔.胸部カテーテル損傷などの合併症を伴う。 われわれのグループのデータでは.臨床的に本疾患が疑われる患者では.カラー超音波ドップラー血流計または静脈造影で診断が確定している。 無症状の患者に対して.保存的治療を続けるか.手術を行うかはまだ議論の余地がある。 初期の小さな無症状の腫瘤は緊急に治療する必要はなく.経過観察でよいと考える学者もいる [6] 。 しかし.頸部腫瘤よりも頸部に小さな瘢痕が残る方が.外科的見地からも審美的見地からも良いため.私たちは手術が望ましいと考えている [7] 。 病変を切除しなければ.血栓症による肺塞栓症.血管破裂による出血.さらには生命を脅かす合併症の危険性がある。 著者らは成人頸静脈拡張症で血管破裂と出血をきたした症例に遭遇したが.手術により治癒した。 しかも.手術は簡単で安全で効果的である。 外頸静脈拡張症で拡張した静脈を手術で除去することに異論はない。 内頸静脈拡張症では.内頸静脈の結紮または切除を提唱する学者もいる [4,8,9]。 この方法では.病変は切除されるが.正常な局所循環経路が変化するため.術後の頸部の腫脹や不快感が長期間続き.一過性に頭蓋内圧が上昇する患者もいる。 しかし.当院ではこの疾患の治療に内頸静脈を狭窄する人工血管パッケージを採用し.非常に良好な結果を得ています。 この方法は解剖学的な経路を変えるのではなく.弱い静脈壁を強化するだけであり.外傷も少なく.合併症もなく.術後の回復も早い [4] 。 われわれのグループでは.切除法をとった外頸静脈の1例を除き.他はすべてこの方法であった。 6ヵ月から5年の経過観察の結果.成績は良好で.再発例はみられなかった。 拡張した静脈の壁は非常に薄く.一度破裂すると胸腔内の陰圧のために空気塞栓症を引き起こし.生命を脅かす可能性があるからである。 同時に.迷走神経を損傷しないように注意する必要がある。 近位拡張が鎖骨下静脈の入口部まで達している場合は.静脈をあまり下方に解放する必要はなく.入口部のすぐ上で解放する。 静脈の近位端を開放する際には.左内頸静脈とその後胸管を傷つけないように注意する。 補強リングのないPTFE製の人工血管は.強度が高く.組織適合性があり.薄く.異物感がなく.外観にも影響しない。 非吸収性のプロレン縫合糸を使用することで.長期間にわたって強度を維持することができる。 この方法の欠点は.患者によっては短期間に異物感や頚部の不快感を感じることがあることである。 われわれのグループでは.3例に術後に頸部の異物感がみられたが.1ヵ月後には消失し.1例に切開創の軽度の過形成がみられたが.それ以外の患者には合併症はみられなかった。 (1)審美的な観点から外科的治療が必要な場合.(2)腫瘤が増大し続け.外観に影響を及ぼす場合.(3)患者が抑うつ状態にある場合.(4)めまい.頭痛.頸静脈血栓症などの重篤な症状や合併症がある場合.などである。 (1)腫瘤は大きくなく.症状もない場合.(2)局所に炎症や感染があり.手術は当面適さない場合.(3)心血管系や脳などの主要臓器に重篤な病変があり.手術に耐えられない場合などには.保存的治療が適している。 頚静脈拡張症は良性の疾患であり.一般に健康に影響を及ぼすことはない。 しかし.大きくなるにつれて美観に影響を及ぼし.患者の多くは自己防衛能力や自己制御能力の低い幼児や青年であり.外傷や破裂の危険性がある一方.手術は外傷性がなく.危険性が小さいなどの利点があり.診断後.腫脹が大きい患者や随伴症状があり.考え負担の大きい患者は積極的に手術治療を行うべきである[10]。 本症例では.拡大した静脈部分を切除することなく.人工血管による包帯で静脈の口径を正常値まで縮小させた。 この手術法は.手術が容易で安全であり.短期的には良好な効果が得られるが.長期的な効果については症例の集積と経過観察が必要である。