K-T症候群の正式名称は「Klippel-Trenaunay-Syndrome」であり.1900年にフランスの医師KlippelとTrenaunayが最初に報告し.「静脈過形成骨肥大症候群」と命名したため.彼らの姓の略称で「K-T」症候群と呼ばれるようになったもので.1907年にParker-Weberが上記の病変に先天性の骨肥大が合併していることを発見しました。 1900年にフランスのKlippelとTrenaunayが初めてこの病気を報告し.”静脈性過形成骨肥大症候群 “と命名したため.両者の姓の略称をとって “K-T “症候群と呼ばれるようになった。1907年にParker-Weberが上記の病変をもとに先天性動静脈瘻があることを発見し.それ以来.動静脈瘻を合併した症例を “K-T-W “症候群と呼ぶようになった。 「K-T-W症候群 現在では.上記の2つのタイプを総称して “K-T “症候群と呼んでいます。 K-T-W症候群は.深部および表在静脈.毛細血管腫(母斑)および/または海綿状血管腫の発生奇形.動静脈瘻の形成の有無.軟部組織および骨関節の過形成を特徴とする先天性四肢指向性血管疾患である。 主な症状は.表在静脈の歩行異常および表在静脈瘤;過成長による四肢の肥厚および増大;多発性皮膚血管腫(母斑)および/または海綿状血管腫である。 また.リンパ管腫.心不全.四肢壊疽.難治性皮膚潰瘍.膣または大腸出血.血栓塞栓症などの症状を伴うこともある。 現在.この種の病気はまだ国際的な治療問題であり.既存の治療方法は以下の通りである:a.保存的理学療法:主に.軽くて幼い.手術を実施できない.または術後の効果がよくない場合に使用され.主な方法は.医療用圧迫ストッキングまたは弾性包帯を着用することであり.患肢の打撲の状態を軽減するために.小児患者の患肢の過成長を遅らせることが可能であり.成人患者の患肢の難治性潰瘍の発生率を減少させる. c.外科治療:深部静脈奇形は本疾患の特徴の一つであり.中胚葉血管の異常発達が本疾患の基本的背景であるため.本疾患の病因をターゲットとする外科手術はなく.病因をターゲットとする外科手術は一つもない。 c. 手術:深部静脈奇形は本疾患の特徴の一つであり.中胚葉性血管発達が本疾患の基本的背景であるため.病因をターゲットにできる手術はなく.現在臨床で適用されている手術は深部静脈還流再建のための「対症療法的」手術にすぎず.治療の第一選択とすることは勧められない。d. 内腔治療:近年.内腔治療の発展は非常に早く.血管造影検査で血管奇形や動静脈瘻の位置や分布が明瞭に示されるようになった。 血管造影下で血管奇形と動静脈瘻の位置と分布を明確に示すことができ.これは術者のために地図を描くようなもので.術者が操作するガイドワイヤーを血管に沿って異常な部分に到達するように誘導し.塞栓剤の局所注入やワイヤーリング塞栓術の設置.コーティングされたステントの設置などを通じて動静脈間の交通を遮断し.異常な奇形静脈を封鎖して治療の目的を達成するもので.この新しい手術法が安全で低侵襲.効果的であり.患肢の機能を最大限に維持できることが臨床で証明されている。 臨床的には.この新しい手術法は安全で.低侵襲で.効果的で.患肢の機能を最大限に保持し.繰り返し手術が可能であることが証明されており.より尊敬される治療法となっている。 しかし.この疾患の組織学的.病理学的特徴から.様々な治療法の中長期的な有効性はまだあまり満足できるものではなく.いずれも再発率が非常に高い。 残念なことに.現在の医療方法ではこの疾患を完全に治癒させることはできないが.症状を緩和し.疾患の発生と広がりを遅らせ.患者のQOLへの影響を最小限に抑えることしかできない。