脳動静脈奇形は.脳の表在部または深在部に発生する脳血管奇形の最も一般的なタイプである。 脳動静脈奇形は動脈と静脈からなり.動脈瘤や静脈瘤を含むものもあります。 脳動静脈奇形は.脳に血液を供給する太い動脈と.脳に血液を戻す太い静脈からなり.その大きさや形はさまざまです。 前頭葉や頭頂葉に多くみられますが.側頭葉.後頭葉.脳室内.視床.小脳.脳幹などにも生じることがあります。 脳血管奇形はAVMの腫瘤の大きさによって分類される。現在では.Drake（1979）の基準を用いて.①最大径が2.5cm未満の小.②最大径が2.5～5.0cmの中.③最大径が5cmを超える大.例えば最大径が6cmを超える巨大型に分類されることが多い。 血管造影パターンによる分類：Parkinsonら(1980)はAVMを以下のように分類している：①複数の動脈と複数の静脈ドレナージ.複数の動静脈瘻を有する血管塊からなるマルチユニット型が最も多く.82％を占める；②小さなAVMの瘻孔からなる血液供給動脈とドレナージ静脈からなるシングルユニット型が10％前後を占める；③直線型.1本または数本の血液供給動脈が直接大静脈または大静脈に流入する；④少数の血液供給動脈.血液供給動脈が直接大静脈または大静脈に流入する。 (ⅲ)線状.1本または数本の血液供給動脈が直接脳の大静脈または静脈洞に入り.約3％を占める。(ⅳ)複合.頭蓋内および頭蓋外の動脈が血液供給に関与し.逆流は頭蓋内および頭蓋外の静脈洞を経由することもある。 AVMの三次元形状による分類：Shi Yuquan（1982）は.灌流プラスチックの三次元模型に鋳造された65例のAVMを.AVMの形態により以下のように分類した：①静脈瘤.肥厚・拡張した脳動脈と脳静脈が一塊となっており.その中に動静脈瘻が多数存在する。 このタイプが最も多く.65％を占める。②ほうき型は.動脈が樹状突起のようになり.その枝が静脈と直接吻合する。③動静脈瘤型は.動静脈と静脈が風船状に拡大し.AVM全体が生姜の塊茎のような形をしている。 後者の3つのタイプはそれぞれ約10％を占める。 SpetzlerとMartinが1986年に提唱した評定法では.AVMの大きさ（最大径）.位置.排泄静脈を主な指標としてO〜3点で評価し.位置が感覚野.運動野.言語中枢.視覚中枢などの神経機能領域.視床.内嚢.小脳深部.小脳小帯などおよびその隣接領域にあるものを6段階に分けて1点とする。 脳幹と視床下部が直接6級に含まれるもの；その他の部分は0点.3つの指数の合計点.すなわちAVMのレベル。 このような分類法は国際的に広く用いられており.Shihの分類法と類似している。 臨床症状は.しばしばてんかんや自然脳出血として現れ.不完全な四肢麻痺を有することがあり.いくつかの症例は.脳腫瘍に似た頭蓋内圧亢進を有し.より大きな脳動静脈奇形は.時には頭蓋眼窩聴診の症状の頭蓋内うっ血を引き起こし.時には血管雑音を聞いた。 脳動静脈奇形は脳血管奇形の最も一般的なタイプで.脳の表在部または深部に位置します。 奇形血管の盗血により.その周囲の脳組織への血液供給が減少するため.盗血症状が出現します。 1.若い人で自然くも膜下出血や脳内出血の既往があり.通常.頭痛.痙攣.片側の手足の脱力を伴う場合は.この病気をもっと疑うべきで.この病気は突然発症することが多く.原因因子もある。 2.出血患者には.髄膜刺激徴候.頭蓋内雑音.盗血による神経障害の徴候を検査する。 3.腰椎穿刺で頭蓋内圧を測定し.脳脊髄液が出血性かどうかを知り.赤血球数を測定する。 4.頭蓋CTは局所の混合密度領域.増強後の不規則な増強領域.曲がりくねった拡張血管を見ることができ.また.血腫.脳萎縮.局所の石灰化などの二次的変化を見つけることができます。 5.頭蓋MRIやMRAは.血管陰影の曲がりくねった信号のない病変部で見ることができ.MRAは.血液供給動脈.奇形血管群や排水静脈で見ることができます。 6.経頭蓋超音波検査（TCD）では.血液供給領域の大動脈の血流速度が増加し.拍動指数が減少する。 7.選択的脳血管撮影(DSA)はAVMの部位.血液供給動脈.奇形血管塊の大きさ.排出静脈.動脈瘤.静脈瘤.動静脈瘻.脳血盗難を伴うかどうかを把握することができます。 必要に応じて外頸動脈造影を行い.外頸動脈が血液供給に関与しているかどうかを調べる。 海綿状血管腫.てんかん性G.豊富な血液供給を伴う神経膠腫.静脈血管奇形.スモッグ病などとの鑑別診断が必要である。 外科的治療としては.現在では顕微鏡を用いた脳神経外科的手技を用いて.病的な血管塊を除去することがほとんどである。 頭蓋内血腫を合併している場合は.緊急手術を行い.可能であれば同時に病巣を摘出すべきである。 2.深部病変.重要な機能部位に存在する病変.血流量の多い病変には血管内塞栓術が推奨される。 一般的に使用される塞栓剤はNBCAとシルク.ワイヤー.粒子などであるが.単純な塞栓術では病変のごく一部しか治療できないため.部分的に塞栓した後にマイクロサージャリーで切除することも可能である。 3.定位放射線手術.すなわちXナイフやγナイフは非侵襲的であるが.高価であり.効果が現れるのに時間がかかり.直径3cm以下の深部病変や手術や塞栓術後の残存病変に適用される。 4.脳動静脈奇形のガンマナイフ治療 ガンマナイフ治療効果は確実で.1年後の閉鎖率は80％以上である。 過去の経験によると.血管の巣の直径が4cm以下であれば.治療効果は確実であり.副作用反応も非常に小さい。 しかし.直径が大きく.重要な機能部位に位置する奇形血管集塊の症例では.外科的治療には適さず.血管内治療の再疎通率は高く.多くの場合.複数回の治療が必要となるため.ガンマナイフ治療のチャンスとなります。 巨大脳動静脈奇形のガンマナイフ治療が可能になりました。 5.非外科的治療は.重要な機能領域に位置する巨大型で.血腫を伴わないくも膜下出血に適しており.その対策は以下の通りである：①激しい感情の変動.禁煙.禁酒などの誘発因子を避ける。 発作の予防とコントロール。 再出血の予防。 対症療法 Ⅴ. 予後 ほとんどの患者は良好な臨床転帰をたどる。 SpetzlerとMartinのグレード1.2.3の非機能部位に対するマイクロサージャリー切除術は予後が良好である。術前の塞栓術と2.3.4の深部の機能部位に対するマイクロサージャリー切除術の併用はより良い治療効果が得られる。