I.
先天性総胆管嚢胞の概要
先天性総胆管嚢胞は.先天性総胆管嚢胞性拡張症とも呼ばれ.臨床で最もよく見られる先天性胆道奇形の一つである。
総胆管の一部が嚢胞状または棘状に拡張し.時に肝内胆管の拡張を伴う先天性奇形である。 他の先天性胆道奇形と同様に.欧米白人に比べアジア東洋人の発症率が有意に高い。
また.男性よりも女性の方が発症率が高く.全体の約60-80％を占めます。
すべての年齢で見られますが.嚢胞型は10歳以下の小児期に診断・治療されることが多く.胞子型は成人期まで遅れることが多くなっています。
妊婦検診の導入により.嚢胞型胆嚢嚢胞は胎児でも診断が可能になりました。 現在.当院では年間40例以上の症例が診断されています。 正確な原因はまだ完全には解明されていませんが.先天性の疾患であると考える学者がほとんどです。
1.胆道の胚性奇形.2.総胆管の終末閉塞.3.ウイルス感染説.4.総胆管遠位部の神経・筋異形成.5.遺伝要因.6.膵胆流異常発症説.7.原因は様々な要因による先天性発育異常によるものではないかと考える学者もいるそうです。 総胆管嚢胞の危険性
1.胆道感染
総胆管の発育異常により.胆管遠位端が閉塞し.排泄が悪くなり.嚢胞内にうっ血が生じ.胆道感染症を引き起こします。
重症化すると化膿性胆管炎を引き起こし.命にかかわることもあります。
2.胆石症
胆管内に沈殿を生じ.胆汁濃度が上昇し.胆汁酸塩が沈着して胆石が形成されるものです。
胆道感染症や胆道閉塞を悪化させることがある。 3.胆道穿孔
胆道閉塞は胆汁うっ滞を引き起こし.嚢胞内の圧力が常に上昇するように.それが一定のレベルに達したときに.生臭い場所の穿孔の種類につながることができ.胆道腹膜炎.感染性ショックを引き起こしています。 4.肝臓病変
総胆管や肝内胆管の炎症と感染を繰り返すため.総胆管の閉塞の異なる程度によって引き起こされる胆汁貯留.すべてのこれらの病変は.肝臓への損傷を引き起こす可能性があります。
初期の門脈系への炎症細胞の浸潤は軽度の肝線維化を伴い.胆道閉塞が重症化した乳児では.胆道閉鎖症という形で胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症を合併することさえある。 脂溶性ビタミンKの吸収には胆汁の助けが必要ですが.胆管嚢胞の患者さんは消化管に排出される胆汁の量が少ないため.必然的にビタミンKの吸収に影響を与え.凝固機能障害を起こし出血傾向となるのです。 6.胆道がん
近年.先天性胆管拡張症の合併症として.胆道がんが最も深刻であることが研究により判明しています。
先天性胆管拡張症における胆道がんの発生率は.健常者の25～40倍と報告されています。
また.胆道癌の発生率は加齢とともに著しく増加します。 胆嚢嚢胞の臨床症状
1.腹痛
主に上腹部.右上腹部.臍周囲に限局している。
痛みの性質は疝痛が多いが.常時あるいは断続的に鈍痛.膨満感.引きつり痛があることもある。
高脂肪食や重い食事が引き金となって腹痛が起こることもあります。
幼児の腹痛の提示は.訴えないので誤診されることが多いようです。
腹痛は再発を繰り返し.数ヶ月から数年続くケースもあります。
腹痛は黄疸を伴うことが多く.吐き気.嘔吐.食欲不振などの消化器症状を伴うこともあります。
統計によると.腹痛のある人の60～80％がこの病気です。 中には突然の急性腹痛で腹膜刺激症状が現れ.総胆管に穿孔し.二次性腹膜炎を起こすこともよくあります。 2.腫瘤
右上腹部または右側腹部に嚢胞性の滑らかな腫瘤があることが多く.上縁はほとんど肝縁に覆われ.大きさはさまざまです。
圧痛の程度はさまざまです。
総胆管下端にフラップ状のひだがあり.これがフラップの役割をする嚢胞もあります。
内容物を排出すると.嚢胞は小さくなり.黄疸は軽減することが確認されています。
嚢胞管拡張の場合.腹部腫瘤は触知されない。 3.黄疸
断続的な黄疸が特徴的で.ほとんどの症例で認められます。
重度の黄疸は.皮膚のかゆみや全身の不快感を伴うことがあります。
黄疸の出現と深まりは.遠位総胆管の閉塞による胆汁排出の不良を示します。胆管内感染や膵臓の逆流が重なっている可能性もあります。
炎症がおさまり.胆汁が自由に排出されるようになると.黄疸は消失するか.おさまることがあります。
黄疸が悪化すると.糞便の色が薄くなったり.白土色になったり.尿が濃い黄色になったりするお子さんもいます。 三大症状に加え.嚢胞に感染すると発熱し.38～39℃の高熱になることもあります。また.炎症によって吐き気や嘔吐などの消化器症状が出る場合もあります。 病気が長引いたり.黄疸を併発すると.脂溶性ビタミンKの吸収障害により凝固因子の合成が低下し.易出血性の徴候が見られることがあります。