先天性胆石症は小児の肝胆膵外科疾患の中で最も多く.患者の大半は女性で.男女比は1：3である。
原因は不明で.遺伝子変異が関係していると考えられるが.最近の学説では胆膵の流れの異常に起因すると考えられている。
I型は最も一般的な臨床株で.CCC全体の約90％を占める。
現代の画像診断の発達により.臨床診断は比較的容易である。
治療は外科的切除が主体で.臨床的合併症は外科的合併症と非外科的合併症が主体で.より一般的です。
非外科的合併症
臨床的には.黄疸と発熱を繰り返す小児は.本疾患に高い関心を持ち.胆道感染と閉塞を取り除くための迅速な外科的治療が必要です。
膵胆管は十二指腸壁の外側に収束し.それぞれの括約筋機能を失い.逆流した胆汁によりトリプシンが活性化され.同時にトリプシンは他の酵素を活性化し.中でもホスホリパーゼが血管壁や膵管.膵細胞膜.ミトコンドリア膜のリポ蛋白構造を破壊して.一連の膵炎症反応が引き起こされます。
胆汁が膵管に流入すると.膵管の上皮バリアが破壊され.膵炎の発生につながる。
杉山らは胆膵連通異常の患者における急性膵炎の発症率を31％と報告している。
膵炎の臨床症状を改善するためにENBD＋内科的治療を開始することができる。
総胆管膵セグメントの嚢胞は膵炎発作時に完全摘出が困難であり.無理に摘出すると門脈断裂を起こし.出血を来すことがあるので.一般に嚢胞摘出は推奨されない。
結石の形成は.主に膵液の逆流と膵リパーゼの活性化により.グリセロール三リン酸がグリセロールとステアリン酸に分解され.カルシウムと結合してステアリン酸カルシウム結石を形成することによる。
また.胆管末端の狭窄や胆汁うっ滞は総胆管結石形成や胆道感染のリスクが高くなります。
治療は総胆管嚢胞の切除を併用し.感染がより深刻な場合はENBDで一時的に閉塞を解除し.選択的手術で治療することも可能です。
遠位胆道出口が絶対的あるいは相対的に狭窄し.膵液が逆流することにより粘膜障害が起こり.それが発癌の病理学的基盤となることが主な理由である。
胆汁中の二次胆汁酸や遊離胆汁酸の濃度が高くなると.発癌の可能性がある。
また.遺伝子の変異が発がんの重要な原因であることを発見した学者もいる。
嚢胞を除去することによってのみ.病理学的な変化を終了させることができる。
主な原因は膵胆道癒着異常で.膵液が逆流し.嚢胞壁が弱くなるためとされています。
治療法としては.腹部感染が軽度であれば嚢胞切除.胆管吻合.感染が重度であれば.外部ドレナージのみが適応となる。
手術の合併症
門脈を損傷しやすく.嚢胞を剥離する際に門脈の一部が剥離し出血をきたすことがある。
このような場合.内嚢を切除し.外嚢を温存することが可能である。
周辺組織の損傷を避けることができる。
これを避けるには.吻合部を十分大きくするように心がけ.吸収糸で正確に縫合することです。
その主な理由は.第一に吻合部自体が小さいため.術後に瘢痕化が起こり.吻合部が狭くなってしまうこと。
第二に.手術中に胆管をきれいに剥がしすぎて.胆道絨毛血管を傷つけ.術後瘢痕化や吻合部狭窄を起こすこと。
第三に.手術時に非吸収性の縫合糸を使用するため.術後に線条部周辺の吻合部周辺に結石ができ.吻合部閉塞の原因となることが挙げられます。
切除した嚢胞の上端に小さなスカートを残し.嚢胞の内壁を吻合部の幅が2cmになるように剥がし.後壁が連続.前壁が中断した吸収性ワイヤー吻合を適用する。
保存された胆管の絨毛血管も保護される。
Todaniらの報告によると.先天性総胆管嚢胞癌63例のうち36例は嚢胞の内排水があり.内排水により腸液のenterkinaseが嚢胞に戻って膵液活性化.また長期慢性的刺激により
長期慢性刺激により癌化する。
Yingbinらが胆嚢嚢胞の癌化20例の臨床データを報告し.そのうち11例がインターナルドレナージ術後の癌化であった。
これを回避する方法としては.吻合部を十分に大きくすること.総胆管空腸吻合Roux-Y吻合をとること.空腸ループが長すぎず短すぎず.また何らかの逆流防止装置を設計することがあげられる。