クロストリジウム性先天性胆管拡張症は.胆管拡張の程度が軽度であるため.胆管沈渣様結石や回虫遺残による胆管拡張症との鑑別が容易ではない。 クロストリジウム性先天性胆管拡張症の治療は.上記の原因による胆管拡張症とは根本的に異なるため.クロストリジウム性先天性胆管拡張症の診断には合理的かつ標準化された診断プロセスが重要である。 先天性胆管拡張症の典型的な臨床像は.腹痛.腹部腫瘤.黄疸の三徴候であり.文献的には胆管の嚢胞性拡張が大半を占めると報告されている。 しかし.近年.病状の改善や診断技術の向上に伴い.嚢胞性胆管拡張症の患者の割合が著しく増加している。 胆道回虫の遺骸や土砂状結石による単純な胆管拡張との鑑別は容易ではない。 詳細な病歴が診断の第一の手がかりとなるが.胆嚢胸膜炎の小児では.腹痛や腹部不快感が繰り返しみられ.その程度は軽度から重度まである。 膵胆道機能障害（PBM）は先天性胆管拡張の原因のひとつであると考えられている。総管の遠位端にあるオッディ括約筋が形成する高圧帯により.膵液が胆管に逆流し.そこでトリプシン.エラスターゼ.コラゲナーゼが胆管壁を傷つけ.胆管を弱く拡張させる。一方.胆管内の圧力の上昇により.胆汁が膵管に逆流し.膵酵素が活性化して膵炎を発症する。 膵炎の発生 膀胱管の拡張は通常.総胆管開口部の遠位端切除と総胆管の延長を伴う。 Vater総管開口部は胚初期の肝憩室の部位に相当するため.胚期に肝憩室が遠位異所性に位置すると.総胆管および総管の伸長が起こる。 同時に.先天性胆管拡張はしばしば膵臓の発育異常と合併し.腹側膵臓と背側膵臓の距離が増大し.腹側膵臓と背側膵臓の融合と発育に影響を及ぼし.膵分離と膵胆道収束角の増大をもたらす。 超音波検査は簡便で.非侵襲的かつ安価であり.肝胆膵疾患の診断の第一選択となることが多い。 CTは通常数秒で終了する高速スキャンであるという利点があり.小児の肝胆膵疾患の検査法としては現在でも最も一般的である。 しかし.ERCPの欠点は侵襲的な検査であることで.若年患者を対象に広く実施し普及させることは難しい。 MRCPは非侵襲的.非造影.非放射線画像法である。 胆膵構造の完全な解剖学的構造を示すことができ.画像は360°回転して病変を容易に示すことができ.これは他の診断法にはないものである。 しかし.MRIは検査に長時間を要し.検査に協力できない幼少児は通常検査に協力しなかったり.臨床診断目的では画像が不鮮明であったりするため.臨床現場では限界がある。 術中胆管造影は.胆嚢や胆管に直接造影剤を注入して肝内・肝外胆管全体を映し出し.病変の性質や範囲を把握するもので.診断に非常に有用である。 しかし.術中胆管造影は並行造影であるため.Oddi括約筋が弛緩していたり.膵管の開口部が浮腫していたり狭くなっていたりすると.造影剤がすぐに十二指腸に排出されてしまい.膵管がうまく描出されないことがあった。 しかし.注入圧を高くしたり.十二指腸乳頭の遠位抵抗を大きくするなど.撮影方法を改善したところ.撮影効果が向上した。 また.X線の角度が悪いと膵胆道交連が満足に描出されないこともある。 結論として.詳細な病歴聴取.適切な検査の選択.標準化された診断手順の適用.臨床検査と画像診断の組み合わせ.関連するパラメータの慎重な分析により.小児肛門先天性胆管拡張症の診断を明確にすることができ.診断の見落としや誤診を避けることができる。