病気が診断されたら.嚢胞の摘出と胆道の再建手術をできるだけ早く行う必要があります。 1.PBMの原因となる病態を取り除き.膵胆道シャントを確保する。2.胆汁の腸管へのスムーズな排泄を回復し.消化液の胆道への逆流を防ぐか.減らすようにする。3.新しく造られた胆管は角張らず.狭窄を防ぐために吻合部は広く.吻合部は緊張せず.血液循環が良好であるべきである。4.感染の可能性のない吻合部の再建後.5.嚢胞は完全に切除し.残渣がないようにする。 嚢胞は完全に切除し.残渣がないようにする。 主な手術方法は.1.外部ドレナージ（B型超音波ガイド下トロッカー穿刺嚢胞ドレナージまたは嚢胞内蔵チューブ外部ドレナージの小切開）.2.内部ドレナージ（嚢胞十二指腸吻合または嚢胞空腸吻合Roux-Y吻合を含む）.3.嚢胞切除.胆道再建（肝-空腸吻合Roux-Y吻合胆道再建.肝-空腸吻合胆道再建.空腸吻合を含む）.間質性胆道再建。 間質性胆道再建術）のうち.肝・空腸ルークス-Y吻合胆道再建術は先天性胆嚢嚢腫の治療に選択される術式である。