先天性胆嚢嚢腫は.胆嚢管の嚢胞性拡張症としても知られ.ほとんどが先天性の発育奇形です。 先天性胆嚢嚢腫の症状や徴候は小児や成人に現れ.統計によると.生後1年目に診断された症例が25％.10歳前に診断された症例が60％.40歳になって診断された症例が23％.最高齢は78歳で.臨床症状は間欠的な心窩部痛.右上腹部腫瘤.黄疸で.胆嚢嚢腫三徴と呼ばれるが.腹痛がある症例が55％～60％.腫瘤がある症例が60％～75％.しこりがある症例が65％～75％と全体の1/3しか占めていない。 ~ 症例の60%に腹痛.60%~75%に腫瘤.65%~80%に黄疸があり.臨床症状はかなり異なり.全く無痛であることもあれば.上腹部については鈍痛.あるいは右心疝痛に耐えられることもあり.黄疸が最も一般的な症状で.小児ではしばしば最初に気づく症状で.間欠的であることもあれば.進行性であることもあります；進行性黄疸の乳児。 先天性胆道閉鎖症を考慮する必要があります。黄疸は.胆汁うっ滞の症状として.皮膚のかゆみ.灰色がかった便.濃い黒色の尿を伴うことがあり.黄疸の程度は胆道閉塞と感染の程度に直接関係します。上腹部または肋骨の右四分の一に腫瘤を触れることができ.大きなものは右腹部全体を占めることができ.触れると嚢胞のような感覚があり.それは固定され.不活発であり.小さな嚢胞は少し動くことができ.感染が発生した後.明確な圧痛と反跳痛があり.十二指腸の場合 十二指腸胆管膨隆の場合は.十二指腸閉塞の症状があり.さらに.吐き気.嘔吐.食欲不振.下痢.体重減少などがあり.感染の場合は.悪寒.発熱.白血球数の増加などがあります。 小児期から断続的に出現する腹痛.黄疸.腹部腫瘤の典型的な3症状から本疾患を考えるが.中には3症状を認めないものもあり.検査.腹部超音波検査.CT.胆管造影などを組み合わせて診断する。 治療 1.炎症発作時の治療 (1)絶食と消化管減圧で胆汁と膵液の分泌を抑え.胆管内の圧力を下げる。 (2)感染を抑えるために抗生物質を塗布する。胆道感染症はグラム染色陰性の腸内好気性菌と嫌気性菌が一般的で.主に桿菌であり.セファロスポリンやメトロニダゾールを使用することができる。 (3)腹痛には鎮痙薬.抗コリン薬が適切である。 (4)急性敗血症性胆管炎.重症閉塞性黄疸.重症患者の早期肝不全を合併している場合は.経十二指腸的経鼻胆道ドレナージまたは経皮的肝穿刺胆道ドレナージを行い.初期に黄疸を軽減し.感染症をコントロールしてから外科的治療を選択することができる。 (5)血清アミラーゼ上昇のあるものは膵炎として治療する。 (6) 輸血や補液.水分・電解質・酸塩基平衡異常の補正.バイタルサインのモニタリングなど.ショックの予防と治療を積極的に行う。 (7) 肝臓の保護と栄養支持療法を強化する。 各種脂溶性ビタミン（A.D.Kなど）を補充し.栄養状態を良好に保つ。 診断がついたら外科的治療を行う。 手術はドレナージや切除に限らない。 憩室型と十二指腸胆管膨隆型は原則として切除術を行うが.一般型は嚢胞が大きすぎて切除が困難であり.周囲の重要な組織を損傷する可能性があるため.あるいは感染の急性期にはドレナージを行うのみである。 ドレナージには.外部ドレナージと内部ドレナージの2種類がある。 外ドレナージは.低張水.アシドーシス.電解質障害を起こしやすいので.重症感染症や全身状態があまりに悪いなどの最終手段を除いては.緊急手術の場合のみ.胆嚢挿管術や嚢胞ポケット縫合術を行い.全身状態が改善してから胆道アクセスを確立する。 膀胱十二指腸吻合術.膀胱胃吻合術.膀胱空腸吻合術などがあるが.消化管内容物の逆流を起こしやすく.上行性胆管炎を引き起こしやすい。 したがって.一部の人々は.チューブに胃の大きい湾曲の使用を提唱し.その後嚢胞と吻合し.より一般的なルー嚢胞空腸Y型吻合.長さ30cmのセクションの使用を行うことです.腸管の機能と吻合の側の端のための嚢胞は.ケースの70％〜80％が満足のいく結果を達成することができます。 嚢胞吻合後.上行性胆管炎を起こすと吻合部狭窄の原因となり.結石を生じやすく.また炎症刺激による二次的な悪性変化もあり.再手術が必要となることが多く.初期嚢胞切除がより望ましいことを示している。 しかし.切除による死亡率が高いため.重要な構造物では.嚢胞壁の外膜を薄く残して嚢胞壁の内層のみを切除して嚢胞全摘とし.嚢胞近位の胆管を空腸Y枝で吻合するか.胆管末端と反対側の胆管を吻合＋Oddi括約筋形成術を行うことを提唱する著者もいる。 嚢胞の全摘出が不可能な場合でも.術後合併症を最小限に抑えるために.少なくとも嚢胞壁の大部分は可能な限り切除すべきである。 インターナルドレナージの手術死亡率は低いが.術後の罹患率は高い。膀胱全摘術後の罹患率は低く.手術死亡率は50％から約5％に減少している。 術前診断の正答率が高ければ高いほど.手術死亡率は低くなる。 1933年当時.術前診断の正答率はわずか3％であったが.現在では70〜80％に増加しており.手術の安全性は著しく向上している。 肝移植の発達は肝内・肝外胆道閉鎖症の予後を改善した。 正確な診断技術の向上により予後が改善し.罹患率と死亡率が大幅に減少した。 肝移植の発展により.肝内・肝外胆道閉鎖症の予後は改善した。