具体的な患者の手術時期を選択する場合.急性発作期であるか.肝機能障害を合併しているか.高膵アミラーゼ血症を合併しているかなど.臨床病型の違いにより.手術時期や必要な術前準備が大きく異なるので.別途紹介する。 1.先天性胆道拡張症嚢胞型で.総胆管が明らかに拡張している梨状小児 診断がはっきりすれば.適切な術前準備を行い.手術に間に合わせる必要があります。 急性発作の小児では.経過中に腹痛.吐き気.嘔吐.発熱などの急性腹症や黄疸などの胆道閉塞症状を呈することが多い。 嚢胞症例が重症胆道感染.高熱.腹部筋緊張.さらにはショック症状を呈し.嚢胞が高度に感染していると判断される場合には.緊急に嚢胞外排出術を行う必要がある。 しかし.嚢胞型やクロストリジウム型の急性発作を含むほとんどの症例は.重篤な細菌感染ではなく.そのような患者が絶食後に引き起こす化学的炎症の消化によって引き起こされる膵酵素の膵逆流によるもので.鎮痙.抗炎症などの治療で緩和することができ.寛解期には膀胱摘出術.膵胆道シャントの根治手術の方がはるかに安全である。 しかし.個々のケースでは.上記の対策を1週間.あるいは10日以上行っても.腹痛や黄疸の症状が緩和されないか.あるいは悪化することがあり.緊急手術が行われることがあります。 3.小児先天性胆道拡張症.特にシャトル型の場合.急性発作の過程で20%から40%が高膵アミラーゼ血症を呈し.血液や尿中の膵アミラーゼが著しく増加した。 少数の症例は真の膵炎と合併しているかもしれませんが.大部分は毛細血管胆管における胆汁から血液へのアミラーゼの逆流によって引き起こされる.いわゆる「偽膵炎」であり.この場合.膵臓病変は比較的軽度であるか.あるいは明らかな病理学的変化がありません。 同時に.かなりの症例がトランスアミナーゼの増加などの肝機能障害を伴っていた。 このような症例では.上記のような積極的な術前準備を行うと改善することがあり.高膵アミラーゼ血症や肝機能障害の問題は.通常.膵胆道シャントと根治手術の後.速やかに消失する。 高膵アミラーゼ血症や肝機能指数上昇のために手術を遅らせたり.即時緊急手術に変更する必要はない。 胆道穿孔のある小児 胆道穿孔は.胆汁うっ滞性腹膜炎としても知られ.先天性胆道結石症の合併症として非常によくみられる。 感染や炎症と合併する嚢胞型でも起こりえますが.クロストリジウム型の症例に多く.先天性胆管結石症であることを事前に知らずに胆汁性腹膜炎を初発症状とする症例さえ少なくありません。 全身状態の急激な悪化.著明な腹部膨満.末梢血流の低下.息切れなどを呈することが多い。 診断は開腹による胆汁性腹水の吸引で確定される。 急速な水分補給.水分・電解質異常の補正.その他必要な術前準備を行い.その後緊急帝王切開を行う。 炎症部位の滲出液.水腫.癒着がひどく.児が重篤な状態にあるため.根治的な膀胱摘出術はしばしば不可能である。 穿孔部位が特定できれば.穿孔部位の位置管から胆嚢ドレナージを行うことができるが.穿孔部位が特定できなければ腹腔ドレナージのみを行い.将来的に根治手術を行うことも可能である。 穿孔が起きたばかりで膀胱壁の炎症が軽く.全身状態も良好であれば.一期的膀胱摘出術と膵胆道シャントによる胆道再建術に成功した症例もいくつかある。