出生前診断技術のレベルが向上し.広く使用されるようになるにつれて.胎児期に明確に診断される症例が増えている。 新生児に胆嚢嚢胞が疑われる場合は.出生後注意深く観察し.毎月定期的に肝機能検査と超音波検査を行う必要がある。 違和感がなく.ビリルビンやアミノトランスフェラーゼが正常で.嚢胞の大きさに明らかな変化がない場合は.3～6ヶ月の経過観察で根治手術が可能であり.新生児期の嚢胞摘出は避けるべきである。腹痛.嘔吐.黄疸.あるいは白っぽい便があり.ビリルビンやアミノトランスフェラーゼが異常に高い場合.嚢胞の直径が大きくなっている場合.I型胆道閉鎖症と区別がつかない場合は.直ちに根治手術を行うべきである。 そうでなければ.肝機能が損なわれ.肝硬変になることさえある。 新生児では胆道閉塞の病変が重く.嚢胞の周囲に重度の水腫や癒着が合併していることが多いため.手術は繊細で難しく.経験豊富な小児外科医が手術を行う必要があります。 手術には腹腔鏡手術と開腹手術があり.どちらも成功率は高い。