腹痛.黄疸.腹部腫瘤がこの病気の3つの典型的な症状で.乳幼児は腹部腫瘤や黄疸で受診することが最も多い。 腹痛は多くの場合.上腹部.右上腹部または臍の周囲に限局している。 腹痛の性質や程度は様々で.仮性胆道疝痛や間欠的な腹痛の場合もあるが.多くは膨満感や描出痛で.食物摂取との関連は明らかではない。 発熱を伴う持続的な激痛はしばしば胆管炎の徴候であり.吐き気.嘔吐.食欲不振などの消化器症状を伴う。 間欠性黄疸は特徴的で.その間隔はさまざまで.症例の51～70％にみられる。 重度の黄疸は.皮膚のかゆみや全身の不快感を伴うことがある。 黄疸の出現や深まりは.遠位総胆管狭窄や胆道感染症の併発を示唆することがある。 胆汁がスムーズに排出されると.黄疸は軽減または沈静化する。 腹部腫瘤はしばしば病気の最初の徴候であり.小児の90～100％にみられる。 腫瘤は右上腹部.肝縁下にあり.上縁はほとんど肝縁に覆われている。 腫瘤が大きい場合は.腹部の正中線を越えて広がるか.臍下に達することもある。 腫瘤の表面は平滑で.球状の嚢胞性で境界が明瞭である。 一部の症例では.嚢胞はより緊張しているか.わずかに動くことがある。 さらに.細菌性嚢胞内炎症または肝内胆管感染による38～39℃の高熱がある。 吐き気や嘔吐は.消化管反応や嚢胞が腸管を圧迫することによって起こることがあります。 高体温と嘔吐が繰り返されると.虚脱に至ることもある。