門脈は.成人では脾静脈と上腸間膜静脈が膵臓の後ろに収束して形成される重要な血管で.胃.小腸.脾臓.膵臓.大腸などの腹部臓器からの血液は門脈を経て肝臓へ流れ.ここで消化管から吸収した栄養分を人間の生存に必要な物質に合成したり.体から出る多くの毒素や老廃物を代謝.無毒化したりしています。 正常な門脈圧は13～24cmH2O.平均18cmH2Oであるが.何らかの原因で門脈血流が阻害され血液が停滞すると.門脈系の圧力は正常値を超え.脾腫や脾臓機能低下.食道胃静脈瘤や吐血.腹水などの一連の症状が現れる。 これを門脈圧亢進症といいます。
I. 病因と分類
門脈圧亢進症の病因は.肝前症.肝内症.肝後症の3つに分類される。 肝内型が最も多く.約90％を占めています。
肝前：血栓症.先天性奇形.外部からの圧迫など.門脈そのものに問題があると.門脈の血流が悪くなり.当然圧力も高くなります。 このタイプの患者さんは肝臓に問題がないため.肝機能は正常か軽度の損傷にとどまり.治療が最も効果的です。
肝内型：さまざまな原因の肝硬変（肝炎後.アルコール性.自己免疫性.胆汁性）などの肝臓に問題があり.門脈からの血液が多くの抵抗を乗り越えて肝臓に流れ込むため.門脈の圧力がどんどん高くなります。
肝後型：例えばバッド・キアリ症候群や収縮性心膜炎なども.肝臓には問題がないのですが.肝臓の後ろの血管系に問題があるため.肝臓の血液が外に排出できず.それが門脈の血液の流れにも影響して門脈の圧力がどんどん高くなってしまいます。
II. 症状とリスク
門脈圧亢進症の大部分は肝硬変が原因であり.多くの患者さんに衰弱や食欲不振などの症状が見られますが.最も典型的な臨床症状は以下の3つです。
(i) 脾臓肥大：門脈は脾臓から血液を集めているため.門脈血流が悪くなると脾臓が停滞・肥大し.結果として脾臓機能低下.すなわち過剰血球の破壊により患者に貧血.白血球減少.血小板減少を引き起こします。
(ii) 上部消化管出血：同様に門脈圧が上昇し血流が悪くなると.腹腔内の臓器からの血液が門脈や肝臓を迂回して眼底や食道の静脈から流れ出るため.下部食道の静脈瘤は門脈圧亢進症の重要な症状である。 この静脈瘤は非常に弱く.潰瘍や食べ物による刺し傷によって破裂し.消化管に出血を起こすことが多いのです。
(腹水：肝硬変の患者は栄養失調であることが多く.血清アルブミン値が正常値より低いため.全身水腫や腹水が生じます。 また.腹水の程度は.門脈の血流が悪くなり.消化管のうっ血を引き起こすことで悪化する。 進行すると.腹腔内に数万ミリリットルの腹水が溜まり.呼吸機能に深刻な影響を与え.乏尿や無尿を伴う肝腎症候群を誘発することがあります。
III.補助的な検査と診断
(i) 付帯試験
1.ほとんどの患者は肝炎.アルコール中毒.住血吸虫症の既往があり.少数の患者は原因不明の黄疸の既往があり.通常鼻血や歯肉の易出血.慢性下痢.鼓腸.下肢の腫脹などの異常症状を起こしやすい場合があります。
2.病院で健康診断を受けると.黄疸.赤い手のひら（肝掌部）.胸部のクモ状奇胎.腹壁の静脈瘤.脾臓の肥大.腹水などが見られることがあります。
3.医師は.まず予備的な判断として.血液検査や尿検査.凝固検査.肝機能検査（主にビリルビン.アルブミン.トランスアミナーゼを見る）.αフェトプロテイン（肝臓がんのスクリーニング）.B型肝炎やC型の感染の有無.住血吸虫症の疑いがあれば糞便孵化試験や血清環卵試験などの非侵襲性の定期検査を処方されます。
また.超音波検査は.肝臓や脾臓の大きさ.肝硬変の有無.腹水の有無とその重症度.門脈系の血栓.門脈開存性.血流.血流方向などの一般的な把握にもよく用いられます。
腹部CT検査は門脈圧亢進症の診断を確定する重要な検査で.門脈の直径.血栓の有無.多数の静脈瘤の有無.肝臓病変の程度や肝臓がんの有無.脾臓の状態.腹水の量などを明確に観察することができます。
6.食道や胃底に静脈瘤があるかどうか.その範囲を調べたい場合.簡単な方法としてバリウムX線検査や精度の高い光ファイバー胃カメラで.出血の危険性も判断して治療を行うことが可能です。
7.門脈圧の測定は門脈圧亢進症の診断の直接の証拠であり.侵襲的な測定は現在ではほとんど行われていないが.通常は核心/肝流比（H/L）を行って門脈圧を間接的に推定している。
(ii) 鑑別診断
1.出血や血便を吐く患者さんは.門脈圧亢進症による食道静脈瘤の破裂による出血も考えられますが.胃・十二指腸潰瘍.びらん性胃炎.胃癌などの病気でも消化管出血が起こることを認識することが重要です。 病態の詳細な検討と分析.徹底的かつ完全な身体検査.そして上記の臨床検査が.これらの疾患を特定するのに役立ちます。
出血性貧血.白血球や血小板の低下を伴う患者さんには.主に骨髄線維症や過形成異常.血小板減少性紫斑病などの様々な血液疾患が確認されます。通常.骨髄吸引や生検.血液学の特殊な臨床検査によって診断が明らかになります。
3.患者さんに大量の腹水がたまる原因は.腹膜結核.心不全.免疫系や腎臓の少数の病気.腹腔や卵巣の腫瘍など.実はたくさんあります。中には.診断を確定するために多職種による診察が必要なケースもしばしば見られます。
IV.治療
門脈圧亢進症の治療は.原因から考えるのが一番で.例えば.肝内症例はすべて肝移植が一番で.肝臓の問題が解決すれば.門脈は自然に開き.門脈圧は下がってきます。 肝移植の適応とならない患者さんには.肝疾患の進行抑制.肝炎ウイルスの移植.肝線維化の程度の軽減などを主目的とした治療を行っています。 肝後型の場合は.肝臓の血液流出経路をいかに開くかを考える必要があります。 ブガ症候群の場合は.ブガ症候群に対するインターベンション法や根治手術が検討されます。 肝前型は治療の選択肢が少なく.門脈自体の病変は外科的な治療が困難で.対症療法しかできないことが多いのです。
(i) 内部処理
1.一般治療と食事療法 門脈圧亢進症の患者は.病状が安定し.他に明らかな合併症がない場合.以下の原則に従って.原因または関連因子をターゲットとした包括的な治療が可能である。
(1) 安静：門脈圧亢進症の患者は一般に肝機能の補正期間中は安静を重視せず.軽症の人は一般労働に適切に参加できるが.労働時間や労働強度を減らし.労働と休息の組み合わせに注意し.疲労感を感じないようにすべきである。 より重症の方や.最近消化管出血などの合併症を起こした方は.仕事を中断して十分なベッドレストと睡眠時間を確保し.疲労を防ぐ必要があります。休息は肝臓の微小循環の改善を促進し.肝臓細胞の再生と修復を促進して肝臓障害を軽減させることができます。
(2) 食事療法：消化管全体の機能が低下しているため.慢性肝疾患の患者さんには高カロリーで消化の良い軟らかい食事を与える必要があります。 原則として.高糖質.高タンパク質（肝性脳症の場合はタンパク質の摂取を制限する）.適度な脂質.ビタミン類だけでなく.各種無機塩類や微量元素を含む.カロリーが十分でビタミン類の豊富な食品を与えることが望ましいとされています。 食事は柔らかいものを中心にし.硬いものやざらざらしたものによる食道胃粘膜の機械的損傷による出血のリスクを避け.辛いものや刺激の強いものはできるだけ抑え.アルコールは厳禁とします。
(3) 腹水の治療：腹水が出るということは.ある程度肝機能が低下していることの現れであり.肝機能が悪いほど腹水の除去が難しくなるので.腹水の治療では肝機能の矯正と回復に重点を置くことになります。 腹水が多ければ利尿剤とともにアルブミンを補充して排出量を増やす必要があり.難治性腹水の場合は腹部穿刺で液体を出すしか患者の不快感を和らげる方法はない。
2.門脈圧を下げるための薬物療法
門脈圧を下げるために使用される薬剤は.大きく3つに分類されます。
(1) 血管収縮剤：直接的または間接的に内臓血管収縮を引き起こし.門脈圧を下げ.副血流の役割を減らすように.門脈血流を減らすことができる。 よく使われる薬剤は.下垂体後葉ホルモン.テルリプレシン酢酸塩.ストリキニーネ.シネカン.インスリン.アミノゲストなどです。
(2) 血管拡張薬：血管を弛緩させ門脈を拡張させることで門脈圧を下げる.または末梢血管を拡張させ内臓動脈の血流を減少させることで門脈圧を下げる。 一般的に使用される薬剤は.プラゾシン.フェナゾピリジン.フェントラミン.コリスチン.ニトログリセリン.心臓痛.心筋痛.イソプチンなどです。
(3) その他：タキヒヨーやスピロノラクトンなどの利尿剤は血液量を低下させ.心拍出量や臓器血流を減少させることで門脈圧を下げ.サルビア.アンジェリカ.チュアンシオン.ペオニアなどの漢方薬は肝微小循環の改善と門脈の拡張で門脈圧を下げます。
(ii) 消化管出血の治療法
食道や胃底部には静脈瘤が多いため.静脈の壁が非常に弱く.圧力が高くなり.消化管出血が起こるのです。 治療はまず救命が第一で.急速な水分補給.血液や血漿の輸血.門脈圧を下げる薬.止血剤などのほか.以下のような治療が行われます。
1.内視鏡治療：胃カメラの普及発展.特に緊急内視鏡の臨床応用により.出血症例の緊急治療に大きな効果が得られ.内視鏡治療技術の絶え間ない発展により.出血を効果的に予防することができるようになりました。 よく使われる方法として.以下のようなものがある。
(1) 硬化療法：静脈瘤の隣の粘膜下層に硬化剤を注入して血流を遮断し.粘膜下層静脈の周囲を線維化させて静脈を圧迫する方法。 または.静脈瘤に硬化剤を注入して静脈内に血栓を形成させ.静脈の壁を厚くして閉塞させることで.止血を実現します。
(2) 結紮療法：直視下で特殊弾性ゴムバンドを食道静脈瘤に結紮し.粘膜・粘膜下層の局所虚血壊死と静脈の閉塞を起こし.出血を停止させる。
(3) 金属クリップ止血療法：内視鏡で直接見ながら.特殊な金属クリップを静脈瘤に装着し.静脈瘤を速やかに排除し.出血を抑制することができます。
2.3 ルーメン 2 カプセル管圧縮止血法: 破裂食道胃静脈瘤出血圧縮止血法.緊急アプリケーション局所圧縮の伝統的な治療です良い一時的な効果を再生できますが.圧縮を持ち上げた後再び出血する簡単です.再発率は 50% ～ 60 ％.内視鏡.介入または外科治療の条件を作成することができます。
3.インターベンション治療：最もよく使われるのは経頸管肝内門脈ステントシャント（TIPSS）で.この治療の役割は大きいですが.ハードウェアと技術条件が高く.操作的に難しく.長期結果はあまり満足のいくものではありません。
4.外科的治療
手術以外の治療が有効でない場合や.出血を繰り返す場合は.患者さんの肝機能や体調がまだ耐えられるのであれば.思い切って手術をする必要があります。 主な術式はバイパス手術で.門脈系の主幹とその主枝を大静脈とその主枝に吻合し.圧力の高い門脈血を大静脈にバイパスさせることで.門脈圧を効果的に下げることができ.出血を防ぐ方法としてはより理想的な方法といえます。 下大静脈.脾臓腔.門脈のシャントなど。
流路解離：一般的には.食道胃静脈瘤内ラップ.膵臓周囲血管解離.冠状静脈結紮などが含まれる。 膵周囲血管剥離術.噴門形成術.下食道・噴門形成術などの緊急手術が一般的であり.また状態の良い患者には緊急シャントも可能である。 重度の脾機能低下と軽度の静脈瘤のある患者には.単純な脾臓摘出と大網で脾臓窩を充填することが考えられる。 現在の考え方は.最小限の手術外傷で迅速な止血を行い.脾臓をできるだけ温存し.術後の門脈血栓症を回避し.その後の肝移植の条件を整えることである。