聴覚神経障害の患者さんは.思春期以降に発症することが多く.女性に多く.主に農村部や山間部に居住しています。
両側対称性で進行性の難聴を呈し.特に騒音のある環境では音声を認識することが困難で.中には耳鳴りやめまいを伴うこともある。 聴覚神経障害における純音聴力閾値と音響コンダクタンス検査の特徴は.（1）0.125kHzと0.25kHzの低周波数で純音聴力閾値の著しい上昇を伴う両側対称の低周波上昇オージオグラム.（2）純音聴力に比べ有意に悪い音声聴取.（3）両側の鼓膜コンダクタンスマップの「A」型曲線.（4）大菱形筋の音響反射閾値上昇である。
(4）ラウドネス共鳴を伴わない.アブミ骨筋の音響反射閾値の上昇.または誘発されない。 (i)ABRはI波から誘発されない.(ii)DPOAEは軽度から高度難聴の患者で誘発される.(iii)DP-gram振幅は減少せず.低周波で増加する.(iv)DPOAEは側面音響抑制に反応して消失する.などが特徴である。 iv.
聴神経障害の病変は前庭神経を侵すことがあり.前庭機能障害を伴います。
前庭神経障害はゆっくりと進行し.通常は両側同時に侵されますが.前庭機能障害は様々な代償機序により補償されるため.ほとんどは無症状または軽度のめまいを伴う前庭機能障害として現れます。 V.
聴覚神経障害は.単独で発症することもあれば.進行性腓骨筋萎縮症.フリードライヒ失調症.レフスム病.視神経萎縮.下肢の末梢神経障害など.さまざまな神経疾患に関連して発症することがあります。
聴覚神経障害は.神経疾患の経過の中で順次発症し.他の神経疾患の症状として現れることがあります。